Геморагічний васкуліт (синоніми: пурпура Шёнлейна - Геноха [1]. Хвороба Шёнлейна - Геноха, ревматична пурпура, алергічна пурпура [2]) - найбільш поширене захворювання з групи системних васкулітів. В його основі лежить асептичне запалення стінок мікросудин, множинне мікротромбообразованію, що вражає судини шкіри і внутрішніх органів (найчастіше нирок і кишечника).
Головною причиною, що викликає це захворювання є циркуляція в крові імунних комплексів і активованих компонентів системи комплементу. В здоровому організмі імунні комплекси елімінуються з організму спеціальними клітинами. Надмірне накопичення циркулюючих імунних комплексів в умовах переважання антигенів або при недостатньому утворенні антитіл призводить до відкладення їх на ендотелії мікроциркуляторного русла з вторинної активацією білків системи комплементу класичним шляхом і вторинному зміні судинної стінки.
В результаті розвивається мікротромбоваскуліт, і відбуваються зрушення в системі гемостазу: активація тромбоцитів. циркуляція в крові спонтанних агрегатів, виражена гіперкоагуляція. зниження в плазмі антитромбіну III, тромбоцитопенія, підвищення рівня фактора Віллебранда, депресія фібринолізу.
Історія питання
Назва «геморагічний васкуліт», що використовується тільки в Росії, введено в 1959 р видатним ревматологом В. А. Насонової [3]. За кордоном до теперішнього часу панує термін «пурпура Шёнляйна-Геноха».
У більшості хворих (66-80%) розвитку захворювання передує інфекція верхніх дихальних шляхів [4].
Описана маніфестація захворювання після тифу, паратифів А і Б, кору, жовтої лихоманки [5]
Іншими потенційними стартовими агентами захворювання можуть бути [6]:
- ліки (пеніцилін, ампіцилін, еритроміцин, хінідин, еналаприл, лізиноприл, аміназин)
- харчова алергія
- укуси комах
- переохолодження
Іноді геморагічний васкуліт ускладнює розвиток вагітності, періодичної хвороби, діабетичної нефропатії, цирозу печінки, злоякісних новоутворень [6].
Класифікація
- шкірна і шкірно-суглобова:
- проста
- некротическая
- з холодової кропив'янкою і набряками
- абдомінальний та шкірно-абдомінальна
- ниркова і шкірно-ниркова (в тому числі з нефротичним синдромом)
- змішана
За течією
- блискавичний перебіг (часто розвивається у дітей до 5 років)
- гострий перебіг (дозволяється протягом 1 місяця)
- підгострий (дозволяється до трьох місяців)
- затяжне (дозволяється до шести місяців)
- хронічне.
За ступенем активності
клінічна картина
Як правило, геморагічний васкуліт протікає доброякісно. Зазвичай хвороба закінчується спонтанної ремісією або повним одужанням протягом 2-3 тижнів від моменту появи перших висипань на шкірі. У деяких випадках хвороба набуває рецидивуючий перебіг. Можливі важкі ускладнення, обумовлені ураженням нирок або кишечника.
Клінічно хвороба проявляється одним або декількома симптомами:
- Поразка шкіри - найчастіший симптом, відноситься до числа діагностичних критеріїв захворювання. Спостерігається характерна геморагічна висипка - так звана пальпована пурпура, елементи якої незначно піднімаються над поверхнею шкіри, що непомітно на око, але легко визначається на дотик. Часто окремі елементи зливаються, можуть утворювати суцільні поля значній площі. Іноді окремі елементи некротизуючим.
У дебюті захворювання висипання можуть мати петехіальний характер.
На початку захворювання висипання завжди локалізуються в дистальних відділах нижніх кінцівок. Потім вони поступово поширюються на стегна і сідниці. Дуже рідко в процес втягуються верхні кінцівки, живіт і спина.
Через кілька днів пурпура в більшості випадків блідне, набуває за рахунок пігментації бурого забарвлення і потім поступово зникає. При рецидивуючому перебігу можуть зберігатися ділянки пігментації. рубців не буває ніколи (за винятком поодиноких випадків з некротізаціей елементів і приєднанням вторинної інфекції).
- Суглобовий синдром - часто виникає разом з шкірним синдромом, зустрічається в 59-100% випадків [7].
