Еозинофільна гранульома. є одиним з варіантів гистиоцитоза Х; назва якого в 1944 р запропонували американські патологоанатоми Луїс Ліхтенстайн (Lichtenstein Louis, 1906-1977) і Яффі (H.L.Jaffe).
Гістіоцитоз Х (histion грец. - тканина + cytus грец. - клітина + -sis) - група захворювань невідомої етіології, що характеризуються появою в різних органах і тканинах інфільтратів (еозинофільних гранульом), що складаються з макрофагів (гістіоцитів). Розрізняють три форми гістіоцитоз Х: еозинофільну гранульому. хвороба Хевда-Шюллера-Крісчен і хвороба Леттерера-Сиве. Гістіоцитоз Х можна запідозрити на підставі клінічної картини, даних рентгенологічного дослідження (вогнищадеструкції в кістках). Остаточний діагноз встановлюють при морфологічному дослідженні матеріалу, отриманого шляхом біопсії ураженої ділянки кістки або пункції пухлинних утворень шкіри, м'яких тканин. При цьому зазвичай виявляються гістіоцити і зрілі еозинофіли; в ряді випадків можуть бути осередки некрозу. Лікування хворих гістіоцитоз Х проводять в стаціонарі. Воно, як правило, оперативне (кюретаж або резекція ураженої ділянки кістки). При його неефективності використовують променеву терапію.
Еозинофільна гранульома доброякісне захворювання ретикулоендотеліальної системи. Спостерігається переважно у осіб чоловічої статі в дитячому, пубертатному і юнацькому віці і характеризується солітарні або множинним ураженням кісток (хвороба Таратинова). шкіри, внутрішніх органів (легень, шлунково-кишкового тракту та ін.). Найбільш часто зустрічається еозинофільна гранульома кісток (хвороба Таратинова), при якій в 70-80% випадків ураження носить солітарний характер. Як правило, еозинофільна гранульома локалізується в кістках черепа, довгих трубчастих кістках (стегнової та плечової), може зустрічатися в хребцях і кістках таза. При множині ураженні патологічні осередки виникають в різних відділах скелета. Зазвичай захворювання проявляється болем в зоні ураження, припухлістю або утворенням пухлиноподібних вузла (особливо при локалізації патологічного вогнища в черепі).
Під час гістологічного дослідження для еозинофільної гранульоми характерна однорідність картини. Вогнища містять ретикулярні клітини, гістіоцити, великі макрофаги, окремі гігантські клітини, плазматичні клітини і еозинофіли. Еозинофільні лейкоцити зібрані групами або инфильтрируют ретикулярную тканину, надаючи їй характерного вигляду. Іноді зустрічаються некрози і крововиливи. На кордоні осередку ураження з навколишнім і зруйнованої кісткою можна зустріти новостворені кісткові балочки і дрібні секвестри з наявністю остеокластів і явищами лакунарного розсмоктування. Макроскопічно при еозинофільної гранулеме видно вогнище деструкції з нерівними, подритимі краями, заповнений буро-червоною або сірувато-жовтої м'якою грануляційною тканиною, яка легко видаляється і абсолютно не спаяна з навколишнім кісткою. Порожнина вогнища з розпушення стінками без явищ склерозу.
Хребет може бути єдиним місцем ураження або залучатися до процесу при множинних гранулемах. Еозинофільна гранульома (vertebra plana) хребта є відносно рідкісною патологією. У 1924 р J. Calve описав захворювання, провідною ознакою якого був плоский хребець.
При даній патології може дивуватися як один, так і кілька хребців. Клінічна картина кісткового еозинофільоз зазвичай бідна симптомами. Першими проявами захворювання у більшості дітей є втома і обмеження рухливості в ураженому відділі хребта, болі при навантаженні, спочатку ниючі, скороминущі, а потім постійні, і в спокої. Іноді захворювання протікає взагалі безсимптомно, і ураження хребта виявляється в зв'язку з рентгенологічним обстеженням при локалізації еозинофільної гранульоми в інших кістках скелета. Іноді у дітей з еозинофільної гранульоми хребта спостерігається підвищення температури тіла до 38-39 ° С. Така картина захворювання з невизначеними симптомами триває до 3-4 місяців, тому в цей період, як правило, помилково діагностуються туберкульоз, менинго-радикуліт, ревматизм та інші захворювання. Загальний стан у більшості хворих не порушується, хоча в ряді випадків відзначаються блідість, млявість, схуднення. З місцевих симптомів виявляються сколіоз, посилення лордозу, сутулість, зменшення фізіологічного кіфозу. Деформації не є грубими. кидаються в очі, а виявляються при уважному обстеженні. У всіх хворих еозинофільної гранульоми відзначається пуговчатого виступаніє ураженого остистоговідростка. Осьова навантаження не завжди викликає хворобливі відчуття. Майже у всіх хворих при відсутності відповідного лікування болю поступово посилюються, з'являється напруга м'язів. У більшості хворих захворювання протікає без помітних неврологічних порушень, рідше відзначається скована хода, спостерігаються посилення сухожильних рефлексів, клонус стоп.
