Наднирники є парними залозами, розташованими над нирками.
Наднирник підрозділяється на зовнішній шар - кору, і внутрішній мозковий шар. Кора надниркової залози утворюється з мезодермальной тканини, розташованої біля гонад на адреногенитальном гребінці, приблизно на 5-му тижні гестації. Адренокортікальная тканина може визначатися в яєчниках, сім'яного канатика та яєчках. Мозковий шар надниркової залози утворюється з неврального гребеня, що має ектодермальное походження.
Кожен наднирник кров'ю трьома артеріями: верхня надниркова (з нижньої діафрагмальної артерії), середня надниркова (з аорти) і нижня надниркова (з ниркової артерії). Ці судини розпадаються на багато гілки, що складаються з менш 50 артеріол. Ліва надниркова вена скидає кров в ниркову вену з цього ж боку, в той час як права надниркова вена впадає в нижню порожнисту вену.
Показання до хірургічного лікування
Первинний гіперальдостеронізм
Це захворювання становить приблизно 1% від числа всіх пацієнтів з артеріальною гіпертензією і є результатом аденоми (синдром Кона, 75%), гіперплазії наднирників (24%) або адренокортікальному раку (1%). Ще однією рідкісною причиною гіперальдостеронізму може бути глюкокортикоид-залежний гиперальдостеронизм. У пацієнтів з первинним гиперальдостеронизмом спостерігаються артеріальна гіпертензія (тривала і важко піддається контролю), м'язова слабкість, полідипсія, поліурія, головні болі і загальна слабкість.
Гіперкортізолізм
Незалежно від етіології захворювання синдром Кушинга проявляється комплексом симптомів внаслідок гіперсекреції кортизолу. До причин синдрому Кушинга відносять АКТГ- секретується пухлина гіпофіза, яка призводить до формування двосторонньої гіперплазії наднирників (хвороба Кушинга, 70%); первинну надпочечниковую аденому, гіперплазію або карциному (20%), ектопічні АКТГ- секретуючі пухлини (дрібноклітинний рак легені, раки підшлункової залози, щитовидної залози, тимуса і інших органів - 10%) або екзогенне введення кортикостероїдів. У пацієнтів відзначається збільшення маси тіла, м'язова слабкість, поліурія, емоційна лабільність, місяцеподібне обличчя, акне, гірсутизм, центральне ожиріння, гіпертензія, цукровий діабет і вирилизация.
хірургічна тактика
При хвороби Кушинга виконують транссфеноідального гіпофізектомія і мікрохірургічне видалення пухлини гіпофіза. Можна застосовувати і опромінення, але результат зазвичай відстрочений, і в результаті лікування часто розвивається пангипопитуитаризм. Методом вибору для пацієнтів з односторонніми пухлинами наднирників є лапароскопічна адреналектомія, в той час як пацієнтів з карциномами рекомендують оперувати відкритим доступом. Двостороння лапароскопічна адреналектомія використовується в лікуванні пацієнтів з хворобою Кушинга, у яких немає ремісії захворювання після опромінення або гігюфізектоміі, а також у деяких пацієнтів з гиперкортицизмом внаслідок ектопічної продукції АКТІ Для купірування симптомів синдрому Кушинга можуть застосовуватися препарати інгібіторів стероїдогенезу (кетоконазол, метірапон, аминоглютетимид).
До операції необхідно скорегувати електролітні порушення, і всім пацієнтам призначають екзогенні глюкокортикоїди (гідрокортизон 100 мг внутрішньовенно кожні 8 годин). Після односторонньої адреналектоміі протягом декількох місяців поступово знижують дозу глюкокортикоїдів аж до повного скасування. Після двосторонньої адреналектоміі необхідна довічна терапія гідрокортизоном (20 мг щоранку і 10 мг щовечора). У деяких випадках потрібно прийом флудрокортизону (50-100 мкг / добу всередину), під час стресів дозу прийнятих гормонів необхідно збільшувати. Після односторонньої адреналектоміі з приводу аденоми прогноз дуже хороший. Після двосторонньої адреналектоміі приблизно у 20% пацієнтів внаслідок триваючого зростання пухлини гіпофіза розвивається синдром Нельсона (гіперпігментація, головні болі, екзофтальм і сліпота).
