В основі генезу лежать особливості билирубинового обміну у новонароджених, які проявляються підвищеним утворенням непрямого білірубіну. (Скорочена життя Ер, фетальний Нв, фізіологічна поліцитемія, неспроможність еритропоезу, додаткові джерела освіти Нв з печінкового цитохрому і міоглобіну). Крім того знижена здатність до зв'язування і транспортуванні непрямого білірубіну в крові (мало білка), знижена ф-ція печінки, уповільнена екскреція коньюгированного білірубіну з гепатоцита через вузькість жовчних проток, надходження непрямого білірубіну ч / з кишково-печінковий шунт (минаючи печінку) .
Клінічно транзиторная гіпербілірубінемія проявляється пожовтінням шкіри на 2-3 доби, зникає на 7-8, відсутність хвилеподібного перебігу жовтяниці. Загальний стан не порушено, немає гепатоліенального синдрому, білірубін в периферичної крові на 3 на добу не> 205 мкмоль / л, погодинний приріст 5-6 мкмоль / л * год, добовий приріст 85 мкмоль / л * добу, прямий білірубін НЕ> 25 мкмоль / л (10-15% від загального) .Желтушность проявляється у доношених при 60 мкмоль, у недоношених - при 80-100 мкмоль.
Особливості билирубинового обміну у новонароджених, які обумовлюють високу частоту желтух:
Підвищене утворення білірубіну (більше, ніж в 2 рази в порівнянні з дорослими), внаслідок: а) укороченою тривалості життя еритроцитів (70 - 90 днів у новонароджених і 120 днів у дорослих) через переважання еритроцитів з фетальний гемоглобіном, який розпадається швидше) б) підвищеним руйнуванням еритроцитів в кістковому мозку через незрілість еритропоезу в) збільшення утворення білірубіну їх неерітроцітарних джерел гема (міоглобіну, тканинних цитохромов, попередників гема) в катаболическую фазу метаболічної адаптації
Знижена функціональна здатність печінки до захоплення, кон'югації та екскреції білірубіну
Підвищена ентерогепатична циркуляція білірубіну, яка обумовлена: а) високою активністю ферменту бета-глюкуронідази в стінці кишечника б) функціонуванням в перші дні життя Аранція протоки, через який частина крові від кишечника надходить в нижню порожнисту вену, минаючи печінку в) стерильністю кишечника.
Дані особливості обумовлюють високу частоту неонатальних жовтяниць
Тому перше питання, на яке повинен відповісти неонатолог, займаючись дитини з жовтяницею:
Є жовтяниця фізіологічної або патологічної?
Для Того, щоб відповісти на це питання, потрібно знати критерії, що відрізняють патологічну жовтяницю від фізіологічної. (1 ознака досить) 1.Появленіе жовтяниці в перші 24 години життя (фізіологічна - кінець 2 - початок 3 діб) 2.Увеліченіе рівня білірубіну в сироватці крові більш, ніж на 85 мкмоль / л на добу
3.Уровень білірубіну на піку підйому понад 221 мкмоль / л у доношених і 257 мкмоль / л у недоношених 4.Концентрація прямого білірубіну більше 26 -34 мкмоль / л (10 - 15% від загальної кількості) 5.Длітельность жовтяниці більше 7 - 10 днів у доношених і більше 10 -14 днів у недоношених.