Поразка суглобів частіше розвивається у дорослих, ніж у дітей.
Улюблена локалізація - великі суглоби нижніх кінцівок, рідше залучаються ліктьові і променезап'ясткові суглоби.
Характерні мігруючі болі в суглобах, що виникають одночасно з появою висипань на шкірі. Приблизно у чверті випадків (особливо у дітей) болю в суглобах або артрит передують поразки шкіри.
Можливо поєднання суглобового синдрому з миалгиями (болями в м'язах) і набряком нижніх кінцівок.
Тривалість суглобового синдрому рідко перевищує один тиждень.
- Абдомінальний синдром, обумовлений ураженням шлунково-кишкового тракту, зустрічається приблизно у 2/3 від числа всіх хворих. Виявляється спастическими болями в животі, нудотою, блювотою, шлунково-кишковою кровотечею (помірно виражені, безпечні кровотечі зустрічаються часто - до 50% випадків; важкі - рідше, небезпечні для життя - не більше ніж в 5% випадків). Можливі такі важкі ускладнення, як інвагінація кишечника, перфорація, перитоніт.
При ендоскопічному дослідженні виявляють геморагічний або ерозивний дуоденіт, рідше ерозії в шлунку або в кишечнику (локалізація можлива будь-яка, включаючи пряму кишку).
- Нирковий синдром: поширеність точно не встановлена, в літературі значний розкид даних (від 10 до 60%). Найчастіше розвивається після появи інших ознак хвороби, іноді через одну - три тижні після початку захворювання, але в поодиноких випадках може бути першим його проявом. Тяжкість ниркової патології, як правило, не корелює з виразністю інших симптомів.
Клінічні прояви ураження нирок різноманітні. Зазвичай виявляється ізольована мікро- або макроглобулінурія, іноді поєднується з помірною протеїнурією. У більшості випадків ці зміни проходять безслідно, але у деяких хворих може розвинутися гломерулонефрит. Можливий розвиток нефротичного синдрому.
Морфологічні зміни в нирках варіюють від мінімальних до важкого нефриту «з полулуниями». При електронній мікроскопії виявляються імунні депозити в мезангії, субендотеліі, субепітеліі, в клубочках нирок. До їх складу входять IgA, переважно 1-го і рідше 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 і фібрин.
- Поразка легких: зустрічається в одиничних випадках. Описано хворі з легеневим кровотечею і легеневими геморагіями.
- Поразка нервової системи: зустрічається в одиничних випадках. Описано хворі з розвитком енцефалопатії, з невеликими змінами в психічному статусі; можуть бути сильні головні болі, судоми, кортикальні геморагії, субдуральна гематоми і навіть інфаркт мозку. Описано розвиток полінейропатії.
- Поразка мошонки: зустрічається у дітей, не частіше 35%, і зводиться до набряку мошонки (що пов'язують з геморагіями в її судини).
лабораторні ознаки
Неспецифічні. Важливою ознакою, що дозволяє запідозрити захворювання, є збільшення концентрації IgA в сироватці крові.
У 30% - 40% хворих виявляється РФ.
У дітей в 30% випадків спостерігається збільшення титру АСЛ-О.
Підвищення ШОЕ і СРБ корелюють зі ступенем активності васкуліту.
діагностичні критерії
Їх чотири, кожному дається чітке визначення.
- Пальпована пурпура. Злегка піднімаються геморагічні шкірні зміни, не пов'язані з тромбоцитопенією.
- Вік менше 20 років. Вік початку хвороби менше 20 років.
- Болю в животі. Дифузні болі в животі, що посилюються після прийому їжі. або ішемія кишечника (може бути кишкова кровотеча).
- Виявлення гранулоцитів при біопсії. Гістологічні зміни, що виявляють гранулоцити в стінці артеріол і венул.
Наявність у хворого 2-х і більше будь-яких критеріїв дозволяє поставити діагноз із чутливістю 87,1% і специфічністю 87,7%.
Запропоновано і інші системи класифікаційних і диференційно-діагностичних критеріїв [9].
