Гіпотиреоїдного міопатії спостерігаються у 30-40% хворих на гіпотиреоз. Виділяють 3 основних види міопатій: атрофічний, гіпертрофічний і псевдоміотоніческій.
Гипотиреоидная атрофическая міопатія
Хворі скаржаться на утруднення при підйомі по сходах, вставання з корточек, вході в міський транспорт. Деякі з хворих відзначають болю в м'язах, м'язові судоми в литках (крамп) в спокої і при фізичному навантаженні, які посилюються на холоді.
Клініка. Ознаки мікседеми слабо виражені. Виявляється слабкість м'язів тазового пояса і стегон (клубово-поперековий, сідничний і призводять стегон) і в меншій мірі - м'язів плечового пояса і рук. Зазвичай виявляється легка і помірна слабкість м'язів, паралічів, як правило, не буває. Часто виявляється слабкість згиначів шиї. Мімічні м'язи (лобова і кругова очі) рідко залучаються і зазвичай в легкого ступеня. М'язові атрофії зазвичай відсутні або слабо виражені. Найчастіше спостерігається легке схуднення м'язів шиї, тулуба і кінцівок. М'язові гіпертрофії, якщо вони присутні, є в литкових м'язах і чотириглавих стегон. Псевдоміотоніі, уповільнення скорочення і розслаблення м'язів і пов'язаних з цим уповільнення довільних рухів зазвичай не спостерігається. Глибокі рефлекси збережені. Фасціку-ляцій немає. Виявляються також ознаки гіпотиреозу: періорбітальна набряклість, набряки повік, набряклість тильній поверхні кистей і гомілок, суха, лущиться шкіра на ліктях, колінах і на стегнах, сонливість, періодична осиплість голосу. При ЕМГ і біопсії м'язи виявляються неспецифічні міопатичні зміни. Рівень креатинфосфокінази в нормі.
Диференціальний діагноз проводиться з поліміозитом, ревматичного по-ліміалгіей.
Синдром Кохера-Дебре-Семелу
Синдром Кохера-Дебре-Семелу розвивається у гіпотиреоїдних дітей із затримкою фізичного і розумового розвитку. Відзначається збільшення розміру м'язів ( "гіпертрофія") плечового і тазового пояса, кінцівок з поступовим зниженням м'язової сили, сповільненість рухів. М'язи мають тверду консистенцію і хворобливі на дотик. Генералізована м'язова "гіпертрофія", слабкість в поєднанні з кретинізмом - характерна ознака описаного синдрому.
Псевдоміотоніческая міопатія (синдром Гоффмана)
Хворі скаржаться на хворобливі м'язові спазми, поширені міалгії, генералізований збільшення розміру м'язів і сповільненість рухів.
Клініка. Є чіткі ознаки мікседеми. Особа заплило з дуже бідної мімікою, очні щілини вузькі, очні яблука западають. Мішкоподібна набряклість вік, набряклість губ і язика. Волосся сухе, ламке, випадають в окремих ділянках. Шкіра суха, лущиться з ділянками зроговіння на ліктях, колінах і передньої поверхні гомілок. Набряклість тильній поверхні кистей і стоп. М'язи значно збільшені в розмірі, особливо жувальні, двоголові плечей, чотириглаві стегон і литкові, тверді, ригідні і болісні на дотик. М'язова сила збережена. Довільні рухи уповільнені. У хворого змінюється хода, йому важко бігати, підніматися по сходах. Спостерігається уповільнення скорочення і особливо розслаблення м'язів після викликання сухожильних рефлексів (псевдоміотоніческіе рефлекси), після перкусії м'язи з'являється міоедема - локальне скорочення м'язи у вигляді "валика" або "горбка". Виявляється псевдоміотоніческій феномен великого пальця руки (повільне розслаблення м'язів тенара після перкусії), сповільнене розслаблення пальців після стиснення кисті в кулак. Уповільнення розслаблення м'язів і міоедема поряд з генералізованим збільшенням розміру м'язів (генералізована гіпертрофія м'язів) і хворобливі м'язові спазми є характерними ознаками синдрому Гоффмана. Фенотипічно ці хворі нагадують хворих з міотонію Томсена і паркінсонізмом.
Діагноз підтверджується зниженням рівня Т3, Т4 в плазмі крові, збільшенням рівня ТТГ, антитиреоїдних антитіл (антітіреоглобуліновие і антімікро-сомальних), зменшенням рівня захоплення іода131 щитовидною залозою. При синдромі Гоффмана на ЕМГ виявляється посилення активності введення, складні повторні розряди, відсутність ознак миотонии. При довільних зусиллях - типова Міопатичні активність. При ЕМГ дослідженні феномену "міоедема" виявляється відсутність біоелектричної активності (електричне мовчання). При біопсії м'язи знаходять міопатичні зміни. У гіпертрофованих м'язах описана різна морфологічна картина: слизовий набряк, гіпертрофія окремих м'язових волокон або збільшення числа волокон.
Диференціальний діагноз проводять з набряклою формою поліміозіта, міотонію Томсена, глікогенозах (синдром Мак-Ардла), хворобою Аддісона, м'язовим амілоїдозом.
Лікування. Корекція гіпотиреозу (тироксин, трийодтиронін, тиреоидин) призводить до повного регресу ознак гіпотиреоїдних міопатії. Відсутня пряма залежність ступеня вираженості гіпотіреоідноі міопатії від тяжкості і тривалості гіпотиреозу.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Гіпотиреоїдного міопатії" та інші статті з розділу Довідник по неврології