- Що таке Ерітропоетіческая протопорфірія
- Що провокує Ерітропоетіческая протопорфірія
- Патогенез (що відбувається?) Під час ерітропоетіческой протопорфірія
- Симптоми ерітропоетіческой протопорфірія
- Діагностика ерітропоетіческой протопорфірія
- Лікування ерітропоетіческой протопорфірія
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Ерітропоетіческая протопорфірія
Що таке Ерітропоетіческая протопорфірія
Ерітропоетіческая протопорфірія - це спадкова хвороба, обумовлена сенсибілізацією до сонячного опромінення.
Що провокує Ерітропоетіческая протопорфірія
Хвороба є спадково схильної і передається по аутосомно-домінантним типом.
Патогенез (що відбувається?) Під час ерітропоетіческой протопорфірія
Основне місце в розвитку захворювання займає порушення синтезу гема з протопорфірину. Відкладення протопорфирина в шкірі обумовлює фотосенсибілізацію, однак токсична дія протопорфирина на шкіру виражено набагато слабкіше, ніж уропорфіріна.
Симптоми ерітропоетіческой протопорфірія
У хворих ерітропоетіческой протопорфірія після навіть короткочасного перебування під сонячним світлом на відкритих ділянках шкіри з'являються набряк, свербіж, почервоніння, часто підвищується температура.
При більш тривалому перебуванні на сонці виникають геморагічні висипання. Зрідка на місцях опіків бувають бульбашки, які виразкуються і залишають дрібні рубці. Хворий може отримати опік навіть через віконне скло, білизна із синтетичної тканини, так як промені з довжиною хвилі 380 нм, що викликають опік, вільно проходять через скло і синтетичні волокна.
Діагностика ерітропоетіческой протопорфірія
Лікування ерітропоетіческой протопорфірія
На даний момент немає остаточно сформованого варіанта лікування, спрямованого на механізм розвитку ерітропоетіческой протопорфірія. Основний шлях впливу - це захист від сонячного опромінення спеціальними капелюхами, рукавичками, сонцезахисними кремами. Є ряд повідомлень про використання при ерітропоетіческой протопорфірія каротину і морквяного соку. Отримані результати суперечливі, переконливого ефекту цих препаратів поки не встановлено.
Прогноз в більшості випадків цілком сприятливий. Створюється враження, що з роками стан хворих поліпшується.