Дисплазія фіброзно - м'язова - опис, симптоми (ознаки), діагностика

Короткий опис

Фіброзно - м'язова (фибромускулярная) дисплазія (135580, 2q31, ген колагену COL3A1, Â ) - гіперпластичні захворювання, що вражає артерії середнього і дрібного калібрів. Зазвичай уражаються ниркові і сонні артерії, проте можливо залучення судин кінцівок (клубової і / або підключичної артерії), коронарних артерій. Виникає переважно у молодих жінок. Патоморфологія. Гістологічно виділяють: дисплазію внутрішньої оболонки, дисплазію середньої оболонки і дисплазію околоадвентіціальних тканин. Дисплазія середньої оболонки артерії - найбільш частий тип дисплазії; він характеризується гіперплазією в поєднанні з фіброзом еластичної мембрани або без нього.

Симптоми (ознаки)

Клінічні прояви залежать від локалізації ураження • Найбільш часто відзначають артеріальну гіпертензію (вазоренальна характеру як прояв стенозирования ниркових артерій), порушення мозкового кровообігу (зазвичай хронічне, однак можливий і інсульт) • Можливий розвиток аневризми аорти, ІМ • Залучення артерій кінцівок характеризуються типовими симптомами стенозирования , включаючи переміжну кульгавість (див. Атеросклероз периферичних артерій).

діагностика

Діагностика. Ангіографія - виявляють характерні зміни у вигляді «нитки перлів»: потовщені ділянки артерії з гіперплазією чергуються з менш зміненими ділянками. Лікування - хірургічне.

МКБ-10 • I77.3 М'язова і сполучнотканинна дисплазія артерій

Схожі статті