ЕПІЛЕПСІЯ - рецидивирующее пароксизмальное порушен-ня ф-ії ГМ, для неї хар-ни раптові короткочасні напади через менённого свідомості з двига-них, сенсор-ними або поведенч-ськими проявами, обумовлений-ними патологічно посиленою активністю мозкових нейронів.
Для виникнення епілепсії необхідно поєднання 2-х фак-то-рів: ендоген-ного, або констітуціального, і екзогенного.
Діагноз ставиться тільки після декількох нападів.
Епіпріпадок - це однократн.пріпадок у відповідь на сільнодей-ст-вующий раздр-ль.
Епісиндром - це стан, в основі якого лежить невро-логи-чна пато-ло-гія, а саме - органічне ураження ГМ.
У мозку є протиепілептичні хутро-ми:
-Навколо вогнища обр-ся гальмівний вал
-Мех-ми негативного зворотного зв'язку (блакитне поле, мозже-чок, хвостате ядро, орбито-фронтальна кора)
Починається в 5-15 років, прогресує.
Класичний генералізований напад:
-вегетативна р-ція (слинотеча, мочеісп-е)
По провідному симптомокомплексу діляться:
починається раптово, м.б.аура, головний біль, сниж-е Аппе-тита, зміна сну. Види аури: вегетативна. моторна, психічна, мовна, сенсорна. Припадок спотер созна-ня, падінням, тони-етичні судоми, вени на шиї набряклі, обличчя бліде з ціанозом, щелепи стиснуті, далі клонічні судоми, шумне нку-ня, піна з рота, далі загальне ми-м'язової розслаблені-ня, зіниці роз-рени р-ии на світло немає, рефлекси не викликаються, після при-ласа - глибокий сон. Про при-ласі нічого не пам'ятають
Втрата свідомості на секунди, але без падіння, хворі можуть з-вершать к-л дви-жения, після нападу вони продовжують бесіду або заняття не пам'ятаючи що про-спливло.
Вегетативно-вісцеральні і психічні пр-ки
ЕЕГ-пат акт-ть у вигляді піків і гострих хвиль, ЕЕГ з функц пробами, ЕхоЕГ, рентген черепа, очне дно, КТ.
Прінціпи- 1.Індівідуальний, 2.Непреривность, 3.Комплексность, 4.Преемственность.
Патогенетична терапія-п / судомні пр-ти (дифенін, фено-барбитал, пек-самідін, бензонал)
Хірургічне лікування (менінгоцефоліз - руйнування арах-ної-віддалених спайок, субпіальное відсмоктування кори, радикали-ва опе-рація - часткова ло-бектомія)
Епістатус - це стан незвично довго затенувшегося припадку або при-ласі, наступних один за одним з такою годину-тотой, що формується фіксовані-ванне стан, це від-носиться до судомних форм.
3.антіепілептіческіе пр-ти в / в струменево - діазепам 0,25 мг / кг (не більше 20 мг), зі швидкістю 0,5 мг на хв.
4.Затем - фенітоім 15-13 мг / кг зі швидкістю 50 мг ав хв.
5. Якщо судоми рецидивують то:
-реланиум в / в крапельно 100 мг по 40.0 мл на годину-12 годин
-фенобарбітал в / в 20 мг / кг 100мг / хв
6.Прі невдачі проводиться наркоз
7.гепарін для усунення ДВС-синдрому
8.дексаметазон при симптоматичному епістатус (пухлина)
9.моніторірованіе для корекції гемодинамічних, мета-болі-чеських і вис-це-ральних порушень.
83. насл зб: I Аміотрофія (рання смертність -швидке по-раж Н.с.)
1с переважно пораж бенкетів шляху (склероз бік ст = Штрюмпеля, БАС)
2с переважно пораж мозж (сем атаксія Фридрейха, атаксія П'єра-Марі, покращення рани-ність мозж і його шляхів) 3Аміотрофіч і дис-міотрофіч снд (спін амиотрофия дитячі та дорослі, прогресив бульбар параліч, невральна амиотрофия Шарко-Марі, міо тонія, насл параліч нар mm очі) 4преім пораж ЕРС (насл тремтіння, хорея Гентингтона, міоклонія, гепато-лентікул дегенерація, подвійний атетоз, тремтять параліч, торсіон спазм) 5 переважно пораж дивиться нерва (насл атрофія, амавротіч ідіопа-ку Тея-Сакса )
II пароксизмально протікають зб Нс з висловлю вим ВНС (епілеп-ся, мить-рень, міоплегия, міньеровскій снд = г / круж, нарколепсія)
III Сем бластоматози (сирингомієлія, множ нейрофіброма-тоз = Реклінгхау-Зена, фібросклероз) IV Дисплазії.
Нижня спастична параплегія (хвороба Штрюмпеля).
Склероз бічних столлбов, хр. прогрессир. на слід. дегенрат. заб-е НС, з 2-сто-рон. поразкою пірамідних шляхів в бік. і перед. ка-Натік СМ. 25% - наслед. аутос-будинок. 60% - рецесії-пасивного. Клі-ника: гіпертонус ниж. конечн. по-виш-е сухож. периост. рефлексів, розширення зони рефлексів, клонус ко-льон. чашечки, Патол. рефлекси стопи, гіпотонія м'язів. Сла-бость в ногах, труднощі ходи, по-ходка спастико-пара-літіч. (Ноги недостатньо-но вибрасіть-ся вперед, тремтіння через КЛО-нуса стоп - стопа Фридрейха). Ліку-ня: Радик. методів немає. Сімтомат. тера-Пія - сниж-е мис. тонусу (баклофен, скопати-хв), віт. В1, В12, теплі ванни + парафін на н \ к, точ. мас-саж, іглорефл-ті-рапія, в тяж. випадках - ортопедичні. ле-чення.
