Зміни судин (васкулярній аномалії) часто зустрічатися в дитячому віці і навіть у перші дні і тижні життя. Судинні аномалії можуть виявлятися і на більш пізніх етапах життя нічим не проявляючи себе раніше. Немає ніяких симптомів і не виникає нових. Точний діагноз є вирішальним для ведення пацієнтів, так як він є визначальним для правильної терапії. Слід розрізняти пухлини судин (судинні пухлини) і пороки розвитку судин (табл. 1). Важливим клінічною ознакою є тенденція до зростання. Заснована на відмінностях між пухлинами судин як пролиферирующих новоообразованій і вроджений-ними судинними аномаліями, була створена класифікація васкулярних аномалій International Society for Studies of Vascular Anomalies (ISSVA).
Розмежування вад розвитку судин від судинних пухлин
Капілярні, венозні, артеріальні, лімфатичні, змішані
· Вроджені, наявні при народженні, хоча і не завжди повно виражені
· Приростання розміру пропорційно зростанню тіла
· Ніякої регресії
Гемангіоми, tufted ангіоми, капошіформние гемангіотеліоми
· При народженні найчастіше відсутні
· Зростання в перші дні і тижні життя
· Спонтанна регресія з 2 року життя або раніше (гемангіоми)
Серед судинних пухлин гемангіоми займають особливе місце. Вони розвиваються найчастіше в перші дні і тижні життя і часто при народженні чітко не виявляються. Тому при постановці діагнозу «гемангіома» вирішальне значення має ретельно зібраний анамнез. Гемангіоми в перші тижні життя дають швидке зростання, величину якого можна передбачити заздалегідь. На 2 році життя або раніше настає фаза регресії. Як ознака починається інволюції найчастіше в центрі з'являється білувато-сіре фарбування поверхні шкіри. Ка-пілляри або кавернозні судини усередині гемангіом утворені ендотеліальними клітинами, у яких маркер проліферації під час різних фаз зростання може бути відсутнім або бути присутнім.
Інші судинні пухлини такі як tufted ангіома, гемангіоперицитома або капошіформная гемангіоперицитома можуть гістологічно бути віддиференціювати від класичних гемангіом. Також і вони виявляють проліферацію, яка протікає однак без фази регресії протягом життя.
Особливості вад судин
Судинні вади є вродженими, присутніми при народженні, проте часто ще не досягають свого повного розміру. Вони можуть спочатку бути нерозпізнані і проявляються лише пізніше, наприклад, при травмі. Як правило, вони збільшуються дуже повільно і пропорційно зростанню уражених ділянок тіла. Характер пороку розвитку перш за все визначається ураженої судинною системою. В основному слід розрізняти між кровоносних і лімфатичних судинах. Перші вистелені ендотелієм кровоносних судин з характерними рисами й ставляться відповідно до морфології судинної стінки до капілярної, артеріальної або венозної системі кровообігу. В особливих випадках існують безпосередні зв'язки між артеріями і венами в формі, так званих, артеріовенозних шунтів (AV).
Пороки судин з лімфатичних судин становлять особливу групу. Ендотеліальні клітини лімфатичних судин також мають характерні риси. Часто в судинних пороках можна виявити кровоносні і лімфатичні судини різної морфології і кількості, так що можна говорити про змішані судинних пороках. Відповідно була прийнята номенклатура, заснована на лежить в основі судинній системі:
· KM (капілярні пороки)
· VM (венозні вади)
· АМ (артеріальні пороки)
· LM (лімфатичні пороки)
· AVM, VLM і ін. (Змішані пороки)
Пороки розвитку судин часто вказують на асоційовані синдроми, такі як Sturge-Weber або Klippel-Trenaunay-синдром, Turner-, Noonan- або Mafucci-синдром. Нижче будуть коротко представлені різні сосудіситие аномалії згідно класифікації ASSVA.
