До іншим гормональних порушень відносять ті види гормональних захворювань і розладів, що не класифікуються в жодній з рубрик і являють собою окремі захворювання, зі своєю специфічною симптоматикою, клінічною картиною і методами лікування.
Ектопічна гормональна секреція
Ектопічна гормональна секреція (далі ЕГС) - захворювання, в ході якого в організмі відбувається вивільнення антидіуретичного гормону (АДГ або вазопресину). Цей гормон утворюється природним шляхом в гіпоталамусі і випускається гіпофізом. Основна його функція полягає в регулюванні кількості води, яку організм виводить з сечею.
Ектопічна гормональна секреція трапляється рідко. Найбільш поширеною причиною ЕГС є рак. Переважно викликається вона раком легенів і деякими видами пухлин головного мозку, голови і шиї.
Ектопічний або ж нерегульований викид АДГ ускладнює можливість організму правильно виводити надлишок води з сечею. У крові залишається занадто велика кількість води і «розріджує» її. Цей процес призводить до гіпонатріємії - нестачі натрію. Симптоми, як правило, відсутні. Але іноді недолік натрію може викликати сплутаність свідомості, проблеми з пам'яттю. У рідкісних випадках може викликати судоми.
Лікування ектопічної гормональної секреції направлено на усунення першопричини захворювання, зокрема, на видалення ракової пухлини, яка виробляє АДГ. Також необхідно обмежити кількість рідини. При ЕГС, що не реагує на лікування, хворим призначаються лікарські препарати, що блокують дію АДГ і діючі на функцію нирок: фуросемід, розчин NaCl (3%), так званий гіпертонічний розчин. Ці препарати допомагають підвищити осмоляльность плазми і усунути гіпергідратацію.
Низькорослість - це захворювання, яке визначається помітним і аномальним відхиленням зростання від норми, що відповідає віку. На прикладі дитини це можна описати як різницю в зрості з батьками в дві п'ятих частини і більш. Тобто, якщо зростання батька в нормі становить 170 см, то зріст дорослої дитини не перевищує 140-130 см і може бути навіть менше. Швидкість зростання дитини є важливим показником. Низхідна тенденція зростання визначається аномально низькою швидкістю росту, яка проявляється також у зміні нормальної форми кінцівок, інших порушеннях розвитку скелета і кісткової тканини.
Причин розвитку низькорослості може бути багато. У деяких випадках низькорослість або повільне зростання є початковим ознакою серйозного основного захворювання.
Європейське суспільство ендокринології (ESPE) класифікує основні причини низькорослості за трьома групами:
- первинне розлад зростання;
- вторинне, що з'являється під впливом основного захворювання;
- ідіопатичне, причину якого неможливо ідентифікувати.
Більшість дітей з низьким ростом мають конституціональну затримку росту і статевого дозрівання, так звану сімейну або спадкову низькорослість. Первинні порушення росту викликають такі захворювання: синдроми Дауна, Прадера-Віллі, Тернера, Рассела, Нунан. Вторинні порушення росту викликають такі захворювання, як гіпотиреоз, пангипопитуитаризм, гіпоталамічні або гіпофізарні пошкодження, наприклад, пухлини або травми, синдром Кушинга та інші. Впливають на розвиток низькорослості і такі умови, як глютенова хвороба, недоїдання, кишкова непрохідність, ферментні та ендокринні порушення, анорексія, рахіт.
При конституціональної затримки росту дитина відстає від однолітків у зростанні, може виглядати більш щуплим, слабким, бути худее однокласників або дітей в групі. Психічних відхилень або порушення самопочуття такий стан не викликає. Проходить воно у тому ж віці, в якому зникло у батьків. Часто дитина буквально за кілька місяців літніх канікул зростає і стає однакові на зріст з однокласниками.
Конституціональна низькорослість повинна спостерігатися. Спеціальне лікування застосовують тільки тоді, коли є неврологічні або гастроентерологічні порушення. Якщо дитина фізично здоровий, добре вчиться, не скаржиться на самопочуття, необхідно приділити особливу увагу раціону його харчування, режиму дня. Рекомендується вести графік зростання, і при відсутності позитивної динаміки протягом року звернутися до ендокринолога.