По-перше, необхідна дієта (виключаються алергенні продукти). По-друге, строгий постільний режим. По-третє, медикаментозна терапія. Застосовують такі препарати:
- дезагреганти - курантил по 2-4 міліграма / кілограм на добу, трентал внутрішньовенно крапельно, індометацин по 2-4 міліграм / кілограм.
- гепарин в дозуванні по 200-700 одиниць на кілограм маси на добу підшкірно або внутрішньовенно 4 рази на день, скасовують поступово зі зниженням разової дози.
- активатори фібринолізу - нікотинова кислота.
- При тяжкому перебігу призначають плазмаферез або терапію глюкокортикостероїдами.
- У виняткових випадках застосовують цитостатики. такі, як Азатіопрін або Циклофосфан.
В основному перебіг захворювання сприятливий, і іммуносупрессантная або цитостатична терапія застосовується рідко (наприклад, при розвитку аутоімунного нефриту).
Діти обов'язково знаходяться на диспансерному обліку. Профілактику проводять за допомогою санації вогнищ хронічної інфекції. Таким дітям протипоказані заняття спортом, різні фізіопроцедури і перебування на сонці.
У даній статті або розділі є список джерел або зовнішніх посилань, але джерела окремих тверджень залишаються неясними через відсутність виносок.
Ви можете поліпшити статтю, внісши більш точні вказівки на джерела.
Примітки
Імунні захворювання: гіперчутливість і аутоімунні захворювання
Дивитися що таке "Геморагічний васкуліт" в інших словниках:
Геморагічний васкуліт - (син. Хвороба Шенлейна-Геноха, капіляротоксикоз, анафілактоїдна пурпура) - форма системних васкулітів з переважним ураженням дрібних судин шкіри, черевної порожнини та нирок. Етіологія і патогенез вивчені недостатньо. У деяких випадках ... ... Енциклопедичний словник по психології та педагогіці
Мішера геморагічний васкуліт - (описаний швейцарським дерматологом італійського походження G. Miescher, 1887-1961; синонім - геморагічний лейкокластіческій мікробід Мішера) - інфекційний васкуліт: гостро виникають еритематозні і геморагічні плями яскраво червоного кольору на ... Енциклопедичний словник по психології та педагогіці
Геморагічний синдром - геморагічний синдром, або схильність до шкірної геморагії і кровоточивості слизових оболонок, виникає як наслідок змін в одному або декількох ланках гемостазу. Це може бути ураження судинної стінки, порушення структури, функції ... ... Вікіпедія
ГЕМОРАГІЧНИЙ капіляротоксикозах - (геморагічний васкуліт) алергічне захворювання судинної системи з порушенням проникності судинної стінки і геморагічними висипаннями. Уражаються шкіра, суглоби, шлунково кишковий тракт, нирки ... Великий Енциклопедичний словник
геморагічний капіляротоксикоз - (геморагічний васкуліт), алергічне захворювання судинної системи з порушенням проникності судинної стінки і геморагічними висипаннями. Уражаються шкіра, суглоби, шлунково кишковий тракт, нирки. * * * Геморагічний ... ... Енциклопедичний словник
Васкуліт - - запалення стінки кровоносної судини. За походженням васкуліти можуть бути первинними (идиопатическими) і вторинними. Первинні васкуліти є самостійними нозологічними формами; вони характеризуються поширеним ураженням ... ... Енциклопедичний словник по психології та педагогіці
Васкуліт - I васкуліт (vasculitis; лат. Vasculum невеликий посуд + itis; синонім ангиит) запалення стінок кровоносних судин різної етіології. До васкулітів не слід відносити ураження судин невоспалительной або неясною природи, наприклад ... ... Медична енциклопедія
Васкуліт геморагічний - I васкуліт геморагічний (vasculitis haemorrhagica; синонім: хвороба Шенлейна-Геноха, геморагічний мікротромбоваскуліт, капіляротоксикоз, алергічна пурпура, абдомінальна пурпура, капілляропатіческая пурпура, анафілактоїдна пурпура ... ... Медична енциклопедія
ГЕМОРАГІЧНИЙ капіляротоксикозах - (геморрагіч. Васкуліт), аллергіч. захворювання судинної системи з порушенням проникності судинної стінки і геморрагіч. висипаннями. Уражаються шкіра, суглоби, шлунково кишковий тракт, нирки ... Природознавство. енциклопедичний словник