Вроджені ангіодісплазіі (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) - найбільш частий порок розвитку периферичних судин. Характеризуються наявністю патологічних соустий (фістул) між артеріями і венами.
Артеріовенозні соустя часто бувають множинними, мають різноманітний калібр і форму. Залежно від діаметра раз-розрізняють макрофістули, помітні неозброєним оком, і мікро-фістули, які виявляються тільки при мікроскопічному дослі-джень тканин кінцівки.
Патологічні соустя частіше розташовуються в зоні стегнової, гілок підколінної артерії, а також по ходу великогомілкової артерій. Інтенсивний скидання артеріальної крові через артеріо-венозні свищі веде до підвищення тиску крові у венах.
Через підвищену функціонального навантаження змінюється гістологічна структура венозної стінки. Відбувається потовщення її м'язової оболонки і формування внутрішньої еластичної мембрани ( "артеріалізація" вени).
Клініка і діагностика: клінічна симптоматика обумовлена порушеннями регіонарного кровообігу і цент-ральної гемодинаміки.
- Кінцівка подовжена на 3-8 см, м'які тканини її гіпертрофовані.
- Bарікозно расшіренниe поверхностниe вени на нижній або верхньої кінцівки
- Розширені вени не зникають після надання конеч-ності піднесеного положення. Іноді при огляді над ними визначається пульсація.
- Рука, прикладена до місця проекції артеріовенозного соустья, відчуває вібрацію (симптом "котячого муркотіння"). При аускультації в цій області вислуховують безперервний систоло-діастолічний шум, що посилюється в момент систоли
- Пови-шення температури шкіри кінцівки, особливо значне над місцем розташування артеріовенозних соустий. Різниця в тим-пературі симетричних ділянок непораженной і ураженої ко-кінцівках досягає 4-8 °
- Виразки і некрози дистальних відділів кінцівок. З виразок часто виникають повторні рясні кровотечі, що призводять до важкої анемії
- Гіпертрихоз і гіпергідроз
- При значній венозної гіпертензії увели-чивается навантаження на праві відділи серця, наслідком її яв-ляють гіпертрофія серцевого м'яза, збільшення ударного і мі-Нутной обсягу серця
- Розвивається серцева недостатність, що виявляється задишкою, серцебиттям, набряками, застійної печінкою, асцитом, анасаркой
- Для вроджених артеріовенозних свищів характерно уражень пульсу, наступає після стискання приводить артерії
Лікування: хірургічне, полягає в перев'язці патології-чеських соустий між магістральними артеріями і венами, або ендоваскулярна емболізація.
Однак в ряді випадків навіть перев'язка декількох великих соустий не гарантує хороших результатів, так як в ураженій конеч-ності залишаються множинні мікрофістули, є причи-ною рецидивів. Тим хворим, у яких зміни кінцівки настільки великі, що функція її повністю втрачена і така операція практично безперспективна, виробляють ампутацію кінцівки.