Капілярні пороки розвитку (КМ)
Вони проявляються як вроджені, розташовані на рівні шкіри плями, чітко відмежовані, що можуть надалі бліднути, але ніколи повністю не зникають. Вони можуть зустрічатися на різних ділянках тіла. На потилиці і області чола повинні відрізнятися так звані «Storchenbisse» (укуси лелеки), звертають увагу як нерегулярні почервоніння шкіри, потім бліднуть і пізніше повністю зникають. Вони представляють минуще ділатірованного судини шкіри. KM також, перш за все при їх локалізації в області обличчя, отримали на-звання Naevus flammeus.
Опис випадку. 4-місячний народжений в строк дитина поступила з приводу з'явився з народження почервоніння шкіри в області дорзальной частини плеча і спини. Батькам було надано роз'яснення про діагноз капілярного пороку, а також можливості лазерної терапії.
Венозні вади (VM)
Вони складаються з венозний судин з невеликим кровотоком і, як правило, проявляються у вигляді набрякання, набряку. Залежно від глибини поширення відзначається синьо-зеленувата забарвлення шкіри. Залежно від локалізації набряк може змінюватися в відповідно положення тіла. VM можуть зустрічатися на будь-яких ділянках тіла, можуть страждати і внутрішні органи. Часто VM проявляються у формі болю, при цьому пубертат часто виявляється початком перших симптомів. У VM можуть виникати тромбози і флебіти. Особливою формою є сімейний гемангиоматоз, при якому відзначаються множинні нодулярна ураження шкіри.
Опис випадку. 16-річна пацієнтка скаржилася протягом декількох місяців на болі в області верхньої частини стегна. Був виявлений мінімальний набряк в області дистальної частини вгорі стегна. При магніто-резонансної томографії було виявлено сприймає контрастну речовину поразки в області M.vastus medialis. Діагноз підозра на венозний порок був підтверджений біопсією. Подальша терапія болю виявилася безуспішною. Так як при MRT-ангіографії не було ідентифіковано жодного підводить судини, який би можна було використовувати для емболізації, то інтрамускулярная венозна мальформація була видалена хірургічно. Для поста симптоми явно зменшилися.
Артеріальні пороки (AV)
Порок судин з виключно артеріальним участю досить рідкісний. Артеріальні пороки представлені в основному аневризмами, ектазія і стенозами.
Артерія-венозні вади (AVM)
Вони складаються з артерій і вен. Часто відзначаються фістули або прямі повідомлення, при яких артерії і розширені вени повідомляються безпосередньо (AV-Shunts). Поряд з интрацеребрально можуть зустрічатися і екстракраніальні AVM в основному на тулубі, кінцівках і висцерально. Часто зміни шкіри в області AVM проявляються у формі почервоніння і підвищеної температури. Вдається аускульіровать шум шунта. Перевантаження об'ємом при шунтах може призводити до серцевої недостатності.
Опис випадку. 6-річна дівчинка поступила з наявним з народження зміною на передній грудній стінці і збільшенням обсягу правого передпліччя. Клінічно відзначалася діспное і ортопное. Була серцева недостатність, підтверджена ехокардіграфіческі. На MRT-ангіографії було виявлено великий торакальний AVM з AV-Shunts. На передпліччі був додатковий лімфатичний порок, так що захворювання було віднесено до AVLM, також званому Parkes-Weber-Syndrom. Пацієнтці були призначені дигіталіс і діуретики. AV-фістули були частково закриті в іншій клініці в кілька етапів за допомогою спіралей.
