фунікулярний миелоз

фунікулярний миелоз

Фунікулярний миелоз (лат. Funiculus канатик; грец. Myelos кістковий мозок, спинний млзг + - # 333; sis; синонім: підгострий комбінований склероз спинного мозку, нейроанеміческій синдром) - дисметаболічна дегенерація задніх і частково бічних канатиків спинного мозку; зустрічається при В12-дефіцитної і (або) фолієвої-дефіцитної анеміях.

Перші клінічні ознаки захворювання частіше виникають у віці старше 40 років. З'являються парестезії у вигляді відчуття оніміння, спека, поколювання, повзання мурашок в пальцях ніг, рідше в пальцях рук. Поступово парестезії поширюються вгору до проксимальним відділам кінцівок, а потім на живіт і груди. Зрідка відзначаються ломить болю в ногах. Приєднуються порушення суглобово-м'язового почуття і вібраційної чутливості, розвивається сенситивная атаксія в ногах. Іноді знижується поверхнева чутливість в кінцівках з поширенням на тулуб, звичайно без чіткої верхньої межі. Поступово до порушень чутливості приєднується слабкість ніг, рідше рук. Спочатку парези мають спастичний характер, однак при поглибленні ураження задніх канатиків виникає м'язова гіпотонія і зниження глибоких рефлексів (ахіллове, колінних).


Постійно виявляються патологічні рефлекси Бабинського, Россолімо та ін. Характерним для Ф. м. Є поєднання симптомів ураження центральних і периферичних мотонейронів. Порушується функція тазових органів (імперативні позиви до сечовипускання, затримка або нетримання сечі і калу, імпотенція). Фунікулярний миелоз нерідко поєднується з поліневропатією. Можливі зниження зору в результаті атрофії зорових нервів, сонливість, апатія, депресія, емоційна лабільність, психотичні реакції. У цереброспінальній рідині іноді визначається невелике збільшення вмісту білка. На ЕЕГ може виявлятися дифузна повільна активність, зникаюча при прийомі вітаміну В12.

Перебіг зазвичай поступово прогресуюче, зрідка розвивається протягом 2-3 тижнів гострий мієліт з поперечним ураженням спинного мозку.

Діагноз при типовій клінічній картині не становить труднощів. Підтверджує діагноз виявлення ахіліческіе гастриту і виявлення мегалобластів в стернальному костномозговом пунктате. Диференціальний діагноз проводять з спинний сухоткой, розсіяним склерозом, міелітом, спондилогенной міелоішемія, компресією спинного мозку, спастичним парапарезом Штрюмпеля і ін.

Лікування спрямоване на ліквідацію дефіциту вітаміну В12 і фолієвої кислоти в організмі.

Прогноз залежить від тривалості існування неврологічних розладів. Якщо лікування розпочато через кілька тижнів після виявлення симптомів ураження спинного мозку, можна очікувати одужання, якщо до лікування приступили через кілька місяців - значного поліпшення. У пізніх стадіях фуникулярного миелоза лікування призводить до стабілізації процесу.

Профілактика полягає у своєчасній діагностиці та лікуванні В12-дефіцитної і (або) фолієвої-дефіцитної анемії.