У перші тижні внутрішньоутробного розвитку людини функціонують ембріональні протоки - жовтковий і сечовий, які входять до складу пупкового канатика. Перший служить для живлення ембріона, поєднуючи кишечник з жовтковим мішком, по другому здійснюється відтік сечі в навколоплідні води.
На 3-5-му місяці внутрішньоутробного життя спостерігається зворотний розвиток проток. Сечовий проток, зокрема, повністю атрофується і перетворюється в серединну зв'язку, що розташовується з внутрішньої поверхні передньої черевної стінки.
Можуть бути різні порушення облітерації желточного протока. Залежно від того, в якій мірі і на якому рівні зберігся необлітерірованной проток, розрізняють 1) свищі пупка повні і неповні, 2) дивертикул клубової кишки, 3) ентерокістому. Анатомічні варіанти цієї аномалії показані на малюнку:
Аномалії жовткового протоки (схема)
а - повний світ пупка, б - неповний свищ пупка, в, г - дивертикул Меккеля, д - ентерокістома
Повний свищ пупка
Повні свищі пупка виникають в тих випадках, коли жовтковий проток залишається відкритим на всьому протязі. При цьому стані вміст клубової кишки виділяється через пупкову ранку.
Клініка і діагностика. У разі необлітерірованной-ного жовткового протоки при народженні дитини звертають увагу на аномально потовщений пупковий канатик і кілька розширене пупкове кільце. Відпадання пуповини частіше затримується, а після того як це сталося, в центрі пупкової ямки виявляється свищевое отвір з яскравою слизовою оболонкою і кишковим виділеннями.
У тих випадках, коли свищ широкий і досить довгий, при неспокої дитини може виникнути евагінації кишки, що супроводжується кишковою непрохідністю. Раннє відсікання пуповини на 2-3-й добі життя в разі необлітерірованной жовткового протоки часто ускладнюється евентрація кишкових петель через дефект очеревини в пупкової ямці Кишкова петля, защемлена в пупковому кільці, може некротизироваться.
Діагноз повного свища пупка неважкий і при широкому свище ставиться на підставі характерних виділень. Цінним діагностичним прийомом є фістулографія.
Лікування. Єдиний спосіб лікування повних свищів пупка - оперативне втручання, яке, щоб уникнути ускладнення (евагінації, інфікування, кровотеча) проводять відразу після встановлення діагнозу.
Операція полягає в висічення норицевого ходу на всьому протязі від пупка до клубової кишки лапароюмним доступом.
Неповний свищ пупка
Неповні свищі пупка утворюються при порушенні облітерації дистального відділу жовткового протоки і спостерігаються значно частіше повних.
Клініка і діагностика. Характерні мізерні виділення з пупкової ямки, внаслідок чого дітей тривало лікують з приводу «мокнущего пупка». При приєднанні інфекції виділення стає гнійним. Огляд пупкової ямки дозволяє виявити серед необільних грануляцій точкове свищевое отвір з мізерним виділенням. Для підтвердження діагнозу проводять зондування свищевого ходу. Якщо пуговчатий зонд вдається провести на глибину 1-2 см, діагноз свища стає безсумнівним.
Диференціальний діагноз необхідно проводити з Фунгус пупка, для якого характерно розростання грануляційної тканини на дні пупкової ямки через інфікування і затримки епітелізації.
Лікування неповного свища пупка завжди починають з таких консервативних заходів, як щоденні ванни зі слабким розчином перманганату калію, обробка норицевого ходу розчином перекису водню і 3% настоянкою йоду, пов'язки з антисептиками (1% розчин хлорофіліпту). У разі неефективного консервативного лікування показана операція, починаючи з 6-місячного віку.
Дивертикул клубової кишки (дивертикул Меккеля)
Під цією назвою відома патологія, коли необлітерірованной залишається проксимальна частина жовткового протокаю Форми дивертикулу разлічния Зазвичай дивертикул розташовується на стороні клубової кишки, протилежній брижі, в 20-70 сантиметрів від ілеоцекального кута і за формою нагадує короткий червоподібний відросток. Дивертикул частіше має конічну або циліндричну форму. Він може припаюватися сполучнотканинним тяжем (залишок жовткового протоки) до брижі, передній черевній стінці або кишковим петлям.
При гістологічному дослідженні стінки дивертикула в ряді випадків виявляють дістопірованних слизову оболонку шлунка або дванадцятипалої кишки. Рідше зустрічається тканину підшлункової залози. Дістопія атипової залозистої тканини в дивертикулі є причиною одного з ускладнень - ерозії його стінки і кишкової кровотечі.
Клініка і діагностика. Дивертикул клубової кишки частіше всією виявляють випадково при лапарогоміі, розпочатої з іншого приводу або у зв'язку з розвитком ускладнень, серед яких найбільше значення мають кровотеча, запалення (дивертикуліт), інвагінація та інші види кишкової непрохідності (странгуляція, заворот):
Ускладнення при дивертикулі Меккеля (схема)
а - кровотеча, б - інвагінація, в - странгуляційна кишкова непрохідність, г - дивертикуліт перфоршія, д - заворот кишечника, е - заворот дивертикула на довгій ніжці.
Кровотеча може виникати гостро і бути рясним, але спостерігається і хронічне кровотеча малими порціями. Кров виявляють в калі, який має темно-коричневе забарвлення. При масивній кровотечі швидко розвивається анемія, кровотеча може повторюватися неодноразово.
Дивертикулит протікає з симптомами, схожими з гострим апендицитом (нудота біль в животі, підвищення температури, лейкоцитоз). Розрізнити ці захворювання практично неможливо, тому при відсутності змін в червоподібному відростку під час лапароскопії необхідно провести ревізію тонкої кишки на протязі близько 70 см від ілеоцекального кута. У випадках запізнілою діагностики дивертикулита настає перфорація і розвивається перитоніт.
Кишкова інвагінація, що починається з дивертикула, протікає з типовими симптомами (раптовий початок нападоподібний біль в животі, рвога, кишкова кровотеча). Дивертикул виявляють на операції після дезінвагінація.
Кишкова непрохідність може бути викликана також перекрутив кишкових петель навколо дивертикула, припаяти до передньої черевної стінки, або обмеженням їхніх при фіксації дивертикула до брижі Тібо кишковим петлям. Клінічна картина типова для непрохідності кишечника. У ряді випадків симптоми наростають повільно і супроводжуються явищами спочатку часткової, а потім повної кишкової непрохідності.
Діагностика дивертикула клубової кишки викликає великі труднощі. Про нього найчастіше думають у випадках рецидивуючих кишкових кровотечі. У ряді випадків поставити правильний діагноз дозволяє радіоізотопне дослідження на підставі локального накопичення радіофармпрепаратів, що виявляє ектопірованного в дивертикул слизову оболонку шлунка. Для остаточного виключення діагнозу застосовують лапароскопію або пробну лапаротомію.
Кровоточить дивертикул необхідно диференціювати від ангіоматозу кишечника.
Лікування оперативне - видалення дивертикула.
Аномалії розвитку урахуса
Можливі такі варіанти аномалій розвитку урахуса:
Повний його незарощення;
незарощення верхньої відділу (пупковий свищ);
незарощення середнього відділу, що приводить до утворення кісти;
незарощення нижнього відділу - міхурово-урахусовий дивертикул.
Клінічний прояв кожного з варіантів різному.
Повний незарощення урахуса проявляється постійними або переміжними (при блокуванні приєдналася інфекцією) виділеннями сечі з пупка, які виникають відразу після народження або після відділення пуповини. При вузькому просвіті урахуса сеча виділяється у великій кількості з уретри. Якщо сечовий міхур зберігає ембріональну форму і своєю верхівкою досягає пупка, то він легко доступний пальпації. Натискання на міхур викликає посилене витікання сечі з пупка. При природженому незарощення урахуса на пупку відзначаються грануляції - залишки пуповини, що зберігаються завдяки кровопостачанню з артерії урахуса. Просвіт цієї артерії в таких випадках теж не облитерируется. Подібних грануляцій не буває при придбаних незарощення урахуса. Останні іноді виникають, якщо порушений відтік сечі з міхура (стриктури уретри, фімоз і т. П.). Навколо пупка відзначається роздратування шкіри.
Велике значення в діагностиці повного незарощення урахуса належить цистоскопії і цистографії. При цистоскопії нерідко видно міхуровий отвір урахуса, а на цістограмм - виконаний контрастною рідиною просвіт сечового протоку. Розпізнаванню аномалії допомагає і виділення через пупок пофарбованої рідини (наприклад, розчину індиго-карміну), введеної через катетер в сечовий міхур. З метою діагностики можна зібрати випливає з пупка рідина для порівняння її з сечею, отриманої з сечовипускального каналу.
Незарощення верхньої відділу урахуса проявляється пупковим свищом, що виникають після відпадання кукси пуповини або в різні періоди життя хворого. В останніх випадках свищ проявляється внаслідок гематогенного або лімфогенного інфікування незарослий відділу урахуса і наступного прориву гнійника через пупок.
Необхідно диференціювати часткове незарощення желточного протока і свищі при незаращении пупкової вени.
Часткове незарощення пупкової вени супроводжується кров'яними виділеннями з пупка, які враховуються при диференціальної діагностики.
Остаточний діагноз встановлюється на підставі операції і гістологічного дослідження.
Незарощення середнього відділу урахуса (кіста урахуса) зустрічається рідко. Залежно від локалізації розрізняють наступні види кіст урахуса:
околопузирного кісти, що зустрічаються більш ніж у половини хворих. Вони нерідко зберігають зв'язок з сечовим міхуром;
проміжні кісти, що не повідомляються з міхуром або пупком, часто досягають великої величини;
околопупочние кісти. Частина з них розташована всередині пупка і повідомляється з ним.
Останні два види кіст зустрічаються приблизно з однаковою частотою.
Найбільші труднощі в діагностиці виникають при проміжних кістах. Наявність обмежено рухомого пухлиноподібного утворення, розташованого по середній лінії між пупком і сечовим міхуром, іноді прискорене і хворобливе сечовипускання дозволяють до операції розпізнати цю аномалію.
Лікування повного незарощення урахуса полягає в його висічення. Операція показана в перші дні або місяці життя дитини в зв'язку з можливим інфікуванням сечових шляхів.
При неповних зрощення пупкового кінця урахуса хірургічне лікування в перший рік життя дитини зазвичай не проводять, так як пупкові свищі у дітей можуть закритися самостійно в перші місяці. Призначають консервативну терапію, спрямовану на профілактику інфекції або на боротьбу з нею: щоденні купання дитини з подальшою обробкою пупка 1% розчином зеленки.
Хірургічне лікування проводять, починаючи з першого року життя дитини. Воно полягає в висічення свища або всього урахуса разом з пупком.
Незарощення міхура кінця урахуса лікується хірургічним шляхом (висічення цього відділу) при інфікуванні або кістообразованіе. При безсимптомному перебігу захворювання розпізнається тільки за допомогою цистоскопії. Такі хворі в лікуванні не потребують.
Лікування кіст урахуса здійснюється за допомогою повного видалення кісти. Операція позбавляє хворих від неприємних відчуттів і від можливих в подальшому різних осложненій- сепсису, перфорації в черевну порожнину, розвитку новоутворень і т. Д.
гопріятний результат захворювання.