Гострий еритромієлоз (ерітролейкоз, хвороба Ді Гульєльмо) - це одна з форм гострого лейкозу, що характеризується наявністю в крові великої кількості ядерних еритроцитів - еритро- і нормобластів.
Гострий еритромієлоз зустрічається як у дорослих, так і у дітей після проходження курсу хіміотерапії або опромінення в зв'язку з лікуванням мієломної хвороби, лімфогранулематозу, еритреми. Частіше ніж всі інші варіанти цей гострий лейкоз виявляється індукованим, а не спонтанно виникли.
У переважній більшості випадків гострий ерітромієлоз маніфестує повільно наростаючою анемією, що супроводжується легкої иктеричностью шкірних покривів і склер.
Іноді картина периферичної крові носить алейкемічна характер, але в міру прогресування захворювання відбувається лейкемізація, і в кров виходять ерітрокаріоціти і / або бласти. Лейко- і тромбоцитопенія нерідко мають місце буквально з самого початку, але іноді з'являються і пізніше. Рівень білірубіну, як правило, дещо підвищений за рахунок його непрямої фракції.
На відміну від багатьох інших форм гострого лейкозу, виявлення яких базується на виявленні в пунктаті, отриманому з кісткового мозку, атипових бластів, постановка даного діагнозу не представляє таких серйозних труднощів. Але сам пунктат при гострому еритромієлоз нерідко стає загадкою.
Морфологія еритроцитів при хворобі Ді Гульєльмо буває різною. Зазвичай, незважаючи на анемію, кількості і анізоцитоз відсутні. Якщо ж останній і є, то він не такий різкий, як при вітамін В12-дефіцитної анемії, крім того, немає характерної для неї полісегментація нейтрофілів. Проте, гігантизм і патологічні зміни елементів гранулоцитарного ряду цілком можливі. Нерідко визначається гіперхромія еритроцитів і збільшення до 1,2-1,3 колірного показника.
Якщо протягом гострого еритромієлоз ускладнюється підвищеним гемолізом, саме цей варіант гострого лейкозу встановлюють при виявленні в клітинах червоного паростка і бластах PAS-позитивною субстанції і одного або декількох анеуплоїдних клонів в клітинних елементах червоного ряду. Без цих ознак виставити діагноз вкрай проблематично.
Гострий еритромієлоз не супроводжується будь-якої патогномоничной органної патологією. Лімфовузли зазвичай не збільшуються, гепатоспленомегалія, як і при інших видах гострого лейкозу, також може визначатися, але все ж частіше розміри печінки і селезінки залишаються в нормі.
До верифікації діагнозу цитостатичну лікування у таких хворих не проводиться, так як воно здатне істотно ускладнити діагностику. Тому пацієнтам в такій ситуації призначаються тільки низькі дози преднізолону і симптоматична терапія, яка при необхідності (якщо є глибока анемія) передбачає і переливання крові або її компонентів.
Середня тривалість життя хворих гострим Еритромієлоз в основному становить близько півроку, кожен п'ятий доживає до 18 місяців. Призупинити прогресування процесу і отримати чітку позитивну динаміку показників крові ні на тлі цитостатичної терапії, ні завдяки переливання еритроцитарної маси, на жаль, зазвичай не вдається.