адренокортікальному рак
Ця рідкісна пухлина зустрічається дещо частіше у жінок, ніж у чоловіків, і є бімодальною при розподілі частоти народження за віком: спостерігається з найбільшою частотою у дітей до 5 років і у дорослих в четвертій і п'ятій декадах життя. Приблизно 50% цих пухлин є нефункціонуючими. Частина, що залишилася половина продукує кортизол (30%), андрогени (20%), естрогени (10%), альдостерон (2%) або кілька гормонів одночасно (35%). Адренокортікальному рак характеризується швидким початком синдрому Кушинга з ознаками вірилізації. Функціонуючі пухлини зазвичай представлені освітою в черевній порожнині і супроводжуються болями в цій області або, набагато рідше, втратою маси тіла, гематурією, варикоцеле і задишкою. У більшості випадків пухлини є спорадичними, але можуть виникати як пухлини в складі синдрому Лі-Фраумені або МЕН I.
діагностика
Біохімічні тести, проведені при односторонній пухлини надниркової залози, викладені в розділі про надниркові інціденталоми. Найбільш часто вживаними методами візуалізації є КТ і МРТ. Розмір пухлини є найбільш значущим предиктором злоякісності. Карциноми частіше являють собою освіти більше 6 см в діаметрі. Іншими особливостями, що дозволяють запідозрити злоякісний ріст пухлини при КТ, є нерівні контури і краю пухлини, неоднорідність структури і ознаки крововиливів. При МРТ карциноми відрізняються помірною інтенсивністю сигналу на т2-зважених зображеннях (співвідношення щільності пухлини надниркової залози до щільності печінки 1,2-2,8). Рекомендується проводити тонкоголкової аспіраційну біопсію пухлини пацієнтам з одностороннім освітою надниркової залози і наявністю в анамнезі карциноми легенів, молочної залози, шлунка, нирки, товстого кишечника, меланоми або лімфоми, а також з симптомами вищеперелічених захворювань. До проведення біопсії щоб уникнути гіпертонічного кризу необхідно виключити феохромоцитому.
хірургічна тактика
Повний хірургічне видалення пухлини є єдиною можливістю одужання або продовження життя. Зазвичай рекомендується трансабдомінальна адреналектомія з видаленням єдиним блоком оточуючих структур, залучених в патологічний процес (печінка, нирка, селезінка або підшлункова залоза). Для великих (більше 10 см) правобічних пухлин може застосовуватися також торакоабдоминальном підхід. При підозрі на злоякісну пухлину проведення лапароскопічної операції зазвичай не рекомендують. При частковому видаленні пухлини і метастатичного ураження призначають адренолітичний препарат мітотан і інші протипухлинні препарати, такі як етопозид, цисплатин і доксорубіцин. У пацієнтів з радикальним видаленням пухлини 5-річна виживаність становить 32-48%. Предикторами поганого прогнозу виживання є розміри пухлини більше 12 см, шість і більше митозов в поле зору, внутрішньопухлинні крововиливи, локальна інвазія і віддалені метастази.
Надлишок статевих стероїдів
Вирилизация і фемінізація можуть бути наслідком багатьох порушень, до яких відносяться вроджена дисфункція кори надниркових залоз, доброякісні та злоякісні пухлини надниркових залоз, пухлини яєчників і яєчок, захворювання гіпоталамуса і гіпофіза, плацентарні порушення і введення екзогенних статевих гормонів. Вроджена дисфункція кори надниркових залоз існує в різних варіантах, в залежності від виду недостатності того чи іншого ферменту. Виникає постнатально надпочечниковая вирилизация зазвичай є наслідком пухлини або карциноми. Ознаками вірілізації у жінок є гірсутизм, кліторомегаліі, алопеція, атрофія молочних залоз і гіпоменорея. У чоловіків фемінізірующіе пухлини призводять до гінекомастії і атрофії яєчок.
діагностичні тести
Необхідно проводити визначення каріотипу для діагностики хромосомних аномалій, таких як, наприклад, синдром Клайнфельтера, і дослідження метаболітів статевих стероїдів в крові або сечі для діагностики виду ферментативної недостатності, як це описано в розділах 10 і 15. Для диференціальної діагностики між надниркової гіперплазією і пухлиною можна використовувати супресивний дексаметазоновий тест (2-4 мг / сут в чотири прийоми протягом 7 днів). Для топічної діагностики проводять КТ, МРТ і сканування з йодхолестеролом.
