Хвороба Хантінгтона - симптоми і лікування

Хвороба Хантінгтона - симптоми і лікування
Хвороба Хантінгтона - рідкісна спадкова патологія, повільно вражає нервову систему і призводить до розвитку недоумства. Нерідко цю аномалію називають хореей Хантінгтона, а все тому, що захворювання супроводжується порушенням рухової функції, що виявляється в мимовільних і безладних рухах кінцівок і лицьових м'язів у хворого.

Сучасне суспільство знає про цю хворобу дуже мало, а все тому, що поширеність аномалії не перевищує 5-7 чоловік на 100 тисяч населення. У цій статті докладно розглянемо причини, за якими з'являється хвороба Хантінгтона - симптоми і лікування такого серйозного і дуже небезпечного захворювання.

Причини і фактори ризику

Відомо, що хвороба Хантінгтона є вродженою патологією, викликаної генетичними змінами в організмі. Вся справа в особливому речовині, яке медики називають білок хантінгтін. Він присутній в організмі кожної людини і необхідний для правильного розвитку мозку. Однак під дією гена, що мутує, який людина отримує від одного з батьків, кількість даного білка починає рости, а сам він стає токсичним і вражає нервові клітини мозку, приводячи до страшних наслідків.

Скажімо також, що ймовірність передачі аномального гена від хворого батька дитини становить 50%. Страждають від неї переважно представники чоловічої статі, причому захворювання починає прогресувати у віці 30-50 років, а якщо змінений ген був отриманий від батька, то й раніше.

симптоми хвороби

Спочатку дана аномалія проявляє себе метушливістю і непосидючістю, тобто симптомами, що не дають приводу запідозрити розвиток хвороби. Згодом до цього стану додаються посмикування кінцівок або мимовільна міміка. Можуть спостерігатися неконтрольовані рухи руками або посмикування шиї. Такі симптоми рік від року стають все більш вираженими, а значить, людині стає важко виконувати свої службові обов'язки і навіть прийом їжі з часом стає справжніми тортурами. Такий стан поступово призводить до інвалідизації.

Однак це не єдині прояви недуги. Поразка мозкових клітин призводить до проблем з пам'яттю і порушення мови. Людина з таким захворюванням стає запальним і агресивним, він схильний до маячних ідей, паніці і схильний до суїциду. Як правило, у таких хворих посилюються шкідливі звички (ігроманія, алкоголізм) і розвивається гіперсексуальність. На пізній стадії недуги у хворого розвиваються слухові галюцинації і психоз, а мовна мускулатура уражається настільки, що його перестають розуміти оточуючі. Така людина вже не в змозі самостійно одягатися, приймати їжу і справляти нужду.

діагностика недуги

Щоб підтвердити хвороба Хантінгтона фахівці призначають пацієнтові МРТ і КТ для оцінки стану мозкових оболонок і виключення аутоімунних захворювань. Проводиться також генетичне дослідження і позитронно-емісійна томографія. Останній метод дослідження дозволяє виявляти хворобу до початку її прояви.

Як лікувати захворювання

Варто сказати, що сучасна медицина безсила в боротьбі з такою аномалією, як хвороба Хантінгтона. Фахівці в цій ситуації можуть лише протистояти проявам хвороби, продовжуючи працездатність і життя хворого. При цьому на ранній стадії прогресування недуги ще можна намагатися зупинити, тоді як при виражених проявах аномалії зробити це практично неможливо.

З медикаментів хворі повинні приймати протипаркінсонічні препарати (Перголід, Бромокриптин або Леводопа), які знімають м'язову ригідність. Для боротьби з депресією призначаються інгібітори зворотного захоплення серотоніну (Циталопрам і Прозак), а розлади поведінки лікуються за допомогою засобів Клозапин і Рисперидон. До того ж, для полегшення стану хворих американські вчені розробили засіб Тетрабеназин.

Знаючи причини розвитку хвороби Хантінгтона - симптоми і лікування цієї недуги, скажімо лише, що хворі з такою аномалією живуть в середньому 10-15 років після початку прояви недуги, причому смерть настає від ускладнень, таких як серцеві захворювання або пневмонія. Здоров'я вам!

Схожі статті