Фіброеластоз міокарда - рідкісне захворювання, яке проявляється переважно в дітей першого року життя. У більшій частині випадків є вродженою патологією серця.
Патоморфологія. На секції серце різко збільшено, відзначається гіпертрофія міокарда, потовщення ендокарда, а також клапанів серця за рахунок розростання і склерозу колагенових і еластичних волокон.
Клініка. У дітей перших місяців життя найчастіше зустрічається блискавична або гостра форма, в старшому віці може спостерігатися хронічний перебіг захворювання. При гострому перебігу відзначається прогресуюче наростання явищ серцево-судинної недостатності. Спостерігаються задишка, блідість шкірних покривів з ціанотичним відтінком, кашель, зміщення меж серця, глухість тонів серця, порушення ритму серцевих скорочень. Іноді прослуховуються шуми серця.
Діагноз встановлюється на підставі клінічної картини і даних рентгенологічного обстеження, при якому виявляється різко збільшене кулястої форми серце. При ангіокардіографії виявляється потовщення стінки, значне збільшення розмірів лівого шлуночка і повільне його спорожнення.
Диференціальний діагноз. Клінічна картина буває подібна до идиопатическим міокардитом і з вродженими вадами серця.
Прогноз частіше несприятливий. 90% дітей не доживають до дворічного віку.
Зазвичай доводиться довго застосовувати різні серцеві засоби, кортикостероїди і вітаміни. Найбільш частим ускладненням вроджених вад серця є бактеріальний ендокардит.
Діти з вадами серця, що супроводжуються збільшенням кровонаповнення легенів, схильні до частих інфекцій дихальних шляхів. На тлі вродженої вади серця може розвинутися ревматичний процес.
Серйозним ускладненням є ураження мозку, що розвивається на тлі важкої гіпоксії мозку. Тромбоз мозкових судин розвивається частіше у дітей з ціанотичним вадами і підвищеною в'язкістю крові. Фактором, що сприяє розвитку тромбозу мозкових судин, може бути дегідратація.
У хворих з ціанотичним вадами можуть розвиватися абсцеси мозку. Крім того, у хворих зі зменшеним кровонаповненням малого кола кровообігу може приєднатися туберкульоз.
Поділитися досвідом / Задати питання