Фіброзна остеодисплазія щелеп
Фіброзна остеодисплазія щелеп (osteodysplasia maxillarum fibrosa; синоніми фіброзна дисплазія щелеп) - порок розвитку щелеп у вигляді пухлиноподібних їх деформації, в основі якого лежить порушення окостеніння. Є однією з найбільш частих локалізацій фіброзної остеодисплазії (дивись повний звід знань).
Виявляється частіше в період прорізування постійних зубів, а також статевого дозрівання, що супроводжується активізацією діяльності ендокринної системи, інтенсивним зростанням щелеп (дивись повний звід знань) і інших кісток лицьового скелета.
Тривалий час різновидом Фіброзна остеодисплазія щелеп вважали херувізм (дивись повний звід знань). На даний, час доведено, що херувізм є самостійною нозо л. формою і розглядати його в групі фіброзних дисплазій неправомірно.
Морфологічно Фіброзна остеодисплазія щелеп характеризується розростанням клітинно-волокнистої тканини своєрідного будови, що містить окремі трабекули незрілої кістки або ділянки незавершеного остеогенезу. Іноді при ураженні щелеп спостерігається розвиток тканини, що нагадує за своєю будовою цемент кореня зуба (дивись повний звід знань: Зуби) і зазвичай утворює поодинокі або множинні округлі або гіллясті конгломерати - цементіклі.
За кількістю кісток лицьового скелета, залучених в патологічний процес, розрізняють монооссальную і поліоссальную форми Фіброзна остеодисплазія щелеп Поразка щелеп нерідко поєднується з ураженням інших кісток скелета.
Першою ознакою Фіброзна остеодисплазія щелеп зазвичай є порушення симетрії особи, при цьому виникають зміни прикусу (дивись повний звід знань), іноді значні. Зі збільшенням розмірів патологічний вогнища в щелепі можуть з'явитися вторинні порушення від здавлення прилеглих органів (екзофтальм, зниження гостроти зору на одне око, утруднене носове дихання і інші). Особа хворих, особливо при поліоссальной формі, стає потворним (кольоровий малюнок 11).
Діагноз грунтується на клінічні, і рентгенологічне даних. При ураженні верхньої щелепи в початкових стадіях патологічного процесу проявляється на рентгенограмі помірним здуттям стінок щелепи рівномірно в медіальну і латеральну сторону. Контури щелепи збережені, гайморова (верхнечелюстная пазуха злегка затемнена, форма її не змінена. Структура патологічний вогнища однорідна, щільність його наближається до щільності навколишнього кістки, межі щодо чіткі. При збільшенні патологічний вогнища контури верхньої щелепи розпливаються, межі гайморової пазухи повністю зникають (кольоровий малюнок 13). Швидкозростаючі патологічний вогнища, які заміщають верхню щелепу, можуть здавлювати очну ямку, носові кістки. Структура патологічний вогнищ стає неоднорідною.
При ураженні нижньої щелепи рентгенологічне картина досить одноманітна. Вогнища локалізуються зазвичай в області тіла і гілки щелепи. Уражена ділянка роздутий, головним чином в вестибулярну сторону, компактний (кортикальний) шар різко стоншена. Зникає притаманна здорової кістки трабекулярную, характерний однорідний мелкосетчатому малюнок. Рідше визначаються грубі трабекули, які облямовують окремі безформні осередку або кісти. Структура патологічний вогнища гомогенна.
Діагностика поліоссальной форми Фіброзна остеодисплазія щелеп, як правило, утруднень не викликає. Монооссальную форму необхідно диференціювати з саркомою (дивись повний звід знань), остеобластокластома (дивись повний звід знань), остеомою (дивись повний звід знань), осифікуючий фібромою (дивись повний звід знань), хронічний гіперпластичним (одонтогенний) остеомієліт щелеп (дивись повний звід знань : Щелепи, патологія). Саркома відрізняється швидким ростом, наявністю болю, хаотичним розташуванням ділянок лізису і петрифікації на рентгенограмі. Збільшення патологічний вогнища при саркомі супроводжується розривом компактного шару кістки. При диференціальної діагностики з остеобластокластома, осифікуючий фібромою, остеомою беруть до уваги характерні рентгенологічне ознаки останніх. Для хронічний гиперпластического (одонтогенного) остеомієліту характерно наявність так званий причинного зуба з резорбтивними змінами у верхівок коренів, реакція периоста, розшарування кортикального шару, більш різноманітна картина перебудови кістки. У складних випадках необхідно вдаватися до біопсії (дивись повний звід знань).
Мал. 11. Особа хлопчика 11 років з поліоссальной формою фіброзної остеодисплазії лицьового скелета (зйомка проведена з використанням двостулкового дзеркала): спотворення обличчя за рахунок тотального ураження верхньої і нижньої щелеп.
Мал. 12. Особа того ж хворого через 3 роки після операції і протезування зубів.
Мал. 13 -14. Рентгенограми черепа того ж хворого в бічній проекції до операції (рисунок 13) і після операції (рисунок 14).
Мал. 13. Верхня і нижня щелепи збільшені в розмірах, різко деформовані, кісткова тканина їх ущільнена, зуби і зачатки зубів (1) розташовані безладно; структура всіх кісток основи черепа ущільнена, турецьке сідло (2) деформовано.
Мал. 14. Патологічні осередки на верхній щелепі видалені, проведена резекція нижньої щелепи; стрілками вказано аллотрансплантат на місці резецированного фрагмента нижньої щелепи.
Лікування хворих з Фіброзна остеодисплазія щелеп оперативне і полягає в радикальному видаленні патологічний вогнища з наступною кістковою пластикою (дивись повний звід знань) утворився дефекту (кольоровий малюнок 12, 14).
Прогноз для життя при Фіброзна остеодисплазія щелеп сприятливий. Профілактикою грубих косметичних порушень і функцій прилеглих органів можуть бути оперативні втручання, вжиті відразу після виявлення захворювання в дитячому віці.
Дмитрієва В.С .; Рогінський В.В.