Гемофтальм - вилив крові в склоподібне тіло або в простір навколо нього. Ця патологія виникає внаслідок пошкодження кровоносних судин при розриві сітківки або патологічних новоутворених судин, які відрізняються від нормальних більшою крихкістю.
При виникненні часткового гемофтальма звичайними симптомами є скарги на плаваючі помутніння в поле зору, затуманення, світлобоязнь, прояв тіней або «павутинок» перед очима. При виникненні дрібних крововиливів пацієнт сприймає їх як безліч з'являються перед очима нових «мушок», крововиливи середнього ступеня виявляють себе як темні смуги, а в разі значно виражених крововиливів у людини серйозно погіршується зір, аж до рівня світосприйняття або повної сліпоти. Як правило, при гемофтальме не виникає больових відчуттів, але в деяких випадках вони можуть проявлятися, наприклад, якщо крововилив стався внаслідок травми або неоваскулярной глаукоми. Клінічна картина, при наявності супутньої гемофтальму патології, може доповнюватися характерною для її перебігу і стадії симптоматикою.
Причини виникнення
Механізми патологічного процесу при гемофтальме можуть бути запущені кровотечею з травмованою або патологічно зміненої сітківки і / або його поширенням з інших внутрішньоочних структур на сітчасту оболонку або склоподібне тіло.
Найбільш часто внутріочні кровотечі бувають обумовлені виливом крові з тендітних новоутворених патологічних судин, що виявляються при проліферативноїретинопатії, проліферативної діабетичної ретинопатії, супутньої серповидноклітинної анемії, ретинопатії недоношених та після тромбозу вен сітківки. Внаслідок хронічної ішемії сітківки при даних станах виробляються фактори утворення судин, наприклад VEGF - фактор росту ендотелію судин і IGF - інсуліноподібний фактор росту.
Інший часто виявляється патофізіологічний механізм гемофтальма - пошкодження ретінальних судин, яке обумовлено розривом сітківки або відшаруванням задньої гиалоидной мембрани в тих місцях, де склоподібне тіло найбільш щільно поєднувалося з судинами.
Як правило, патології згортання крові або її порушення внаслідок тривалого прийому антикоагулянтів не стають причиною гемофтальма, однак його часто його викликає кровотеча з патологічних новоутворених судин або розрив нормальних судин, обумовлений прямою або непрямий травмою.
Дещо рідше спостерігається проникнення крові з субретінальной простору. Основними причинами цього виступають меланома судинної оболонки і вікова макулярна дегенерація (ВМД).
При серповидноклеточной анемії у пацієнтів можуть виникати геморагії виду «плям лосося», які з'являються внаслідок розриву судинної стінки, зумовленої різкою закупоркою агрегованими зміненими еритроцитами просвіту артеріол.
Гемофтальм може виникати також при субарахноїдальний крововилив (синдром Терсона). В цьому випадку розрив ретінальних судин буває викликаний раптовим підйомом внутрішньочерепного тиску, що передається через зоровий нерв на мережу кровоносних судин ока.
діагностика гемофтальма
Велике значення при діагностиці гемофтальма має ретельність збору анамнезу хвороби (наявність травм, супутніх системних захворювань, очних патологій і т. Д.).
За допомогою офтальмологічного обстеження виявляється присутність крові в склоподібному тілі і оточуючих просторах. Картина очного дна може бути різною в залежності від локалізації крововиливу.
Гемофтальм розрізняють за обсягом:
- частковий - займає до 1/3 об'єму склоподібного тіла;
- субтотальний - займає до 3/4 об'єму склоподібного тіла;
- тотальний - займає більш 3/4 обсягу склоподібного тіла.
У тих випадках, коли огляд сітківки провести неможливо (помутніння рогівки, катаракта, виражене крововилив) призначається УЗД очного яблука. Можливо також проведення ФАГ, щоб уточнити джерело кровотечі. При сильному крововиливі може виявлятися відносний аферентних зіничний дефект.
Залежно від патології, що стала причиною гемофтальма, можуть також використовуватися різні додаткові методи діагностики.
