Гліома Хіазм - пухлинне утворення, в основі якого гліальні клітини, знаходиться в районі зорового перехрестя. Головним симптоматичним проявом гліоми хіазми буде зниження зору і звуження його поля. Окремі частини поля зору можуть і зовсім випадати. Для гліоми хіазми властива також симптоматика гідроцефалії або нейроендокринних порушень.
Діагностика гліоми хіазми має на увазі проведення візіометріі, периметрии, офтальмоскопії, а також дослідження головного мозку за допомогою МРТ, КТ та ВП. Не виключено проведення та стереотаксичної біопсії.
Лікування гліоми хіазми буде залежати від характеристик стану хворого і локалізації самої пухлини. Велике значення має вік пацієнта. Лікування гліоми хіазми передбачає і хірургічне втручання у вигляді видалення або резекції пухлини. В подальшому може бути проведена хіміотерапія або радіотерапія.
На гліому хіазми доводиться не більше 2% від загального числа гліом головного мозку. Дуже часто в своєму гістологічному будові гліома Хіазм відповідає астроцитома. Якщо порівнювати гліому хіазми з іншими видами гліом зорового нерва, то вона зустрічається значно частіше у хворих, старше 20 років, а не тільки в дитячому віці.
Слід також сказати, що в 30% випадків гліома Хіазм протікає паралельно з нейрофіброматозом Реклінгхаузена, що представляє собою факоматозах у вигляді пігментних утворень і скупчення нейрофібром. Також може простежуватися поява неврином, менингиом і гліом, що локалізуються в різних місцях.
При діагностуванні гліоми хіазми у дітей або юних осіб, слід негайно провести лікування. Останнє знаходиться в компетенції неврологів, нейрохірургів і офтальмологів.
анатомія Хіазм
За будовою хіазма нагадує частковий перехрест зорових нервів, розташований в підставі мозку. Над рівнем хіазми розташований гіпоталамус, його функція-нейроендокринна регуляція, яка впливає на секреторну рухливість гіпофіза. Неподалік від самого зорового перехрещення розташований третій шлуночок.
У районі розташування хіазми починають перехрещуватися волокна зорового нерва, які виходять від носових половин сітківки, як на правому, так і на лівому оці. Ті волокна, які починаються ще в скроневих частинах сітківки, як і раніше, залишаються на своєму місці.
Як відомо, від поверхні хіазми відходять зорові шляхи правого і лівого типу. Саме вони містять нервові волокна медіальної боку сітківки ока, розташованого з протилежного боку, а також латеральну частину сітківки ока зі свого боку.
Оскільки зображення, що потрапляє на сітківку ока, має перевернутий вигляд, в кору головного мозку по зорових шляхах надходить інформація з протилежної половини поля зору обох очей.
Симптоми гліоми хіазми
Гліома Хіазм розвивається первинно або як результат поширення в товщу зорового перехрестя гліоми зорового нерва. На практиці доведено, що гліома Хіазм поширюється по зоровому нерву, потрапляючи в порожнину орбіти, що становить небезпеку у вигляді її проростання в гіпоталамус або в порожнину третього шлуночка.
Дуже часто гліома Хіазм може супроводжуватися таким явищем, як оптохиазмального реактивний арахноидит, який призводить до виникнення спаєчних структур або, як варіант, субарахноїдальних кіст.
За своїми клінічними проявами гліома Хіазм буде відрізнятися від будь-якої іншої очної пухлини напрямком свого зростання і локалізацією.
Головні симптоми гліоми хіазми:
- зниження гостроти зору;
- видозміна зорових полів;
- лікворної-гіпертензійного синдром;
- ендокринно-обмінні збої.
Причиною порушення зору буде ефект здавлювання зорового нерва пухлиною. Іншою причиною може бути руйнування зорових волокон, в якому бере участь проростає гліома.
У разі все більшого розростання гліоми хіазми у напрямку зорового нерва, зазвичай спостерігається потовщення інфільтрованих зорових волокон. Це призводить до передавлювання нерва в районі зорового каналу.
Погіршення зору в даному випадку можна пояснити двояко. Трапляється, гострота зору знижується ще на початковому етапі розвитку гліоми хіазми. При цьому спостерігається погіршення зору одностороннього типу, тоді як погіршення зору на другому оці проявляє себе лише через час (від декількох місяців - до декількох років).
Основною характерною рисою гліоми хіазмибудет її повільне, але прогресуюче дію, яке виражається в асиметричному зниженні зору пацієнта. При поширенні гліоми до рівня очниці, крім падіння гостроти зору, пацієнту притаманний також прогресуючий тип екзофтальму.
Зміни, що відбуваються в межах зорових полів, в першу чергу, залежать від локалізації самої пухлини. Найчастіше гліома розташовується в передній частині зорового перехрестя, вражаючи тим самим зорові волокна до ділянки їх переходу на іншу, протилежну сторону. У цьому випадку говорять про битемпоральной характер, притаманному звуження поля зору одного і другого ока. Не виключено і концентричне звуження поля зору з частковим випаданням зображення. У разі розташування гліоми хіазми в задній частині (за перехрестям зорових нервів) відбувається гомонимная гемианопсия - випадання окремих половин поля зору.
Серед інших симптоматичних проявів, які супроводжують зростання гліоми хіазми, сприяючи її проростання в область гіпоталамуса, можна виділити:
- гіперсомнію;
- ожиріння;
- гіпоталамічний синдром;
- діенцефальний синдром;
- діабет нецукрового типу;
- гиперкортицизм;
- порушення в психіці;
- раннє статеве дозрівання.
