На базі Інституту створено єдиний в країні Федеральний центр зростання, де в повному обсязі проводиться обстеження дітей з синдромом гіпофізарної карликовості, створений унікальний регістр дітей і дорослих пацієнтів з вродженим і набутим дефіцитом гормону росту, які потребують терапії людськими рекомбінантними препаратами гормону росту, також ведеться національний російський регістр дітей з цукровим діабетом, який дозволив нам оцінити захворюваність та поширеність цукрового діабету у дітей в різних регіонах Російсь кой Федерації. Інститут здійснює організацію та координацію методичної діяльності з дитячої ендокринології в масштабах Російської Федерації, проводить підготовку наукових кадрів для вузів і НДІ Російської Федерації, здійснює підвищення кваліфікації практичних лікарів і професорсько-викладацького складу. В структуру Інституту дитячої ендокринології входять відділення: відділення цукрового діабету; відділення пухлин ендокринної системи; відділення тиреодології, порушень статі і розвитку з центром зростання. І відділення спадкових ендокринопатій.
Сьогодні серйозною загрозою стає розвиток цукрового діабету у дітей. Які основні напрямки практичної діяльності дитячого відділення цукрового діабету ендокринологічного наукового центру?
На базі нашого відділення ведуться розробки і впровадження в клінічну практику найсучасніших технологій в області діагностики, лікування і профілактики цукрового діабету та його ускладнень у дітей і підлітків, які відповідають найвищим світовим стандартам. У відділенні вперше в Росії розроблені методи диференціальної діагностики, прогнозування та ранньої доклінічної діагностики цукрового діабету 1 і 2 типу, інших форм цукрового діабету, засновані на молекулами-лярні-генетичних, імунологічних та гормонально-метаболіт-чеських дослідженнях. Ми практикуємо медико-генети-чеський консультування сімей, в яких є хворі на цукровий діабет. Нашим Центром створено реєстр групи високого ризику розвитку цукрового діабету, за якою ведеться ретельний динамічний контроль. Ми використовуємо всі новітні світові технології для лікування дітей: нові види інсулінів, інсулінові помпи, постійне моніторування глікемії протягом трьох днів за допомогою спеціальної апаратури та інше. Також ми надаємо психотерапевтичну допомогу підліткам та батькам дітей і підлітків з цукровим діабетом 1 типу.
Наскільки широкий спектр завдань входить в коло наукової діяльності Центру щодо лікування цукрового діабету?
На базі дитячого відділення проводяться міжнародні дослідження з проблеми лікування цукрового діабету в дитячому віці. Ми ведемо вивчення основних епідеміологічних показників: захворюваності, поширеності, смертності; здійснюємо їх моніторинг у дітей і підлітків на території нашої країни. Крім того, в сферу наукових досліджень нашого Центру входять вивчення молекулярно-генетичних, імунологічних та гормонально-метаболічних аспектів патогенезу, клініки і лікування різних форм цукрового діабету 1 типу у дітей та підлітків; розробка сучасних методів діагностики і лікування синдрому інсулінорезистентності; розробка алгоритмів діагностики, профілактики та лікування ранніх специфічних ускладнень цукрового діабету; молекулярно-генетичні, імунологічні і гормонально-метаболічні дослідження імунних форм цукрового діабету. Також ми займаємося розробкою алгоритмів діагностики, профілактики ранніх доклінічних стадій цукрового діабету в сім'ях хворих, медико-генетичним консультуванням. Наш Центр і наша країна входять в численні міжнародні дослідження.
Які послуги надає дитяче відділення цукрового діабету ендокринологічного наукового центру?
Ми можемо провести діагностику різних форм цукрового діабету у дітей та підлітків; діагностувати ранні доклінічні стадії цукрового діабету 1 і 2 типу; провести молекулярну діагностику неонатального цукрового діабету, MODY-типу, DIDMOAD-синдрому, синдрому Альстрема і ін. підібрати відповідне лікування, яке включає не тільки інсулінотерапію, а й таблетовані цукрознижуючі препарати. Люди, які звертаються до дитячого відділення цукрового діабету нашого Центру, можуть отримати індивідуальні рекомендації з профілактики та лікування цукрового діабету 1 і 2 типу, комплексне лікування цукрового діабету та його ускладнень (діабетичної ретинопатії, нейропатії, нефропатії, кардіопатії, хайропатіі). Вступникам до нас хворим ми індивідуально підбираємо дози інсулінотерапії, встановлюємо різні моделі інсулінових помп.
З якими нозологічними одиницями має справу ендокринолог в вашому центрі?