Хр. прогрес. заб-е НС, ураження двиг. нейронів ГМ і СМ + корк-ядер. по-локон. Центр. + Периф. парез 5,9,10,12 ЧМН. На-слід-ся по велетенських. типу. Як і раж-е перед. рогів. Клініка: атро-фія, па-рези в \ к + фібриляції і фасціку-ляции, груд. клітина і спина. При пораж-і-пліч. канатиков - центр. парез, при пораж-і 9,10 ЧМН - буль-бар. синдроми (парез язика, дисфагія, дис-Фонія, дизартрія). Форми: 1. Буль-барна. 2. Попереково-кре-стцовая - ниж. Врятувати. па-рапарез - гіпотонія та гіпо-реф-лек-ся, нашарування центр. і пе-риф. паралічу. 3. Шейно-куп-ва - пораж-е в \ к. Лікування: Віт. В1, В12, С, Е. улучш-е нервово-миш. провідності (дибазол, прозі-рин), антіспастіка - Сіба-зон, анаболіки - ретаболіл, ЛФК.
Хвороба Паркінсона та синдром паркінсонізму. Клініка, діаг-ка, профілактика.
Аут / будинок тип. П-зм. <- о. и хр. инф Н.с.( вирус. энцефалит, Эко-номо), интокс (СО, Mn, f` фенотиазина, раувольфии), сос зб (це-ребр атеросклероз), опухоли, травмы. PS: нар обмена катехолами-нов (дофамин, ац/х, норА.) в подкорковых ядрах (черн в-во, поло-сатое тело, бледный шар). Клиника: гиперто-нически-гипокинети-ческий синдром. Амимия, олиго- бради-киния, флексорная поза поза (тулов согнуто, руки полу-со-гнуты и прижаты к телу, ноги полусогнуты), про- ретро- лате-ропульсио, отсут. содруж. дв-е рук при ходьбе, брадифрения, речь замедленна, снижение эмоций, брадипси-хия(трудное пе-реключение с одной мысли на др), эгоцен-тризм, прилипчи-вость. Вегетат нар: сальность кожи, себорея, ги-персалтвация, трофич нар. Гипертонус-«зубчатое ко-лесо». Тремор рук-«счет монет». Формы: ригидно-брадикинетическая, дрожа-тельно-ригидная, дрожательная. Постэнцефалич П-зм –глазо-двиг. смп, кои-вошея, элементы торсионной дистонии, нар сна, веге-та-тив пароксизмы. По-сттравмотич П-зм –молод воз-раст, в анамнезе ЧМТ, нет анте-ретропульсии, судорог взора, нар же-вания, глотания, дыхания, но часто вестибул нар, нар ин-телл, памяти. Mn П-зм –анамнез, Mn в биожид-костях. Ате-роскл П-зм - +очаговые смп, дислипидемия, изменение РЭГ. Лечение: а/паркинс ЛС (ле-во-допа+ингибитор декарбокси-лазы), ХЛ (беллазон), f` фенотиа-зина (дипра-зин), се-дативные, ФТ (ЛФК, иглотерапия). Операт леч: стереотаксическая опе-рация- раз-рушение бледного шара.
88. Гепато-церебральна дистрофія.
Б. Вестфаля-Вільсона-Коновалова - хр. прогрес. насл. заб-е, з ураженням пе-чені + підкірці. вузлів.
Етіопатогенез: атосомно-рецесії. насл-е. Наруш-е синтезу це-рулона-плазміну - на-руш-е транспорту міді, відкладення міді в органах. Клініка: 1. Пораж-е ЦНС - а) екстрапірамід. наруш-я (ригиден-ність м'язів тулуба, обличчя, глотки, наруш-я по-ходки, ковтання, мови). б) гиперкинез -тремор, атетоз, інтенції. тремтіння. в) сниж-е інтелекту. 2. Пораж-е внутр. органів - дистрофія пе-чені, на райдужці ока - кільце Кайзера-Флеш-нера. Форми: а) Рання ри-гіднимі - аритмія гіперкінетіч. - злокач. у віці 7-15 років. б) тремтливий-ригидная (в 17-20 років). в) Екстрапі-рамідно-Корко-вая - параліч + епіпріпа-док. г) Абдомінальна - наруш-е ф-ції печінки. Лікування: виведіть-ня міді. Тіоловою пр-ти - унітіол, Д-пені-цілламін, все життя, дієта.
Хр. прогрес. забол-е з прогрес. хореіч. гіперкінезом + де-мен-ція.
Етіопатогенез: аутосомно-велетенських. успадкування, частіше дружин-Київщини 30 років. В ГМ мало ГАМК - наруш-е оксиди. метаболізму мозку - втрата контролю Содруж. дви-жений. Клініка: Демени-ція, хореіч. гиперкинез - швидкі, нерітм. біс-пір. дві-женя м'язів, произв. движ-я утруднені, мова утруднена, гипот-ня.
Ds-ка: ЕЕГ (изм-я активності), розширення шлуночків + втиснули-ня тала-Муса. КТ - атрофія кори. Лікування: Антагоні-сти допа-міну (тріфтазін), тран-квілізатори (резерпін, допі-гіт).