Хвороба Реклінгхаузена (нейрофіброматоз) що це таке

Хвороба Реклингхаузена - це захворювання, яке найчастіше передається генетично. Характеризується формуванням великої кількості пухлин. На шкірі з'являються характерні плями, веснянкуваті висипання. Захворювання досить поширене, і, на жаль, невиліковно. Може практикуватися тільки симптоматичне лікування. Багато хто намагається боротися з хворобою за допомогою нетрадиційних методів лікування. Ефективність даної методики поки не підтверджена.

Нейрофіброматоз, так іншими словами називають хвороба Реклингхаузена. У даного захворювання є й інші досить поширені назви, проте, основний термін виник ще в 1882 році, коли вперше були описані симптоми захворювання. Дана патологічна хвороба досить складна і неприємна.

Наскільки поширена патологія?

Хвороба Реклингхаузена вважається поширеною хворобою. Статистика показує, що 1 людина на 2500-7000 населення страждає на цю недугу. Показник надзвичайно високий. Найчастіше передається генетично. Так як захворювання передається у спадок, то тенденція завжди буде актуальна.

Хвороба Реклінгхаузена (нейрофіброматоз) що це таке

Захворюванню Реклингхаузена в рівній мірі схильні як чоловіки, так і жінки. Не має значення і приналежність до певної раси. До того ж виникнення недуги не залежить від того, в якій місцевості проживає хворий і що приймає в їжу.

Причини виникнення хвороби

Основна причина захворювання - це порушення обмінних процесів, що виникли внаслідок генної мутації.

Приблизно у половини всіх хворих дане відхилення передається у спадок. Якщо у батьків є нейрофіброматоз, то в 50% випадків, його дитина успадкує патологію. Захворювання може проявлятися в різного ступеня тяжкості.

Хвороба Реклінгхаузена (нейрофіброматоз) що це таке

У всіх інших, хто не придбав недуга у спадок, хвороба Реклингхаузена виникла через спонтанної мутації. В такому випадку основним фактором спадковість не є. Що стало наслідком мутації пояснити точно неможливо. Головна відмінна риса захворювання в тому, що вона відразу дає про себе знати, в переважній більшості випадків. Клінічна картина швидко проявляється на тілі людини, і залишитися для людини непомітною не може.

Простий спосіб позбутися від сверблячки і дерматити! Результат не змусить себе чекати! Наші читачі підтвердили, що успішно використовують цей метод. Уважно вивчивши його ми вирішили поділитися ним з вами.

прийнята класифікація

Як правило, нейрофіброматоз (хвороба Реклінгхаузена) включає в себе 6 основних форм:

  • 1 тип найбільш поширений, і зустрічається в більшості випадків.
  • 2 тип - змішаний, але більше нагадує перший тип. Прояви захворювання виражені значно слабше. Для цього різновиду характерне утворення пухлини в головному або спинному мозку. Найчастіше на тілі з'являються невеликі плями і безліч дрібних пухлин, частіше на долонях.
  • Для 3 типу характерно формування великої кількості нейрофібром, пухлинних утворень в тканинах мозку.
  • У людини з 4 типом захворювання, клінічна картина проявляється тільки на одному конкретному ділянці тіла.
  • