Гемоліз IГемоліз (грец. Haima кров + lysis розпад, руйнування)
руйнування еритроцитів з виходом гемоглобіну в навколишнє еритроцити середу. В організмі постійно має місце так званий фізіологічний гемоліз внаслідок природного старіння еритроцитів. В результаті Г. відбувається звільнення гемоглобіну, який зв'язується з білками плазми крові в комплекс гемоглобій - гаптоглобин, потім під впливом ферментів йде процес окислення і відщеплення гема від молекули глобіну, руйнування гема і освіти білірубіну.
Тривалість життя еритроцитів в середньому коливається від 100 до 130 днів. При наявності дефекту еритроцитів або в результаті впливу на них різних патологічних факторів тривалість життя еритроцитів коротшає, що є характерною ознакою гемолітичних анемій (Анемії). Патологія еритроцитів може бути обумовлена як спадковими факторами, так і набутими. До перших відносяться порушення структури білків (при спадковому мікросфероцітозе і ін.), Ліпідів (при спадковому акантоцітозе і ін.), Мембрани, дефіцит активності ферментів, наприклад, глюко-6-фосфат-дегідрогенази, порушення структури або синтезу гемоглобіну (при таласемії, серповидно-клітинної анемії та ін.); до других - зміни структури мембрани, обумовлені соматичної мутацією стовбурової клітини (наприклад, при пароксизмальної нічний гемоглобинурии).
Причинами Г. можуть бути також аллоіммунние і аутоімунні процеси, в результаті яких аллоіммунние або аутоімунні антитіла адсорбуються на еритроцитах, зв'язуються з антигенами мембран еритроцитів, викликають їх руйнування. Механізм руйнування еритроцитів залежить від характеру антитіл і антигенів мембран еритроцитів, проти яких вони спрямовані. Так, повні холодові аглютиніни можуть викликати аглютинацію еритроцитів при низькій температурі навколишнього середовища, а неповні теплові аглютиніни, фіксуючи на еритроцитах, порушують проникність мембрани, що призводить до зміни форми і розмірів еритроцитів, а в подальшому до знищення їх макрофагами. Імунний гемоліз виникає під впливом гемолизинов, специфічних антитіл, здатних з'єднуватися тільки з еритроцитами імунізованих тварини. Гемолізіни приєднують до еритроцити комплемент, під впливом якого відбувається лізис еритроцитів.
Можливий розвиток Г. під впливом бактеріальної або вірусної інфекції, при впливі лікарських засобів (ПАСК, фенацетину, пеніциліну, метилдофи і ін.). Він може мати місце при механічному пошкодженні мембрани еритроцитів, наприклад при зіткненні еритроцитів з протезом клапана серця, в апараті штучного кровообігу. Пошкоджуюча (гемолітична) дію на мембрану еритроцитів надають нітрити, нітробензол, нітрогліцерин, ефір, бензол, деякі органічні кислоти (наприклад, оцтова), сполуки миш'яку, свинцю, а також аміни, гідрозин і ін. Гемолітичний дію мають отрути глистів, комах (бджоли , каракурта, скорпіона), змій. Механізм гемолитического дії отрут пов'язаний, мабуть, зі зміною структури ліпідного компонента мембрани еритроцита.
Переважно внутрішньоклітинний Г. характерний для аутоімунної і спадкових гемолітичних анемій (таласемії, спадкового микросфероцитоза і ін.) І зазвичай супроводжується збільшенням розмірів селезінки і печінки. При цій формі гемолізу використовують методи, що дозволяють виявити можливий спадковий дефект мембрани еритроцитів, порушення синтезу гемоглобіну або імунний процес. До них відноситься проба на стійкість еритроцитів до гіпотонічним розчинів хлориду натрію (вивчається осмотическая резистентність еритроцитів). При цьому концентрацію хлориду натрію, при якій починається осмотический Г. приймають за показник мінімальної осмотичної резистентності еритроцитів; концентрацію, при якій відбувається повний Г. вважають показником максимальної резистентності еритроцитів. Еритроцити здорової людини починають гемолізовані в 0,44-0,48% розчині хлориду натрію, а повністю гемолизируются в 0,28-0,32% розчині. Імунний Г. визначають за допомогою проби Кумбса: пряма проба Кумбса виявляє аутоантитіла, непряма - ізоімунні антитіла.
Терапевтичні заходи залежать від особливостей патологічного процесу, що обумовлює гемоліз.
Бібліогр .: Алексєєв Г.А. і Берлінер Г.Б. Гемоглобінурії, М., 1972; Ідельсон Л.І. та ін. Гемолитические анемії, М. 1975; Файнштейн Ф.Е. і ін. Хвороби системи крові, Ташкент, 1987.
IIГемоліз (haemolysis; гемо- (Гем-) + грец. Lysis розпад, руйнування; син. Гематоліз - устар. Ерітроцітоліз)
руйнування еритроцитів з виходом гемоглобіну в навколишнє еритроцити середу.
Гемоліз внутріапаратної - Г. відбувається в апараті штучного кровообігу під час перфузії.
Гемоліз внутрішньоклітинний (h. Intracellularis) - Г. відбувається всередині клітин ретикулоендотеліальної системи, головним чином в селезінці.
Гемоліз внутрішньосудинний (h. Intravascularis) - Г. відбувається в циркулюючої крові.
Гемоліз постгепатитних (h. Posthepatitica) - Г. виникає після перенесеного вірусного гепатиту в результаті появи в крові аутоантитіл до еритроцитів (гемолизинов).