Лімфатичні пороки (LM)
Вони проявляються у вигляді непостійних набряків. Вони складаються з маленьких або великих, які вистелені ендотелієм лімфатичних судин, кіст (мікро-, макроцістная лімфангіома). Залежно від наповнення кіст лімфатичної рідиною вони можуть по різному виглядати і пальпироваться. Часто тільки крововиливи або інфекції призводять до встановлення наявності вроджених змін. Макрокістозние лімфангіоми можуть діагносцірована вже внутрішньоутробно і раніше називалися «кістозні гігроми». Часто LM локалізуються в області голови та шиї і викликають асиметрію обличчя, кісткову гіпертрофію або збільшення язика, губ і вух. Найбільш частими ускладненнями LM є інфекції та крововиливи. LM в області грудної клітини можуть поряд з об'ємним процесом викликати і плевральні випоти, які складаються з Chylus. Вісцеральні LM можуть призводити до мальабсорбції з гипоальбуминемией в зв'язку з ентеральної втратою протеїнів.
Опис випадку. У 12-річної пацієнтки вже у віці 3 роки вже зазначалося минуще, спонтанно регресує супраклавікулярних набухання справа, появівщісь знову, воно збільшилося в розмірі і крім того дало синювато-лівідно забарвлення шкіри. При сонографії були виявлені великі бідні відлуння септірованние ареали. При MRT дослідженні на зрізі Т1 сигнал був сослаблен. Інтраоператівно і на підставі гістології вдалося показати, що мала місце лімфангіома, яка була видалена повністю.
Комбіновані вади судин
В принципі можливі і зустрічаються комбінація всіх згаданих вад судин. Часто вони поверхневі, капіляри, розташовані на рівні шкіри в областях венозних або артеріальних вад сформовані неправильно.
Синдроми з вадами судин
Якщо КМ розташовується на обличчі строго з одного боку в області гілки N.trigeminus (V1), то необхідно виключити синдром Sturge-Weber; крім того, можуть бути інтрацеребральні пороки судин і кальцинати, а також глаукома.
Синдром «blue rubber bleb nevus syndrom» проявляється у формі синього нодулярного ураження шкіри, яке при цьому може крім того знаходитися і гастроінтестинальною тракті і викликати кровотечі.
Рідкісну форму LM дає синдром Gorham, при якому кісткові структури руйнуються лімфатичних судинах. Часто виникають спонтанні переломи при ураженні трубчастих кісток.
Опис випадку. У 11-річного пацієнта з народження відзначався капілярний порок в області правої нижньої кінцівки і геніталій, крім того можна говорити про збільшення обсягу гомілки і ступні справа. Магніторезонансне дослідження показало, що має місце збільшення підшкірних лімфатичних судин. MRT-ангіографія виявила в правій нозі ділатірованного посилено дренирующие контрастну речовину вени. KVLM міг бути позначений як синдром Klippel-Trenaunay. Пацієнт отримував компресійну і фізіотерапію. Зростання в дину правої ноги регулярно контролювався.
· MRT-T1: об'ємний процес, септірованний, слабкий сигнал
· MRT-T2: об'ємний процес з високим сигналом, ізоденсний воді, гомогенний
· Контрастна речовина: ніякого до слабкого захоплення
При розширеній діагностиці застосовуються відображають методи (табл. 2). Допплерівська сонографія може дати поряд з поширеністю змін перш за все сигнал струму в судинах: судини зі зниженим кровотоком можуть бути віддиференціювати від таких з високим кровотоком і привести до виявлення AV-шунта. При MRT-дослідженні буває досить важко з упевненістю відрізнити кровоносні від лімфатичних судин. І, нарешті, поведінка розподілу контрастної речовини може вказати на задіяні судини: лімфатичні судини не приймають ніяких контрастних речовин і дають в Т2 так званим водним знімку, явний сигнал. MR-ангіографія дозволяє провести ідентифікацію судин мають аномалії. Більш сучасним методом є магніто-резонанасная проекційна ангіографія (MRPA) не інвазивні відображає AV-шунт. В особливих випадках в якості підготовчих для терапії заходів можуть застосовуватися ангио- або флебографії.
Гістологія часто спочатку не може бути застосована для постановки діагнозу, так як оперативна процедура (біопсія, часткова викорінення або exzision in toto) не проводиться. Значення патологічного діагнозу однак має велике значення для розуміння судинного пороку. Забарвлення гемотоксілін-еозин вже виявляє діффференцірующую морфологію судин: вистелені ендотелієм просвіти можуть мати різні діаметри, судинна стінка з сполучної тканини і м'язових шарів утворена на різному протязі (табл. 3).