Низькорослість Ларона (синдром Ларона)
Синдром Ларона, або низькорослість Ларона, - це рідкісна форма низькорослості, при якій організм не здатний використовувати гормон росту так, як необхідно. Гормон росту виробляється гіпофізом і стимулює ріст кісток, м'язів і внутрішніх органів тіла. Люди з синдромом Ларона в дитинстві мають нормальні параметри, проте з раннього дитинства ростуть дуже повільно, в результаті можна відзначити значне відставання в рості від однолітків і діагностувати низькорослість. Якщо захворювання не лікувати, дорослі чоловіки з низькорослістю Ларона мають зріст не більше 150 см, а жінки - не більше 140 см.
Причини захворювання спадкові: генетичні порушення, що передаються через покоління або наступному поколінню. Поштовхом до формування дефектного гена зазвичай є такі захворювання, як діабет, інші ендокринні порушення, недоїдання, рахіт, супутні генетичні порушення.
Відрізнити синдром Ларона від інших видів низькорослості можна за такими симптомами і ознаками: низький рівень цукру в крові в дитинстві, мала витривалість, мала м'язова сила, затримка статевого дозрівання, тонкі і крихкі волосся, стоматологічні аномалії. У багатьох хворих є характерний зовнішній ознака: виступаючий, опуклий лоб, «втоплена» перенісся, блакитний відтінок білків очей, кінцівки хворих короткі в порівнянні з тулубом, руки і стопи малого розміру. У дорослих хворих нерідко розвивається ожиріння. Однак, незважаючи на велику кількість однакових симптомів, ознаки синдрому Ларона можуть виявлятися не однаково навіть у членів однієї сім'ї.
Оскільки при низькорослості Ларона введення гормону росту не дає ніякого ефекту, лікування полягає в основному в сприянні біосинтезу гормону ІФР-1. Щоб лікування виявилося ефективним, необхідно провести його до початку статевого дозрівання. Для лікування в США використовують препарат Increlex (Mecasermin) виробництва фірми Tercica, також застосовують препарат IPLEX (Mecasermin rinfabate). Побічним ефектом застосування IPLEX є гіпоглікемія.
- Починається в дитинстві. Дитина погано росте, але поведінка його нормально. Сприйнятливість до ГР нормальна, у батьків відхилення зростання немає.
- Починається від 3 років і старше. Такі діти знаходяться в стані депресії, чутливість до ГР мінімальна.
- Підлітковий вік. Поведінка нормальне, у батьків відхилень зростання немає, реагування на ГР середнє.
- насильство в сім'ї (психологічне, фізичне);
- стигматизація суспільством (через зовнішніх ознак, інвалідності, патологій);
- відсутність уваги батьків, вихователів, вчителів;
- зовнішні стресові фактори (смерть близьких, гостей з чужими людьми, військові дії).
Додаткова терапія може включати медичні та гормональні методи лікування, в залежності від результатів тестування на гормони. Повернення до попереднього оточенню або психологічному середовищі призводить до зникнення позитивної динаміки зростання.
- Гіпофункція гіпофіза. Дефіцит гормону росту. Гіпогонадотропний гипогонадизм (синдром Кальмана) - придбана, вроджена або ідіопатична недостатність гормону росту, симптоми, причини і лікування дефіциту гормону росту. Причини гипогонадизма, симптоми і лікування синдрому Кальмана
- Карликовість Лорейн-Леві (низькорослість). Післяпологовий некроз гіпофіза (синдром Шихана, пангипопитуитаризм) - можливі причини низькорослості, симптоми карликовості, лікування дефіциту гормону росту. Що таке післяпологовий некроз гіпофіза (синдром Шихана), причини, симптоми, лікування гіпопітуїтаризму
- Гіпофункція гіпофіза. Хвороба Симмондса (пангипопитуитаризм). Гипопитуитаризм. Нецукровий діабет - що таке хвороба Симмондса, симптоми і лікування пангипопитуитаризма. Що таке гіпопітуїтаризм, його види, симптоми, причини, лікування. Нецукровий діабет, його типи, симптоми нецукрового діабету, лікування
- Гормон росту - від чого залежить ріст? Як впливає гормон на зростання? Щось цікаве про зростання
- Затримка статевого дозрівання у підлітків - причини, симптоми, лікування - причини затримки статевого розвитку. Симптоми затримки статевого дозрівання у хлопчиків і дівчаток. Лікування порушень статевого розвитку, застосування гормональної терапії
У нас також читають: