З величезною радістю повідомляємо, що наша книга практичних порад для батьків "Виховуємо дитину з ФКУ" вже доступна в електронному вигляді. В меню зліва сторінці Консультація ви знайдете посилання для скачування. У книзі викладені основні принципи дієтотерапії, приклади розрахунку дієти, таблиці, корисні поради. Сподіваємося, що ця книга стане вашим помічником.
Методичні рекомендації з діагностики та лікування ФКУ люб'язно надані фахівцями Краківського дитячого госпіталю
Фенілаланін (ФА) - це егзогенная незамінна амінокислота, необхідна для нормального росту і розвитку, яка надходить в організм з їжею. У пацієнтів з ФКУ доза фенілаланіну обмежується до кількості, яке залежить від індивідуальної толерантності до ФА.
Нізкобелковую дієта дозволяє утримувати концентрацію ФА в сироватці крові хворого рівні на безпечному для ЦНС рівні. Цей рівень визначений для кожної вікової групи. Для грудного віку ФА повинен бути на рівні 2-4мг%, перевірка рівня концентрації ФА в сироватці крові пацієнта проводиться 1 раз / в тиждень до 6 місяця життя.
Єдиним ефективним методом лікування хворих на ФКУ є спеціалізована дієтотерапія з моменту встановлення діагнозу. Дієта при ФКУ - це:
- Зменшення дози фенілаланіну згідно індивідуальної толерантності фенілаланіну, що означає зменшення дози натурального білка в добовому раціоні
- Забезпечення відповідної для нормального розвитку дози білка (додатковий білок без фенілаланіну) з продуктів лікувального харчування ФКУ
- Забезпечення відповідної дози енергії з використанням спеціальних нізкобелковую продуктів
- Забезпечення відповідної дози вітамін, макро- і мікроелементів - головним чином з препаратів ФКУ та інших джерел.
Дозволені в строго обмеженій кількості
Дозволені в необмеженій кількості
- яйця
- риби
- М'ясо та м'ясні продукти (м'ясні та ковбасні вироби)
- Домашня птиця і продукти птахівництва
- Зернові продукти: хлібобулочні вироби, борошно, каші, пластівці, макарони, кондитерські вироби
- Стручкові рослини: квасоля, горох, соя
- Насіння: кукурудза, мак, лляне насіння
- горіхи
- шоколад
- Молочні продукти: сир, йогурт, сир, сметана, морозиво
- Молоко - виняток состовляет невелика кількість, яке є доповненням до дієти в перших місяцях життя
- желатин
- аспартам
- цукор
- рослинні масла
- Мінеральна вода
- чай
- фруктові цукерки
- льодяники
- Загусники (Карагие, пектину, гуарова
- камедь, камедь ріжкового дерева, агар, арабська камедь)
У пацієнтів з ФКУ кількість споживаного білка з натуральних продуктів не може перевищити встановлену норму. У зв'язку з цим у маленьких дітей і у старших переважна частина потреби в білку, тобто близько 80%, має бути погашено сумішами, що не містять фенілаланін, збагаченими мінеральними інгредієнтами.
Кількість препарату ФКУ, грудного молока або молочних сумішей треба систематично змінювати в залежності від індивідуальної толерантності фенілаланіну, а також і від потреб зростаючого організму. Протягом першого року життя толерантність фенілаланіну швидко змінюється, постійно зменшуючись, в зв'язку з цим концентрацію фенілаланіну в крові необхідно контролювати в певних проміжках часу, а дієту модифікувати.
Необхідна кількість білка вільного від фенілаланіну надходить в організм з низькоенергетичних напоїв: фруктові соки, фруктово-овочеві соки. Така зміна режиму і раціону харчування може вплинути на обмін амінокислот. Оптимальне використання вільних амінокислот з суміші для синтезу власного білка можливо лише при упртребленіі відповідної кількості калорій за один прийом в добовому раціоні, бо кожен процес синтезу в організмі людини здійснюється з використанням енергії.
Дієтичні продукти для хворих на фенілкетонурію можна придбати в спеціалізованих магазинах, див. РазделКонтакти. а так само можна знайти підходящі товари в супермаркетах, см. Огляд готових продуктів.
З огляду на факт, що дієта пацієнтів з ФКУ повинна передбачати обмеження дози фенілаланіну до кількості безпечного для ЦНС, дуже важливо одночасно забезпечити поставку основних інгредієнтів харчування: білка, вуглеводів, жирів, а також вітамінів, мікро- і макроелементів, енергії і об'єму рідини відповідно до рекомендацій для певних вікових груп.
Причини підвищення рівня концентрації фенілаланіну в сироватці крові дитини
Руйнування білків і збільшення концентрації фенілаланіну можуть бути викликані інфекційним процесом, який протікає з підвищенням температури тіла, блювотою, проносом, зниженням апетиту, хірургічними операціями (інтенсифікація катаболічних процесів, збільшення потреби в енергії). У таких випадках слід збільшити надходить в організм кількість енергії.
Під час хвороби дитини слід звернути увагу на кількість споживаних калорій, так як дефіцит енергії є основною причиною прискорення катаболізму білків, а внаслідок цього підвищується рівень фенілаланіну. При інфекціях слід збільшити надходження енергії на 20 - 30%. При високій температурі необхідно збільшити кількість енергії на 12% на кожен 1 градус температури. При проносі або блювоті слід на 1-2 дня відмовитися від дієти ФКУ, а після одужання поступово до неї повернутися.
При швидкому прирості маси тіла дитини може з'явитися необхідність у додатковій порції харчування або препарату. Неуважний підхід до цих потреб і недотримання основних вимог дієти може негативним чином вплинути на рівень фенілаланіну в крові пацієнта.
Батьки повинні постійно поповнювати свої знання про ФКУ і використовувати їх в практиці щоденної дієти. Навчаючи дитину правилам правильного харчування, батьки повинні підкреслювати значимість систематичного прийому їжі і вживання виключно дозволених продуктів. Дитині потрібно систематично пояснювати в доступній формі необхідність відмови від високобілкових продуктів. Важливо також, щоб дитина могла відмовитися від частування ровесників і вмів визначати подібності та відмінності у виборі продуктів.