Еритема дісхроміческая стійка
Синоніми. дерматоз попелястий або попелясто-сірий, пігментація плямиста стійка, пігментація идиопатическая плямиста, еритема меланодерміческая фігурна хронічна.
Визначення. Набутий дерматоз неясного генезу з характерною гиперпигментацией.
Він звернув увагу на варіабельність забарвлення, яка коливалася від попелясто-чорної і блакитно-сірого до коричнево-сірого і червоного. У деяких випадках М. В. Sulzberger бачив гіпопігментація. В даний час відомо близько 15 синонімів цього захворювання.
Не виключається поліетіологічним характер захворювання. Найчастіше захворювання реєструвалося у осіб латиноамериканського походження, які проживають в Центральній Америці, рідше описувалися випадки у пацієнтів з США, Японії та Європи.
Вогнища гіперпігментації в надключичній ділянці зліва і у верхній третині лівого плеча.
б - Та ж пацієнтка з вогнищем поразки в області стегна.
Вік і стать. Виникає в будь-якому віці (від 4,5 до 75 років), але частіше у молодих жінок (до 40 років).
Елементи висипу. Овальні, округлі плями або бляшки з нерівними краями і гладкою поверхнею, діаметром від 0,2 до 2-10 см. Висипання НЕ лущаться, не зливаються. На початковому етапі навколо гіперпігментірованних плям може спостерігатися не різко виражений і злегка піднімається рожевий вузький віночок. У пізній стадії цей периферичний віночок зникає або заміщається гипопигментацией. Це акцентує центральну пігментацію. Іноді вогнища ураження мають поліморфний зовнішній вигляд (одночасне поєднання гіпер- і гіпопігментовані ділянок). Суб'єктивні відчуття зазвичай відсутні, іноді відзначається незначний свербіж.
Колір. Може мати різні відтінки (попелясто-сірий, брудно-бурий, темно-коричневий, коричнево-блакитний, злегка синюшний).
Локалізація. Найчастіше на обличчі, на проксимальних відділах верхніх кінцівок, шиї, тулубі, рідше на стегнах. На слизових, долонях і підошвах висипання не відзначається. Часто простежується розташування плям по лініях Лангера. Іноді процес може бути унилатеральной або лінійним.
Фізіологія людини. В епідермісі - невеликий гіперкератоз з ортокератоза, іноді більш вираженим в гирлах фолікулів, акантоз, вакуольна дегенерація базальних клітин і зменшення кількості меланоцитів в базальному шарі. У дермі - помірно виражені периваскулярні інфільтрати з гістіо- і лімфоцитів, в верхніх відділах - множинні макрофаги, що містять велику кількість зерен меланіну. Ці зерна повністю маскують клітинні ядра. У деяких описах випадків захворювання наводиться гістологічна структура, відповідна червоному плоскому лишаю (гіперкератоз, гіпергранулез, нерівномірний акантоз, клітинний інфільтрат в дермоепідермальной зоні).
Імунофлюоресцентним методом виявлені зернисті депозити IgM в області дермоепідермального з'єднання. Електронна мікроскопія виявляє поразку кератиноцитів, міжклітинний набряк, западання (втягування) десмосом, розрив базальної мембрани і дермальний меланофагоцітоз. У дермі багато меланофаги, що складаються зі скупчення меланосом, укладених в лізосомальних мембранах.
Діагноз ставлять за анамнестичними, клінічними та гістологічним даними.
Диференціюють з гемохроматозом. фіксованою лікарської еритемою, пігментного формою червоного плоского лишаю, мастоцитозом, плямистим амілоїдозом, осередкової склеродермією, сифілісом.
Перебіг і прогноз. Захворювання може початися раптово з появи множинних висипань або розвиватися поступово з виникнення одного або декількох елементів. Перебіг тривалий, іноді відзначають мимовільне дозвіл вогнищ в терміни від 2-3 місяців до 1,5-2 років. Загальний стан не порушується. Патологія з боку внутрішніх органів не виявляється.
Лікування. Антибіотики, кортикостероїди, сульфони, антималярійні, нестероїдні антіфлогістікі неефективні. Можливо лікування після санації вогнищ хронічної інфекції. Призначають відбілюючі креми з гидрохиноном, Скінорен. Відзначаються хороші результати в лікуванні при використанні вузькосмугового УФО. Звісно ж клінічне спостереження з даної нозологічної формою.
У 25 років раптово з'явилися осередки неяскраво вираженою гіперпігментації. До дерматолога вперше звернулася через 3 місяці. При огляді вогнища коричнево-синюшного забарвлення локалізувалися в надключичній ділянці зліва, верхньої третини лівого плеча і нижньої третини стегна. Проводилась диференціальна діагностика між стійкою дісхроміческой еритемою і склеродермією. При гістологічному дослідженні - епідерміс з невеликим гіперкератозом і акантозом. У верхніх шарах дерми помірно виражена периваскулярная інфільтрація переважно лімфоцитами і скупчення меланіну.
На підставі характеру ураження шкіри і результатів патоморфологічного дослідження діагностовано стійка дісхроміческая еритема. Призначено зовнішня терапія скінореном. Через 3 місяці вогнища ураження розв'язалися.
У деяких випадках будь-яку нозологічну форму меланінових Меланоз встановити не вдається, незважаючи на проведення всебічного обстеження пацієнта з виконанням гістологічного дослідження. Звісно ж таке клінічне спостереження.
У 23 роки виникли осередки гіперпігментації в області спини та попереку. Вогнища повільно збільшувалися в розмірах. Чи не лікувався. Через 9 місяців від початку розвитку хвороби госпіталізований в дерматологічне відділення госпіталю. Патологічний шкірний процес був поширеним, були великі ділянки гіперпігментації, розташовані нижче лопаток областей до сідниць. Проведено поглиблене обстеження. Патології з боку внутрішніх органів не виявлено. За характером ураження шкіри проводилася диференційна діагностика між стійкою дісхроміческой еритемою і ідіопатичною атрофодерміі Пазіні-Пьеріні.
При гістологічному дослідженні шкіра. покрита епідермісом звичайної товщини зі слабким фіброзом і вогнищевим скупченням меланофаги в дермі. Запальної інфільтрації немає. Морфологічна картина найбільше відповідає меланодермії. Встановлено діагноз - поширений меланіновий меланоз в області тулуба неясного генезу. Ефекту від лікування не відзначалося.