Серед інших симптомів, які супроводжують гліому хіазми, виділяють: нудоту, характерну гострий головний біль і важкість у районі очних яблук. Вся ця симптоматика пояснюється реактивним арахноїдитом. Найбільш вираженими будуть симптоми, якщо гліома проростає в порожнину третього шлуночка, при цьому сприяючи початку оклюзійних ліквородінамічних порушень з надалі переходом до гідроцефалії.
Діагностика гліоми хіазми
Так як першим і найважливішим клінічним проявом гліоми хіазми буде порушення зору, то найчастіше пацієнт на початку звертається за допомогою до офтальмолога. Спеціаліст призначає офтальмологічне обстеження, яке має на увазі проведення тестів на визначення гостроти зору, а також проведення комп'ютерної периметру і простого огляду очного яблука.
- Периметрія - один з найважливіших методів дослідження, який допомагає з'ясувати ступінь ураження зорових шляхів, отримавши чітке уявлення про місце розташування гліоми.
- Як відомо, на початковому етапі свого формування, гліома Хіазм симптоматично ніяк себе не проявляє. При подальшій офтальмоскопии можуть бути виявлені застійні диски (зорових нервів), а також перші ознаки атрофії зорового нерва первинного типу. За допомогою дослідження зорових ВП лікар встановлює рівень ураженої ділянки зорового нерва.
- Отримані результати комплексного дослідження у офтальмолога, що вказують на присутність великого процесу зорових шляхів всередині черепа, будуть приводом для отримання консультації у невролога з подальшим дослідженням головного мозку через МРТ або КТ.
- Якщо не представляється можливим проведення КТ або МРТ головного мозку, тоді лікарем призначається проходження рентгенографії черепа з метою виявлення деформації турецького сідла, яке при гліоми хіазми набуває грушоподібної форми.
- На додаток може бути проведений рентген орбіт (коса проекція). Якщо ж гліома Хіазм проростає в площину орбіти, то рентген вказує на відповідне розширення зорових отворів, яке може бути одно- або двостороннім, і становитиме близько 9 мм.
Томографічні дослідження гліоми хіазми
Однак слід пам'ятати, що проведення КТ або МРТ дасть куди більш точний результат, ніж рентгенологічне дослідження. Томографічні методи допоможуть виявити присутність гліоми, її локацію, ступінь проростання у напрямку зорових нервів і характер розвитку. Крім того, можна буде визначити здатність проростання пухлини і в тканину головного мозку (або гіпоталамуса).
Головним мінусом томографії є те, що цей метод не дозволяє відрізнити гліому хіазми від інших видів гліом подібного розташування, адже на її місці може бути і тератома, і гангліоневрома. Провести диференціальну діагностику вдасться тільки за допомогою гістологічного дослідження на матеріалі взятих пухлинних клітин, які отримую, як правило, за допомогою стереотаксичної біопсії.
Лікування гліоми хіазми
хірургічне лікування
- Головним методом лікування гліоми хіазми буде хірургічне втручання. Його призначають в разі екзофітного зростання пухлини, коли відбувається порушення зору через здавлювання зорового нерва. У разі проростання гліоми хіазми в площину зорового нерва, вона піддається повному видаленню. Однак до такого заходу вдаються, якщо є небезпека повної сліпоти для пацієнта.
- Якщо ж гліома Хіазм поширеного типу, тоді вона схильна до часткової резекції. Якщо ж її видалити повністю, тоді пацієнт може осліпнути на два ока. Також така операція призведе до ендокринних порушень.
- Якщо гліома Хіазм встигла прорости в порожнину третього шлуночка, тоді призначають операцію по ліквідації прогресуючого типу гідроцефалії. Для виконання такого оперативного втручання може бути призначена додаткова операція по розтину спайок і подальшого розкриття кіст. Зазвичай такі кісти утворюються як результат протікання реактивного арахноидита.
Те, яка саме лікувальна тактика буде обрана фахівцем, залежить від локалізації гліоми хіазми, її розмірів, характеру проростання, гістологічного вмісту і віку пацієнта. Вибір типу лікування призначає нейрохірург.
Проведення променевої або хіміотерапії
Крім хірургічного лікування гліоми хіазми, може бути призначена хіміотерапія або променева терапія. Якщо такий діагноз був поставлений дитині, то променева терапія буде небажана, оскільки може сприяти яскраво вираженим ендокринних розладів через високу чутливості діенцефальной області до опромінення. Крім того, променева терапія може негативно позначитися на інтелектуальних здібностях і відбитися поведінковими порушеннями. Найбільш сильно побічний ефект від опромінення буде виражений у маленьких дітей. Тому для них найкращим рішенням при лікуванні гліоми хіазми є хіміотерапія, тоді як променева терапія застосовується в крайньому випадку.
Прогноз гліоми хіазми
Найсприятливішим прогнозом при гліоми хіазми буде екзофітно зростаючий тип даної пухлини, усунений за допомогою хірургічного втручання.
Проведена часткова резекція пухлини з подальшим застосуванням хіміотерапії допоможуть зупинити проростання гліоми. Але слід сказати, що в 20-25% випадків пацієнтам притаманний ріст пухлини прогресуючого характеру.
процедури застосовуються
при захворюванні Глиома хіазми