Практично з усіма існуючими. Це захворювання щитовидної залози, захворювання наднирників, порушення статевого розвитку, порушення росту, тяжкі ендокринні захворювання, пухлини ендокринних залоз. Наприклад, є дуже багато причин маленького росту. І ендокринолог повинен знати всі ці стану і хвороби. Зараз при лікуванні дуже багатьох терапевтичних захворювань застосовуються ендокринні препарати - гормони. Це стосується раку жіночих і чоловічих статевих органів, багатьох важких запальних захворювань - використовуються преднізолон та інші глюкокортикостероїди. І вони, звичайно, змінюють ендокринну систему, таких хворих доводиться консультувати, спостерігати. Ендокринологія - це цариця наук. У неї дуже широке коло дії.
Валентина Олександрівна, в ендокринологічний центр на лікування поступають діти з усієї Росії?
Так, у нас за рік 6000 чоловік проходить лікування тільки в стаціонарі, 92% дітей приїжджає з різних регіонів Росії і країн СНД.
Як до вас можна потрапити?
Існує спеціалізована медична допомога і високотехнологічна. Спеціалізована медична допомога проходить по бюджетного асигнування, за кожного хворого з педіатричної допомоги з використанням високих технологій держава доплачує 80 000 рублей. Це дозволяє купити дитині, хворій на діабет. інсулінову помпу, зробити необхідні високотехнологічні дорогі дослідження. Подібну допомогу може отримати будь-який пацієнт з будь-якого регіону. Також зараз добре організована допомога по санаторно-курортному лікуванню.
Чому до вас надходять хворі з усієї країни? На місцях лікарі не можуть впоратися?
До нас наші колеги направляють тільки дітей з важкими формами захворювання або з неясним діагнозом для його уточнення, бо, звичайно, наш Інститут дитячої ендокринології оснащений усіма сучасними приладами і нами налагоджені практично всі найтонші методи діагностики, наприклад молекулярна діагностика, які тільки відомі в сучасній медицині . У Росії подібний центр поки єдиний - в кожному регіоні є головний ендокринолог, спеціалізоване ендокринне відділення, де хворим надається необхідна допомога. Але, наприклад, на гіпофізі у дітей оперують тільки в Інституті нейрохірургії, у нас з цим інститутом тісний зв'язок. Страждають пухлинами наднирників намагаються надсилати до нас, у нас більший досвід хірургічного втручання в таких випадках. До нас надходять хворі зі складними захворюваннями, наприклад, рак щитовидної залози, важким тиреотоксикозом, з важкими випадками цукрового діабету. Одна з головних наших завдань, як головного інституту, - налагодити нову методику і швидко і ефективно впроваджувати її в регіонах. Ми перші стали лікувати хворих на цукровий діабет за допомогою інсулінових помп, і зараз роботі з цим новим обладнанням навчені лікарі в регіонах. Ми - федеральне головне ендокринологічне установа, і всі сучасні технології, що з'являються в світі щодо лікування наших захворювань, ми повинні розробляти і впроваджувати по регіонах.
В ендокринологічному центрі існує структура, що займається навчанням лікарів?
На базі нашого Центру працює кафедра післядипломної спеціалізації та підвищення кваліфікації при Першому медичному державному університеті. Наш центр має ліцензію на навчання фахівців з ендокринології та діабетології, тому ми можемо організовувати цикли навчання лікарів. Ми також практикуємо виїзні цикли в регіони. Лікарям з регіонів важко приїжджати на навчання: вони відриваються від роботи, їм потрібно оплачувати дорогу дорогу. Коли такі поїздки не по кишені регіону, ми вирушаємо до них: виїжджаємо бригадою на навчання. Подібні заняття ми проводили в Якутії, на Далекому Сході, в Новосибірську і ін. Але, звичайно, більш ефективно навчати лікарів в нашому Центрі, тут вони бачать нові технології на власні очі, наприклад, ангіографію, забір крові з вен гіпофіза та інше.
Якими ще унікальними проблемами і розробками займається Центр?
Це стосується і цукрового діабету?
Звичайно, велике досягнення - поява інсулінових помп. Всього 7 років тому, на міжнародній конференції я вперше побачила ці помпи на стенді. А сьогодні ми ними вже користуємося. Звичайно, вони дороги, кращі помпи коштують близько 150 000 рублів, щомісячне обслуговування обходиться мінімум в 6500 рублів. Проте, у нас в Росії кожен 10-й дитина використовує помпу. Але є регіони, в яких кожен 5-й дитина знаходиться на лікуванні за допомогою помпи. Мінздравсоцзразвітія РФ з розумінням ставиться до наших потреб і розумним ініціативам. Звичайно, є проблеми, які потребують вирішення, наприклад, проблема йодного дефіциту, яка існує в більшості регіонів. Найрадикальніший вихід - закупівля для використання населенням тільки йодованої солі. Для профілактики йодного дефіциту досить вживати замість звичайної йодовану сіль. Необхідно, щоб законодавчо можна було продавати тільки її.
