Гемодинаміка при єдиному шлуночку у дитини.
Особливості гемодинамічних порушень при єдиному шлуночку визначаються змішуванням потоків оксигенированной крові з легеневих вен (середнє S02 = 95-100%) і неоксігенірованной крові з системних вен (середнє S02 = 55-60%) в одній камері. При рівному легеневій (Qp) і системному (Qs) кровотоці результуюча оксигенація (S02) становить 75-80%. При зростанні легеневого кровотоку зростає і системне насичення; співвідношення Q / Qs більше 3,0 дає S02 = 90%. У свою чергу, обсяг кровотоку через легені і велике коло кровообігу визначається (при відсутності анатомічних звужень) відносної резистентністю відповідних судин.
Так, в перші години після народження, коли швидко падає опір легеневих судин. системна оксигенація може досягати 80%. Таким чином, при даній патології рівень насичення системної крові киснем може бути простим маркером співвідношення легеневого і системного кровотоку.
При постійно високому легеневому кровотоці швидко виникає об'ємна перевантаження єдиного шлуночка, забезпечує як системне, так і легеневий кровообіг. В результаті розвивається застійна серцева недостатність, шлуночок втрачає здатність адекватно виганяти кров проти високого системного опору, і все більша частина викиду рециркулює через легеневі судини. Іншим наслідком тривалого посиленого легеневого кровотоку є зміни в легеневих судинах аж до склеротичних і підвищення загального легеневого опору (ОЛС).
У разі перешкоди легеневого кровотока (анатомічного або внаслідок високого ОЛС новонароджених) гемодинамічні порушення розвиваються за іншим сценарієм. Ставлення Q / Qs стає нижче 1,0 і супроводжується значним зменшенням S02, однак і серцева недостатність менш виражена. Слід зазначити, що перешкода потоку крові в легені може існувати як на рівні легеневої артерії, так і на рівні бульбовентрікулярного вікна.
У хворих з трикуспидальной атрезією змішання артеріальної і венозної крові відбувається вже на рівні лівого передсердя, куди через міжпередсердної повідомлення надходить вся кров з системних вен. У цьому випадку ступінь застійних явищ у великому колі кровообігу багато в чому визначається діаметром міжпередсердного отвори.
Наявність у пацієнтів з єдиним шлуночком субаортального стенозу, гіпоплазії дуги аорти або коарктации може супроводжуватися недостатньою перфузією периферичних тканин аж до шоку. У вкрай рідкісних випадках одночасно є перешкоди на шляху легеневого і системного кровотоку. Як правило, такі діти нежиттєздатні.
У підтримці адекватної гемодинаміки як малого, так і великого кіл кровообігу важливу роль може грати відкрита артеріальна протока (дуктус-залежні стану).
Фетальна ЕхоКГ. У зв'язку з характерними змінами чотирикамерній проекції серця виявлення пороку не представляє труднощів; пренатально його діагностують у 44% випадків.
Природний перебіг гемодинаміки при єдиному шлуночку. Єдиний шлуночок практично не порушує розвиток плода, забезпечуючи нормальний системний кровотік як через висхідну аорту, так і через ОАП.
Після народження прогноз при даній патології несприятливий, перший рік життя переживають лише 46% дітей з трікуспідальноі атрезією і 39% з двупріточним шлуночком. Перебіг пороку багато в чому залежить від ступеня легеневої гіперволемії: наявність легеневого стенозу покращує прогноз, легенева гіпертензія - погіршує. Однак у всіх випадках середня тривалість життя хворих з єдиним шлуночком невелика. «Хірургічно модифікований» прогноз також залишається серйозним. Так, в групі з трікуспідальноі атрезією летальність на першому році життя становить не менше 20%. Частими причинами смерті є серцева недостатність на фоні прогресуючої гіпоксемії, порушення ритму і пневмонії.