Різновид герпетичної некротизуючої ретинопатії, одно- або (в третині випадків) двосторонній прогресуючий некроз сітківки, викликаний реактивацией вірусу Varicella Zoster, ВПГ-1 і ВПГ-2 у імунокомпетентних пацієнтів і ускладнюється увеитом, а також відшаруванням сітківки.
Кілька частіше страждають чоловіки у віці 20 (ВПГ-2), 47 (ВПГ-1) і 57 (Varicella Zoster) років.
Захворювання відрізняється стадийностью:
- стадія I: некротизуючий ретиніт;
- стадія II: помутніння склоподібного тіла;
- стадія III: стихання процесів некрозу сітківки з пігментацією ретінальних вогнищ;
- стадія IV: відшарування сітківки, в т.ч. стадія IVa - свіжі розриви або відшарування сітківки з вітреальной тракцией або ексудацією в склоподібне тіло, IV6 - стара відшарування сітківки.
Причини гострого некрозу сітківки ока
При імунодефіциті гострий некроз сітківки викликається цитомегаловірусом. Не виключена генетична схильність. На частку гострого некрозу сітківки доводиться 5,5% всіх увеитов.
Симптоми і ознаки гострого некрозу сітківки ока
Клінічна картина: гостре одностороннє хворобливе зниження зору, світлобоязнь, плаваючі помутніння поєднуються з наявністю мінімум одного периферичного білястого чітко окресленого вогнища некротичного запалення сітківки; симптомами вираженого запалення судинної оболонки, такими як опалесценция вологи, формування преципитатов і задніх синехій, офтальмогіпертензія з набряком рогівки, виражена ексудація в склоподібне тіло, склерит. Протягом 2 тижнів від початку захворювання формується класична тріада, що включає вітрео, окклюзірующего артеріол і множинні жовтувато-білі осередки некрозу зовнішніх шарів сітківки з характерними зубчастими краями на периферії очного дна. Ділянки некрозу швидко поширюються по колу, протягом декількох днів зливаючись в один великий кільцеподібний вогнище кремового кольору. Поширюється до заднього полюса ділянку некрозу вже всіх шарів сітківки, васкуліт, інтраретінальние геморагії стимулюють потужну пролиферативную вітреоретінопатіі, в 75% випадків приводить до Тракційний-регматогенной відшарування сітківки. Зона некрозу зазвичай не захоплює задній полюс, однак при вираженому запаленні можливий розвиток ексудативної відшарування сітківки і набряку ДЗН з можливим виходом в атрофію ДТ.
Діагностика гострого некрозу сітківки ока
Діагностика спирається на клінічну картину. Лабораторна діагностика включає в себе визначення рівня IgG в камерній волозі і склоподібному тілі, а також ПЛР.
Диференціальну діагностику слід проводити з:
- зустрічається при імунодефіцитних станах (CD4 <100 кл/мм 3 ) прогрессирующим герпетическим некрозом наружных слоев сетчатки, для которого не характерна ни клеточная взвесь в камерной влаге и стекловидном теле, ни васкулит;
- цітомегаповірусним ретинитом у ВІЛ-інфікованих пацієнтів, що характеризується безболісним зниженням зору, білими «пухнастими» ретинального вогнищами, васкулітом судин сітківки і ангиит по типу «замерзлої гілки», численними крововиливами в сітківку при интактном склоподібному тілі;
- токсоплазмозом з його одиничним свіжим вогнищем, що просвічує крізь потужну локальну ексудацію в склоподібне тіло на зразок «автомобільних фар у тумані», а також відсутністю ретінальних геморагій.
Прогресуючий некроз зовнішніх шарів сітківки є різновидом гострого некрозу сітківки, що викликається Varicella Zoster вірусом у пацієнтів з важкими імунодефіцитними станами. На відміну від гострого некрозу сітківки в 70% випадків виникає на тлі типових для оперізуючого лишаю шкірних висипань і носить двосторонній характер, супроводжується мінімальної реакцією з боку склоподібного тіла і судин сітківки.
Лікування гострого некрозу сітківки ока
При відсутності лікування захворювання може прийняти блискавичний характер, в двох третинах випадків призводить до зниження гостроти зору до 0,1 і нижче.
Внутрішньовенне введення ацікповіра, розділеної на три прийоми, протягом 10-14 діб залишається найбільш поширеною терапією ВПГ і Varicella Zoster-вірусних захворювань. При Varicella Zoster-вірусної інфекції внутрішньовенне введення ацикловіру змінюється його пероральним протягом 3 міс. Інфікування ВПГ-1 передбачає прийом перерахованих вище препаратів в половинній дозі. В останні роки все більшого поширення в якості терапії першої лінії, а також при неефективності ацикловіру, отримує інтравітреальне введення ганцікповіра або фоскарнет 2 рази на тиждень у поєднанні з пероральним прийомом валацикловира. Тривалість лікування визначається активністю процесу.
На 2-3-ю добу лікування доповнюється протизапальної (преднізолон внутрішньовенно з поступовим зменшенням дози протягом декількох тижнів) і антитромботичної (ацетилсаліцилова кислота) терапією. При першій нагоді виконується лазеркоагуляция по межі некротизованих ділянок для профілактики розривів і відшарування, а також вітректомія.
Динамічне спостереження здійснюється протягом року. Загрозливі зору ускладнення - вітрео-макулярної тракційний синдром, відшарування сітківки, катаракта, глаукома.
При прогресуючому некрозі зовнішніх шарів сітківки через рефрактерності процесу внутрішньовенне введення ацикловіру доводиться доповнювати інтравітреального використанням ганцикловіру або фоскарнет. Прогноз для зору серйозний через 70% ймовірності розвитку сліпоти, обумовленою розвитком відшарування сітківки.