хірургічна тактика
Вроджена дисфункція кори надниркових залоз зазвичай не підлягає хірургічному лікуванню. При надлишку статевих стероїдів надпочечникового походження внаслідок пухлини або карциноми виконують адреналектомію. Передопераційна підготовка така ж, як при синдромі Кушинга. У пацієнтів з адренокарціномамі поганий прогноз.
феохромоцитома
Серед всіх пацієнтів з гіпертензією в 0,1-0,2% випадків причиною підвищення артеріального тиску є катехоламін-секретирующая пухлина мозкового шару надниркової залози і вненадпочечніковой хромафинних тканин. Їх часто називають «10-відсоткові пухлини», так як в 10% випадків вони бувають двосторонніми, в 10% випадків злоякісні, в 10% випадків зустрічаються у дітей, в 10% випадків мають вненадпочечніковой локалізацію і в 10% випадків є спадковими (розвиваються як частина синдромом МЕН II А і МЕН ІІВ, синдрому фон Хиппель-Ліндау, нейрофіброматоз та ін.). Головні болі, рясне потовиділення і тахікардія становлять класичну тріаду феохромоцитоми. До неспецифічним симптомів відносяться занепокоєння, тремтіння, виражені головні болі, парестезії, припливи, болі в грудній клітці, збільшення частоти дихання, біль у животі, нудота і блювота. Найбільш характерною клінічною ознакою є гіпертензія, яка може бути постійною або епізодичною.
діагностичні тести
Діагностика повинна проводитися у пацієнта поза стресу. Проводиться збір добової сечі для визначення катехоламінів (адреналіну, норадреналіну, дофаміну) і їх метаболітів (ванилилминдальной кислоти, метанефринів і Нормета-Нефрин). Для підтвердження діагнозу використовують також визначення змісту метанефринів, катехоламінів і Яромограніна А в плазмі крові. Провокаційні тести, такі як інфузія Глюка-гону або супресія клонідином, потрібні вкрай рідко. Для визначення локалізації пухлини і наявності можливих вненадпоченікових пухлин проводять КТ, МРТ і скануванням метайодобен-зілгуанідіном. Необхідно пам'ятати, що у феохромоцитом вненадпочечніковой локалізації є дефіцит фенілетаноламін-N-метилтрансферази, і тому вони секретують переважно норадреналін, а не адреналін.
хірургічне лікування
Методом вибору лікування є адреналектомія. Передопераційна підготовка полягає в лікуванні альфа-адреноблокаторами, такими як феноксибензаміном (10-40 мг 4 рази на день; максимально 300 мг / добу), не менше 7 днів перед проведенням хірургічного втручання. Пацієнтам з постійною тахікардією і аритмією додають до лікування бета-блокатори, такі як пропранолол (5-40 мг 4 рази на день), але тільки після проведення адекватної альфа-блокади для того, щоб уникнути ефектів некомпенсованою альфа-стимуляції (наприклад, гіпертензивного кризу і серцевої недостатності). Необхідно також проводити контроль об'єму циркулюючої крові, щоб уникнути післяопераційної гіпотонії, яка виникає через втрату ефекту вазоконстрикції після видалення пухлини. Нитропруссид є препаратом вибору для інтраопераційного контролю артеріального тиску. Після хірургічного лікування у 95% з пароксизмальною гіпертензією і у 65% пацієнтів з постійною гіпертензією розвивається нормотензия. У пацієнтів із злоякісними фсохромоцітомамі поганий прогноз.
Інціденталома надниркової
Термін «інціденталома» застосовується в тих випадках, коли виявляється освіту надниркової залози при обстеженні з іншого приводу. Освіти наднирників виявляються випадково у 8% осіб при аутопсії і в 4,4% випадків серед тих, хто проходить КТ черевної порожнини. Широке клінічне застосування методів ультразвукового, комп'ютерного томографічного та магнітно-резонансного сканування призвело до істотного збільшення числа випадково виявлених утворень надниркових залоз за останні два десятиліття. Більшість з них є доброякісними нефункціонуючими аденомами.