· Консервативне: компресія, лімфодренаж, фізіотерапія
KM можуть лікуватися за допомогою пульсуючого кольорового лазера ( «flashlamp pulsed dye laser»). Величина проникнення кольорового лазера максимально становить 2 мм. Завдяки швидкому входженню енергії обраної довжини хвилі і часу експозиції відбувається розрив Капілья-ляров в шкірі, через що після закінчення лікування виникає темна прокрашивание, яке в подальшому світлішає. Чи повинно проводитися це лікування для досягнення оптимальних результатів в перші місяці життя або пізніше залишається неясним.
Емболізації можуть проводитися за допомогою катетер-ангіографії або склерозування через шкіру. При цьому впровадження таких речовин як етанол або етіблока (суміші з Zein, пшеничного білка і етанолу) безпосередньо в судини ураження викликає їх закриття.
Інший терапевтичної опцією є впровадження чужорідного матеріалу для оклюзії шунтів (спіралі). Часто здійснюється комбінований підхід складається з первинної емболізації з по-наступній протягом 24-72 годин хірургічної ексцизії. Так видаляються судини розцінюємо як надмірна тканину. Також в лікуванні LM є описи успішних склерозування за допомогою тих же субстанцій застосовуються при VM. Поряд з цим застосовується ОК-432, убитий штам стрептокока А. Ця речовина викликає посилену експресію різних цитокінів та фіброз.
З оперативних методів застосовуються комплексна ексцизія або часткове видалення порочного освіти судин. Часто при цьому буває необхідно проводити пластичну реконструкцію. Перш за все, слід критично обговорити можливість її повного видалення. Часткові резекція часто дають рецидиви, і крім того, існує небезпека порушення загоєння рани з розвитком важких лімфофістул.
Велике значення при VM, LM і змішаних вадах розвитку судин проводити консервативну терапію в формі компресійних процедур, дренажу лімфи, лікувальної гімнастики і догляду за шкірою. Ці фізикальні процедури повинні включатися в загальний догляд за пацієнтами і мають також профілактичний характер.
інтердисциплінарне ведення
Ведення пацієнта з аномаліями судин обов'язково вимагає интердисциплинарного участі. Оперативні втручання здійснюються фахівцями різного профілю. дитячими хірургами, пластичними хірургами, судинними хірургами та ортопедами. При консервативної опції лікування в зв'язку з інтервенційними можливостями велику роль відіграють радіологи та нейрорадіологія, як і дитячі кардіологи. Далі у виробленні мультидисциплінарного концепту лікування важливими учасниками є дерматологи і лимфологии. Залежно від локалізації проводиться і функціональна оцінка офтальмологом і лікарем отоларингологом. Центральна особливе завдання ставиться перед педіатрами, які поряд з проведенням медикаментозної терапії беруть участь координуючих фахівців. Дитячі лікарі оцінюють і контролюють зростання, розвиток і медичне лікування на різних етапах життя і розвитку дитини. Дитячі та підліткові лікарі можуть здійснювати ведення до і після проведення описаних терапевтичних методів і тривалий час надають підтримку і дають поради у вирішенні проблем виникають в різному віці і життєвих ситуаціях.
Резюме для практики
Анамнез і клінічне обстеження, а також знання класифікації вад розвитку судин є основною передумовою для ведення пацієнтів з пороками судин. Діагностичні методи, такі як сонографія і радіологічні методи відображення, можуть надавати лише додаткову інформацію, щоб врешті-решт встановити чіткий однозначний діагноз з урахуванням всіх даних і станів. Для вибору раціонального і правильного методу лікування повинен бути вироблений індивідуальний концепт для кожного окремого пацієнта на підставі інтенсивного співробітництва різних фахівців.