лікування гемофтальма
Лікувальні заходи при внутрішньоочний кровотечі безпосередньо залежать від патології, що викликала його виникнення. Тому виявлення причини гемофтальма є першочерговою метою. Якщо виявляються розриви або проліферативні захворювання сітківки, проводиться лазерна коагуляція або, при неможливості її здійснення, кріокоагуляція. Можливе застосування альтернативного способу - в склоподібне тіло можуть вводитися препарати-інгібітори факторів утворення судин (люцентіс, авастин, Ейлі). У разі наявності відшарування в найкоротші терміни має бути проведено її хірургічне лікування.
Препарати при гемофтальме
На сьогоднішній день лікарських засобів, чия ефективність для усунення наслідків внутрішньоочних крововиливів є доведеною, не існує. Застосування ферментних препаратів (Гемази, коллализин) у вигляді ін'єкцій або таблетовані (вобензим) включається тільки в комплексне лікування в післяопераційному періоді або - при неможливості хірургічного лікування. Найчастіше вони застосовуються при ретінальних крововиливах, ніж при гемофтальме.
Одним з варіантів хірургічного лікування гемофтальма є вітректомія - видалення склоподібного тіла (повне або часткове). Показаннями до його проведення вважаються:
- гемофтальм, що супроводжується відшаруванням сітківки;
- наявність внутрішньоочного крововиливу протягом 2-3 місяців;
- двосторонній гемофтальм і / або підозра на тракційний компонент у дітей з діагнозом «діабет» або з метою запобігання амбліопії в ранньому віці;
- гемофтальм, що виник внаслідок рубеоза, гемолітичної глаукоми або глаукоми «клітин-тіней».
Після виникнення внутрішньоочного кровотечі необхідно обмежити фізичну активність. Рекомендується лежати на ліжку в горизонтальному положенні з трохи піднятою (на 30-45 °) верхньою частиною тіла. Слід виключити прийом розріджують кров препаратів (антикоагулянтів, аспірину). Якщо їх призначення було пов'язано з супутнім захворюванням, слід зважити всі ризики, пов'язані з їх прийомом в даній ситуації, і користь їх скасування. Подальший прогноз залежить від причини, яка викликала виникнення крововиливу.
ускладнення
Одним з ускладнень гемофтальма є гемосидероз очного яблука, при якому відбувається токсичне ураження фоторецепторів сітківки. Точний механізм цього патологічного процесу поки повністю не ясний. На сьогоднішній день прийнято вважати, що виникнення цієї патології може бути прямим або опосередкованим. Передбачається, що розвиток цього стану пов'язано з процесами вивільнення іонів заліза (Fe3 +) під час розпаду гемоглобіну, що відбуваються всередині макрофагів (клітин крові), і подальшого відкладення феритину або гемосидерину.
Як правило, при тривало існуючому гемофтальме і відносно здоровому стані сітківки пацієнти не скаржаться на гостроту зору. Проте, в цих випадках існує ймовірність розвитку вторинної глаукоми, серед видів якої розрізняють гемолитическую, гемосідеріновую і глаукому «клітин-тіней». Остання обумовлена блокадою трабекулярної мережі «клітинами-тінями», які являють собою дрібні, сферичні, більш жорсткі еритроцити кольору хакі, що виникають внаслідок їх тривалого перебування в склоподібному тілі при відносно низькій концентрації кисню. Для гемолітичної глаукоми характерна трабекулярная мережу, забита залишками еритроцитів, а також вільним гемоглобіном і поглинути його макрофагами. Процес виникнення гемосідеріновой глаукоми обумовлений зв'язуванням мукополисахаридами трабекулярної мережі іонів заліза, що стає причиною пошкодження ендотеліальних клітин, склеротичних процесів і облітерації межтрабекулярних просторів. Дана форма глаукоми часто виникає внаслідок рецидивуючих протягом декількох років гемофтальм.
У дітей, особливо у віці до двох років, при довгостроково зберігаються внутрішньоочних крововиливах відзначали розвиток миопического зсуву та амбліопії.
Крім того, частим ускладненням гемофтальма виступає виражена деструкція склоподібного тіла (ДСТ).