Головна # 149; Неврологія # 149; Форми оливо-понто-церебеллярная дегенерації
Класифікація. За класифікацією Koningsmark і Weiner (1970) виділяють 5 типів оливо-понто-церебеллярная дегенерації: I - Менцеля, II - Фіклера- Вінклера, III - з ретинальной дегенерацією, IV - Шута-Хаймакера, V - з деменцією, офтальмоплегией і екстрапірамідними порушеннями. Описані випадки, що не укладаються в цю класифікацію.
Оливо-понто-церебеллярная дегенерація I типу. Вік початку 14-60 років. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Спостерігається атаксія при ходьбі, дизартрія, дисфагія, тремор голови, гіперкінези, розлади глибокої та поверхневої чутливості, спастичні парези та паралічі. Морфологічно - дегенерація ядер нижніх олив, моста, мозочка, виражена демиелинизация в області середніх ніжок мозочка, задніх і бічних канатиків спинного мозку, задніх корінців. ЯМР-томографія виявляє ознаки гіпоплазії мозочка, демиелинизации в області стволових і спінальних структур. Перебіг повільно-прогресуючий.
Оливо-понто-церебеллярная дегенерація II типу. Вік початку 20-80 років. Ця форма успадковується аутосомно-рецесивно. Патоморфологически - дегенерація ядер нижніх олив, підстави моста, атрофія клітин Пуркіньє. Спостерігаються атаксія мозочка, переважно кінцівок, зниження сухожильних і періостальних рефлексів при збереженні чутливості. Парезів і паралічів зазвичай не спостерігається.
Оливо-понто-церебеллярная дегенерація III типу. Початок о дитячому або молодому віці (1-34 року). Успадковується аутосомно-домінантно. Патоморфологически - поряд з типовою локалізацією патологічного процесу відзначають зміни в сітківці у вигляді дегенерації гангліозних клітин і пігментного епітелію. Клінічно - до мозочкового і екстрапірамідних симптомів приєднується зниження зору з виходом в сліпоту. Перебіг важкий.
Оливо-понто-церебеллярная дегенерація IV типу. Вік початку 17-30 років. Успадковується аутосомно-домінантно. Морфологічно - дегенерація нейронів IX, X, XI і VII пар черепних нервів, атрофія нижніх олив, клітин Пуркіньє, зубчастого ядра і білої речовини мозочка. Спинний мозок зазвичай не уражається або є дегенерація задніх і бічних канатиків. Клінічно - переважання атактичних мозочкових розладів або домінування картини спастичної пара: плегии. Звичайні бульбарні порушення у вигляді дисфагії, дизартрії, ураження лицьового нерва, розлади глибокої чутливості.
Оливо-понто-церебеллярная дегенерація V типу. Вік початку - 2-45 років. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Морфологічно - поряд з типовою локалізацією дегенеративних змін є ознаки ураження чечевицеобразного і хвостатого ядер, спино-церебеллярная трактів. Клінічно - виражені атактические порушення, прогресуюча офтальмоплегія, деменція, виражені екстрапірамідні порушення у вигляді гіпертонічний-гіпокінетичного синдрому. Протягом усіх форм неухильно прогресує. Специфічне лікування відсутнє.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Форми оливо-понто-церебеллярная дегенерації" та інші статті з розділу Довідник по неврології