При лабораторному дослідженні крові і сечі у хворих з множинною і солитарной еозинофільної гранульоми спостерігаються підвищення ШОЕ і змісту лейкоцитів, у більшості хворих ШОЕ тримається в межах 15 мм / год.
Рентгенологічні дослідження при еозинофільної гранульоми є вирішальними в діагностиці захворювання. Рентгенологічна картина еозинофільної гранульоми хребта змінюється в залежності від ступеня поширення патологічного процесу, давності захворювання, місця знаходження процесу в хребті. У більшості випадків достатньо зробити звичайні рентгенограми. Для уточнення деяких деталей локалізації процесу в хребці, виявлення характеру і структури вогнища в ряді випадків допомагають рентгенограми з прямим збільшенням зображення, томограми.
На підставі вивчення клініки і зіставлення її з рентгенограмами всі ці зміни в хребті можна розділити умовно на три стадії: перша стадія - виникнення і розвиток еозинофільної гранульоми; друга стадія - утворення плоского хребця; третя стадія - відновлення патологічного хребця.
Основні клініко-рентгенологічна ознаки захворювання в залежності від стадії процесу:
• перша стадія - з'являються болі в хребті; відзначаються загальна слабкість, нездужання, субфебрильна температура тіла, підвищення ШОЕ до 20-40 мм / год; при пальпації і візуально визначаються випинання остистого відростка ураженого хребця, невеликий углообразний кіфоз, сколіоз, помірне напруження регіональної паравертебральной мускулатури; рентгенологічна картина в перші шість місяців проявляється осередками деструкції в переднецентральной частини тіла хребця, остеопорозом в тілі ураженого хребця; в цей період захворювання схожість зі специфічним процесом доповнюється ще наявністю тіні «натечного абсцесу», що пояснюється реактивним запаленням і напругою м'язів, що відповідають рівню ураженого еозинофільної гранульоми хребця; в цей період захворювання протягом наступних 5-6 місяців можуть з'являтися нові вогнища деструкції в тілі хребця;
• друга стадія (стадія компресії хребця) - внаслідок ослаблення структури хребця відбуваються патологічні мікропереломи; в результаті таких переломів виникають крововиливи в осередок ураження; в цей період захворювання тіло хребця як би сплющується до 1/4 висоти з вистоянія його переднього відділу на кілька міліметрів; незначно знижується висота диска над ураженим хребцем, нижній хребець представляється розширеним; як правило, розвивається здавлення спинного мозку, частіше в грудному відділі; така картина тримається близько одного року;
• третя стадія - відновлення форми тіла хребця до 2/3 його початкової висоти; даний період найбільш тривалий, триває від 6 місяців до 4 років; патологічний процес при правильному лікуванні повільно зазнає зворотний розвиток протягом від 6 місяців до 2 років; на початку цього періоду з'являється помітне ущільнення в центрі тіла, задніх відділах, ущільнюються також обидві замикальні пластини, починається поступове відновлення висоти тіла хребця.
Диференціальний діагноз необхідно проводити з остеомієлітом, кісткової формою туберкульозу, остеосаркомою, нейробластомою, фіброзної остеодистрофії, лімфогранулематоз, лейкоз.
Принципи лікування. Лікування. як правило, проводиться в стаціонарі. При гострих проявах призначають глюкокортнкоіди в поєднанні з цитостатиками (вінкристин, лейкеран, хлорбутин і ін.). У ряді випадків відповідне лікування, спрямоване на розвантаження хребта (витягування, постільний режим, гіпсова ліжечко, корсети), сприяє швидкому зворотному розвитку всіх симптомів. Виконана за показаннями променева терапія знімає болі і ліквідує негрубі неврологічні симптоми. Декомпресія спинного мозку проводиться у виняткових випадках при блокаді субарахноїдального простору.