діагностика
Проводиться обстеження для визначення функціональної активності і злоякісності освіти, щоб потім визначити необхідність адреналектоміі. Пацієнти без клінічної симптоматики з очевидними кістами, крововиливами, міелоліпомамі або дифузним метастатичними враженнями не вимагають подальшого обстеження. Всім іншим пацієнтам необхідно проводити біохімічні тести для виключення гормональної активності пухлини. Як мінімум, ці дослідження включають дослідження змісту електролітів, малий (1 мг) дексаметазоновий тест, дослідження вмісту катехоламінів, метанефринів, ванилилминдальной кислоти і 17-кетостероїдів в сечі; проте думки з приводу необхідності проведення всіх цих тестів залишаються суперечливими. Підтверджуючі тести можна виконати на підставі результатів скринінгу. Дуже важливо виявити пацієнтів з субклінічним синдромом Кушинга. При функціонально активних пухлинах і неактивних пухлинах розмірами більше 4 см (при низькому ризику) проводять лапароскопічну адреналектомію, в той час як при наявності неоднорідних пухлин з нерівними контурами великих розмірів виконують адреналектомію відкритим доступом. Тонкоголкової асііраціонную біопсію виконують тільки у пацієнтів з карциномою в анамнезі або з підозрою на поодинокі метастази в наднирники.
лікування
Лапароскопічна адреналектомія є методом вибору лікування у всіх випадках, крім тих, коли є підозра на злоякісність. Пацієнтам з нефункціонуючими гомогенними утвореннями менше 4 см в діаметрі необхідно проводити клінічне обстеження і КТ або МРТ через 3 і 12 міс. Адреналектомія показана тільки в тому випадку, коли при спостереженні є ознаки подальшого росту пухлини.
техніка адреналектоміі
Рандомізіруемих контрольованих досліджень у порівнянні лапароскопічної і відкритої адреналектоміі не проводилося. Проте ряд ретроспективних досліджень показав, що лапароскопічна методика є безпечною, і асоційована зі зменшенням болю в післяопераційному періоді, більш коротким перебуванням в стаціонарі, більш низькою смертністю і швидшим повним одужанням. Лапароскопічна адреналектомія стала методом вибору лікування для більшості видів пухлин надниркової залози, показання до неї такі ж, як і при відкритому доступі.
Лапароскопічна адреналектомія протипоказана у осіб з підтвердженим адренокортікальному раком або коагулопатией. Описано два підходи: трансперітонеальний (бічний і передній) і задній ретроперитонеальний. В останньому випадку зберігаються звичайні анатомічні співвідношення. Передній підхід дає можливість проводити двостороннє видалення надниркових залоз без зміни положення тіла, його можна рекомендувати при повторних операціях і у пацієнтів з ожирінням, проте хірургічне поле буде обмеженим. Латеральний трансперітонеальний підхід описаний нижче.
Пацієнт поміщається лежачи на боці, стіл зігнутий таким чином, щоб відкрити простір між нижнім краєм грудної клітини і клубової кісткою. За допомогою вуглекислого газу створюється пневмоперитонеум, і чотири 10-міліметрових троакара поміщаються між среднеключичной лінією медіально і передній аксилярній лінією латерально, нижче кісткового краю на ширину двох пальців. 30-кратний лапароскоп, введений через среднеключичной порт, допомагає видаленню, яке виконується за допомогою атравматичногоінструментів, введених через два найбільш латеральних порту. Зазвичай видалення надниркової залози починається супрамедіально і триває донизу по ходу годинникової стрілки. Наднирник відділяється від навколишніх тканин за допомогою електрокоагулятора або ультразвукового скальпеля (Harmonic Ultrasonic Scalpel). Ці методики достатні для контролю над дрібними судинами, але великі надниркові артерії та вени повинні бути кліпіровани або перев'язані. Перед витяганням наднирник має бути поміщений в спеціальну ємність (EndoCatch) і морселлірован (подрібнений).
Ускладнення лапароскопічної адреналектоміі
Специфічними ускладненнями лапароскопії є гематома в місці введення троакара, підшкірна емфізема, пошкодження навколишніх органів (в першу чергу селезінки і товстого кишечника) і кровотеча з пошкоджених вен.