Одна з найсерйозніших проблем - нестача психологів для роботи з батьками хворих дітей. 90% тат через кілька років після захворювання дитини на цукровий діабет йдуть із сім'ї, не витримуючи звалилися проблем. Необхідне створення психологічної служби, фахівці якої консультували б хворих дітей і їх батьків. Це повинна бути служба першої допомоги в поліклініках, в стаціонарах, де первинно обстежується хворий. Психологи необхідні, адже діабет - захворювання на все життя. У нас багато дітей, які хворіють на цукровий діабет, мають інвалідність. Вона закінчується в 18 років, потім дитина її втрачає або переходить у доросле групу. Існує закон, що при вступі до вузу дитина-інвалід дитинства, якщо він складає іспити позитивно, вступає до інституту. І це правильний закон. Але при введенні 11-річки, а у деяких - 12-річного шкільного навчання про цей нюанс забули. Але ж тепер дитина закінчує школу і після досягнення нею 18 років не встигає скористатися своєю пільгою при вступі до вузу. Деякі мами через це віддають дитину-інваліда в школу у віці шести років. А для хворої дитини це не дуже добре. Я зараз добиваюся, щоб це питання було переглянуто.
Які глобальні завдання стоять перед сучасною ендокринологією?
По кожній нозологічної одиниці (конкретному захворюванню) - своя проблема. Наприклад, у дитини вроджений гіпотиреоз, неправильне статевий розвиток. Це велика етична проблема, і в медичному сенсі вона дуже складна. До нас з дитячого будинку Алтайського краю надійшов хлопчик, який насправді - дівчинка. При народженні йому неправильно визначили стать, і він виховується як хлопчик. Існують такі захворювання, при яких при народженні клітор гіпертрофований і помилково здається статевим членом. Подібні помилки бувають у всьому світі. Але те, що цю аномалію розпізнали, коли дитині виповнилося 14 років, коли у «хлопчика» почалася менструація, це трагедія. Коли така ситуація виникає, то у випадку з домашньою дитиною можна, наприклад, змінити місце проживання. А з дитячого будинку куди дінешся? Медична сестра - єдиний медичний працівник в дитячому будинку - не може зорієнтуватися в такій складній патології. У цьому конкретному випадку ми дали письмову відповідь з рекомендаціями щодо лікування цього захворювання. Але ж по всій країні дітей з подібними захворюваннями не так вже й багато. Їх можна зібрати в окремий дитячий будинок ближче до Центру: припустимо, в Підмосков'ї, куди наші фахівці можуть доїхати. Якби вони жили в одному дитячому будинку, вони допомагали б один одному, отримували кваліфіковану допомогу, краще б розвивалися.
Як Ви вважаєте, ендокринологічних захворювань останнім часом стало більше?
Число дітей з діабетом 1 типу збільшується, потроюється кожні 20-30 років. Щороку захворюваність збільшується на 7%. Частота захворювань щитовидної залози зросла, але важко сказати, це справжнє збільшення або поліпшення діагностики.
Яких змін зазнала за останній час спеціальність ендокринолога, зокрема дитячого?
По-перше, дитяча ендокринологія виділена в окрему спеціальність. Наприклад, немає такої спеціальності, як дитячий ревматолог, а дитяча ендокринологія, враховуючи її важливість, років 10 тому виділена в окрему спеціальність. Нині за наказом Міністерства охорони здоров'я при будь диспансеризації обов'язково включається огляд у ендокринолога.
Як Ви оцінюєте загальну підготовку дитячих ендокринологів по країні?
У чому ви відчуваєте брак?
У фінансах. Хотілося б більше. У нас зараз будується новий інститут дитячої ендокринології. Адже теперішній інститут розташовується в одному приміщенні, і на його базі у нас 3 відділення. У нас 45 ліжок, а лежить завжди по 60 чоловік. І ми адже кладемо тільки важких хворих, неважких приймаємо амбулаторно. У нас немає можливості розмістити батьків хворих дітей, а знімати готель їм часто не по кишені. Ми могли б приймати більше пацієнтів, якби ми мали можливість. Черга прийому хворих у нас завжди розписана на півроку вперед.
- КЛЮЧОВІ СЛОВА: ендокринологія, цукровий діабет, дитяча ендокринологія, дитячий цукровий діабет, педіатрія