Кісткова хвороба Педжета (деформуючий остеоз) зазвичай є очаговую патологію, але іноді може бути і поширеною. Початковий процес полягає в надмірній резорбції кістки остеокластами, після чого нормальний кістковий мозок заміщується васкуляризованной фіброзною сполучною тканиною. На якихось стадіях захворювання Резорбована кістка в тій чи іншій мірі заміщається грубоволокннстой щільною трабекулярної кісткою, що має хаотичну організацію. Неправильне і часто швидке відкладення цієї нової кістки, в значній мірі зберігає ламеллярную будова, призводить до збільшення числа рельєфних нерегулярних «цементних» смуг, які надають кістки характерний «мозаїчний» вид. Більшість пошкоджень виявляють ознаки надмірної резорбції і в той же час хаотичного новоутворення кістки.
Етіологія хвороби Педжета невідома. Будь-яких переконливих даних про ендокринних порушеннях немає. Подібно до цього, не доведена первинність і судинних змін, хоча в ураженої кістки виявляють надмірну васкуляризацію. Деякі прояви захворювання вдається лікувати глюкокортикоїдами, саліцилатами та цитотоксичними засобами, але припущення про запальний характер основного процесу не має достатніх підтверджень. За допомогою електронної мікроскопії в остеокластах ураженої кістки, але не в будь-яких кісткових клітинах (в тому числі остеокластах) здорових людей або хворих з іншими кістковими захворюваннями, за винятком пікнодізостоза виявляють внутрішньоядерні включення. Деякі з них морфологічно подібні до Нуклеокапсид вірусів, що належать до групи вірусу кору. Дослідження із застосуванням непрямої імунофлюоресценції і імунопероксидазному методу підтверджують припущення про те, що ці включення дійсно представляють собою нуклеокапсиди вірусу кору. Інші дані вказують на те, що вони обумовлені респіраторним синцитіальним вірусом. В одній з областей Англії серед хворих з кістковою хворобою Педжета виявилося більше власників собак, ніж серед контрольного контингенту; це могло б вказувати на роль собачого вірусу (наприклад, вірусу чуми м'ясоїдних) в якості первинного інфекційного агента. Таким чином, в різних випадках хвороба Педжета могла б бути викликані різними вірусами.
Клінічні прояви хвороби Педжета непостійні і залежать від ступеня ураження, його локалізації та наявності супутніх ускладнень. У багатьох хворих симптоми взагалі відсутні. У важких випадках захворювання виявляється при рентгенологічному дослідженні тазу або хребта з приводу абсолютно інших станів або скарг або при виявленні підвищеного вмісту лужної фосфатази в плазмі. Іноді хворих турбують набряки або деформації довгих кісток, а також порушення ходи внаслідок різної довжини і нерівномірного навантаження на нижні кінцівки. Збільшення черепа хворі часто не помічають; І бувало, що вони звертають увагу на збільшення розміру головного убору, У деяких хворих першими скаргами є лицьові і головні болі; часто відзначаються болі в попереку і ногах. Зазвичай болю тупі, але можуть бути стріляють або ріжучими. Болі в спині найчастіше локалізуються в ділянці нирок і іррадіюють в сідниці або нижні кінцівки. Ці болі, мабуть, обумовлені патологічним процесом в самих кістках і руйнуванням суглобових поверхонь із вторинним остеоартритом. Болі в ногах можуть бути пов'язані з поперечними надлому коркового шару по опуклою бічній поверхні стегнових або передньої поверхні великих гомілкових кісток. Найбільш болючі зазвичай свіжі литические пошкодження, які виявляються при скануванні кісток. Болі можуть бути наслідком також пошкодження тазостегнового суглоба, що нагадує дегенеративне його поразку, при якому відбувається звуження суглобової щілини, розростання кісток по краю вертлюжної западини і її поглиблення. У сітківці ока іноді видно судинні смужки. В результаті безпосереднього залучення в патологічний процес кісточок внутрішнього вуха або кісток в області равлики, а також пошкодження VIII черепного нерва (при звуженні слухового отвору через кісткової патології) виникає втрата слуху. Наслідком розростання уражених кісток основи черепа (платібазія) може бути здавлення стовбура мозку з більш серйозними неврологічними ускладненнями. Спостерігаючи-лось і здавлення спинного мозку (особливо в середині грудного відділу) з параплегией. Пошкодження спинного мозку можуть бути і наслідком патологічних переломів хребців.
