- негомогенная група, МРТ дозволяє диференціювати доброякісні та злоякісні пухлини
- зазвичай проявляється множинними паралічами ЧМН і поразкою провідних шляхів
- більшість є злоякісними, мають поганий прогноз і не годяться для хірургічного лікування
Гліоми стовбура мозку (ПММ) зазвичай виникають в дитинстві або підлітковому віці (в 77% випадків вони спостерігаються у віці <20 лет). Они являются одним из 3 наиболее распространенных видов опухолей мозга у детей, составляя ≈10-20% опухолей ЦНС у детей.
Пухлини верхній частині стовбура мозку проявляються ураженнями мозочка і ГЦФ, нижньої частини - множинними паралічами ЧМН і поразкою провідних шляхів. У зв'язку з інфільтративним ростом пухлини симптоми зазвичай не спостерігаються, поки вона не досягне великих розмірів.
- порушення ходи
- Г / Б
- Т / Р
- ураження ЧМН: диплопія, асиметрія особи
- дистальная м'язова слабкість в 30% випадків
- набряк диска зорового нерва в 50% випадків
- ГЦФ в 60% випадків, зазвичай в результаті оклюзії Сільвієвій водопроводу (часто це вже пізній симптом)
- зупинка в розвитку (особливо у віці ≤2 років)
ПММ являють собою змішану групу. Пухлини низького ступеня злоякісності, можливо, мають деяку тенденцію до локалізації у верхній частині стовбура мозку (76% локалізувати тут пухлин мали низький ступінь злоякісності) в порівнянні з нижньою частиною стовбура (100% гліобластом були в довгастому мозку). Кістозний компонент спостерігається рідко. Кальцифікати також зустрічаються рідко. Epstein описав 4 варіанти росту пухлини, які можна ідентифікувати по МРТ і, можливо, корелюють з прогнозом:
- дифузний: всі злоякісні (більшість є Анапластіческая астроцитома, інші гліобластома). На МРТ ці пухлини поширюються на прилеглі області у вертикальному напрямку (напр. Пухлини довгастого мозку поширюються на міст і / або верхньошийний відділ СМ) з незначним зростанням в напрямку obex. залишаючись внутрішньомозковими
- цервікомедуллярний: більшість (72%) є астроцитоми низького ступеня злоякісності. Верхній полюс цих пухлин обмежений спіномедуллярним зчленуванням. Більшість випинаються в obex IV шлуночка (а деякі можуть мати навіть справжній екзофітний компонент)
- вогнищевий: поширення обмежене довгастиммозком (немає поширення вгору в міст і вниз в СМ). У більшості випадків (66%) є астроцитоми низького ступеня злоякісності
- дорсальний екзофітний: може бути в результаті поширення «осередкової» пухлини. Багато з них можуть бути справжніми пілоцітарной Астроцитома
Метод вибору для здійснення діагностики. При цьому можна визначити стан шлуночків, всебічно оцінити пухлина (КТ не є достатньо інформативним для ЗЧЯ) і побачити наявність екзофітного компонента. Режим Т1: майже всі є гіподенснимі, гомогенними (за винятком кіст). Режим Т2: підвищений сигнал, гомогенні (за винятком кіст). КУ гадолініумом дуже варіабельність.
Більшість не накопичують КВ на КТ, можливо, за винятком екзофітного компонента. При наявності помітного КУ, ймовірно, має місце інший діагноз (напр. Злоякісна астроцитома хробака).
Біопсія. не слід проводити біопсію, якщо пухлина стовбура мозку має дифузний інфільтративний характер на МРТ (оскільки в разі результати біопсії не впливають на вибір лікування та наслідки).
Зазвичай лікування є нехірургічним. Ситуації, при яких показані хірургічні втручання, є скоріше винятками:
- пухлина з екзофітним компонентом (який може випинатися в IV шлуночок або в ММУ, має тенденцію накопичувати контраст і бути менш злоякісним)
- деякий успіх був досягнутий при неекзофітних пухлинах, які не є злоякісними Астроцитома (при злоякісних пухлинах проведення хірургічних втручань не дає ніяких переваг) (детального дослідження віддалених результатів поки немає)
Цілі хірургічного втручання при екзофітних пухлинах:
- збільшення виживаності при субтотальної висічення екзофітного компонента (прикріплення пухлини до дну IV шлуночка зазвичай унеможливлює тотальне її висічення, за винятком деяких описаних «безпечних зон»)
- встановлення діагнозу: проведення ДД між екзофітні ПММ та іншими новоутвореннями (напр. медулллобластомой, Епендимома і дермоід) на підставі даних нейровізуалізації може бути скрутний
Встановленого режиму для ХТ немає. Зазвичай призначають стероїди.
Традиційно призначають 45-55 Гр 6 тижнів, по 5 д тижні. При комбінації зі стероїдами клінічне поліпшення спостерігається у 80% пацієнтів.
Використання режиму «суперфракціонірованія», можливо, дає поліпшення виживаності.
Більшість дітей із злоякісними ПММ вмирають 6-12 міс з моменту встановлення діагнозу. У пацієнтів з пухлинами Ш-го і IV-го типів проведення променевої терапії, можливо, не призводить до - тривалості їх життя. У підгрупі з більш повільно зростаючими пухлинами у 50% дітей можна домогтися п'ятирічного періоду виживання. Дорсальні екзофітні пухлини, що складаються з пілоцітарной астроцитом, можливо мають кращий прогноз.