Гиперкинетическая форма ДЦП пов'язана з поразкою підкіркових відділів мозку. Причиною є білірубінової енцефалопатії, що є результатом гемолітичної хвороби новонароджених (несумісність крові матері і плоду по резус-фактору), а також крововилив в область хвостатого тіла, що виникає частіше в результаті родової травми. У неврологічному статусі у цих хворих спостерігаються гіперкінези, м'язова ригідність шиї, тулуба, ніг.
При гіперкінетичнийформі ДЦП переважно уражаються підкоркові відділи мозку, які відіграють важливу роль в здійсненні довільного рухового акту шляхом регуляції послідовності, сили і тривалості м'язових скорочень. За участю підкіркових утворень мозку здійснюється також автоматизація рухів, відбувається формування індивідуальних емоційних особливостей дитини. Таким чином, на перше місце виходять симптоми ураження екстрапірамідної системи.
ОСНОВНІ Клінічні прояви:
Гіперкінетичнийформі ДЦП - характеризується руховими розладами, що проявляються у вигляді насильницьких мимовільних рухів - гіперкінезів. При гіперкінетичнийформі ДЦП саме гіперкінези - є провідним руховим порушенням. Вони можуть виступати як самостійний вид розладів або поєднуватися з паралічами і парезами.
Перші прояви гіперкінезів починають виявлятися з 4 -6 міс. в м'язах мови, і тільки до 10 - 18 міс. з'являються в інших частинах тіла, досягаючи максимального розвитку до 2 - 3 років життя. В період новонародженості відзначається знижений м'язовий тонус, пізніше гіпотонія поступово змінюється ДИСТОНІЮ. Гіперкінези виникають мимоволі, посилюються при русі і хвилюванні, а також при втомі і при спробах до виконання будь-якого рухового акту. У спокої гіперкінези зменшуються і практично повністю зникають під час сну. Вони можуть охоплювати м'язи обличчя, мови, голови, шиї, тулуба, верхніх і нижніх кінцівок.
При гіперкінетичнийформі довільна моторика розвивається з великими труднощами. Діти тривалий час не можуть навчитися самостійно сидіти, стояти і ходити. Дуже пізно (лише до 2 - 4 років) починають тримати голову, сідати. Ще більш складно освоїти стояння і ходьбу. Найчастіше самостійне пересування стає можливим в 4 - 7 років, іноді пізніше. ХОДА у дітей зазвичай толчкообразних, асиметрична. Рівновага при ходьбі легко порушується, але стояти на місці хворим важче, ніж йти. Довільні рухи розмашисті, дискоординированная; утруднена автоматизація рухових навичок, особливо досвіду листи.
Мовні порушення спостерігаються майже у всіх дітей, частіше у формі гиперкинетической дизартрії. У частини дітей (20 - 25%) мають місце порушення слуху, особливо часто страждає високотональние слух; у 10 - 15% відзначаються судоми.
Психічне розвиток порушується менше, ніж при інших формах церебрального паралічу, інтелект в більшості випадків розвивається цілком задовільно. Порушення психічного розвитку за типом розумової відсталості має місце у 25% дітей.
Прогноз розвитку рухових функцій залежить від тяжкості ураження Н.С. від характеру і інтенсивності гіперкінезів. Більшість дітей навчається самостійно ходити, проте довільні рухи, особливо тонка моторика, в значній мірі порушені.
Початкове навчання дітей часто починається вдома, по масової, рідше за допоміжною програмою. Потім, поступово освоюючи вертикальну установку тіла і пересування з підтримкою або без неї, 35 - 45% дітей переходять в школи-інтернати для хворих з порушеннями ОДА або в масові школи. Деякі з них вчаться в школі для розумово відсталих дітей, що буває, обумовлено важкою мовною патологією і наявністю гіперкінезів рук, що не дозволяє освоїти лист. Після закінчення школи хворі з цією формою ДЦП частіше, ніж з іншими формами захворювання, надходять в середні, а іноді і до вищих навчальних закладів, як правило, успішно закінчують їх і адаптуються до доступної трудової діяльності.
5. атонічний-астатичними ФОРМА ДЦП (мозочкова). Зустрічається значно рідше інших форм. При цій формі церебрального паралічу має місце ураження мозочка, в деяких випадках поєднується з ураженням лобових відділів мозку. Мозжечковая система мозку регулює координацію рухів і рівновагу. При пошкодженні цієї системи рухові порушення проявляються в основному у вигляді мозочкова атаксія.
З боку рухової сфери спостерігаються: низький м'язовий тонус (АТОН), порушення рівноваги тіла в спокої і при ходьбі, труднощі у формуванні вертикалізації (астазія), порушення відчуття рівноваги і координації рухів, тремор, гиперметрия (невідповідність, надмірність рухів). Тремор - являє собою варіант насильницьких рухів. Він проявляється в мимовільних, стереотипних, найчастіше ритмічних коливальних рухах всього тіла або його частин.
На 1-му році життя виявляються гіпотонія і затримка темпів психомоторного розвитку (ускладнені або практично не розвинені контроль над положенням голови, функції сидіння, стояння і ходьби). Функції хапання і маніпулювання з предметами формуються в більш пізні терміни і супроводжуються вираженим тремором рук і розладами координації рухів. Сидіння формується до 1 - 2 років, стояння і ходьба до 6 - 8 років або пізніше. Тривалий час рухові функції залишаються недосконалими. Дитина стоїть і ходить на широко розставлених ногах, хода нестійка, невпевнена, руки розведені в сторони, тулуб робить багато надлишкових руху, що гойдає з метою збереження рівноваги, дитина часто падає. Всі рухи неточні, неспівмірні, порушені їх синхронність і ритм.
Порушення ритму рухів проявляється в тому, що вони не можуть ходити під музику в заданому ритмі і темпі, при ходьбі координація рук і ніг неузгоджені (руки напружено притиснуті до тулуба або відведені в сторони).
Розлад координації тонких рухів пальців і тремтіння рук ускладнюють здійснення самообслуговування і оволодіння практичними навичками малювання і письма. При тонких цілеспрямованих рухах (лист, складання мозаїки, трудові операції і ін.) Тремор рук ускладнює виконання довільних дій. При листі літери «танцюють», вони нерівні і надмірно великі, лист переривчасте.
У більшості дітей відзначаються мовні порушення у вигляді ЗРР, атактіческой дизартрії; може мати місце алалія. Мова розбудовується, втрачає плавність, стає переривчастою, монотонної, повільної. Наголоси в ній розставляються не за змістом: слова розділені рівномірними інтервалами.
При даній формі ДЦП можуть бути інтелектуальні порушення різного ступеня тяжкості. Важливу роль в структурі психічного дефекту грає основна локалізація ураження мозку, від якої залежить ступінь зниження інтелекту.
- При ураженні тільки мозочка діти мало ініціативні, у багатьох проявляється страх падіння; затримано формування навичок читання і письма.
У більшості дітей відзначається ЗМІШАНИЙ ХАРАКТЕР ЗАХВОРЮВАННЯ - поєднання різних рухових розладів. Поєднання проявів різних форм захворювання веде до рухових порушень, що носять ускладнений характер. Наприклад, спастична диплегія може ускладнюватися гіперкінезами. При гіперкінетичнийформі можуть спостерігатися порушення рівноваги і координації рухів (в результаті ураження як підкіркових, так і мозочкових систем мозку).