Довідкова інформація: Хвороба Геллервордена-Шпатца - клас хвороб людини, короткий опис, можливі причини хвороб, сучасні та народні рекомендації лікарів щодо лікування захворювання
Клас хвороби:
Екстрапірамідні і інші рухові порушення
Хвороба Галлервордена - Шпатца - спадкове захворювання екстрапірамідної системи, пов'язана з порушенням обміну заліза і ліпідів і пошкодженням блідої кулі і чорної субстанції. Клініка. Основний прояв хвороби - прогресуюча екстрапірамідна ригідність. Поряд з цим можуть спостерігатися гіперкінези атетоїдную або торсіонні-спастичного характеру, патологічні пози кінцівок, що призводять до деформації суглобів, тремтіння паркінсоновского типу, дизартрія. У деяких випадках відзначалися чітка залежність м'язового тонусу від пропріоцептивних подразнень і зміна його протягом дня. У більшості хворих мало місце прогресуюче слабоумство, часто з емоційними порушеннями. Однак в ряді сімей мова і психіка хворих були нормальними. В окремих сім'ях відзначено поєднання екстрапірамідного симптомокомплексу з неявно вираженими патологічними пірамідними симптомами, атрофією зорових нервів, підвищеною пігментацією шкірних покривів. У більшості випадків хвороба починається в першому десятилітті життя, але зустрічаються сім'ї з більш пізнім початком - у другому і навіть четвертому десятилітті. Перебіг хвороби тривалий, з повільним прогресуванням симптомів. Необхідно диференціювати від ранньої форми гепато-церебральної дистрофії, при якій також зазначається екстрапірамідна ригідність з неритмічними атетоїдную або торсіонні-спастическими гіперкінезами. Від останньої хвороба Галлервордена-Шпатца відрізняється повільним доброякісним перебігом, збереженням мови, відсутністю печінкової патології, порушень мідного обміну, рогівкового кільця Кайзера - Флейшера. Діагностика. Найбільш важко за клінічними ознаками диференціювати хвороба Галлервордена - Шпатца від паллидарная дегенерації (див.). При останньому захворюванні на перший план в більшості випадків виступає тремтіння; відзначаються псевдобульбарние симптоми. Лікування. Застосовують засоби, які використовуються для лікування паркінсонізму, препарати атропінового і фенотиазинового ряду, що володіють холинолитическим дією. Хороший ефект спостерігався також при призначенні 1-дофа.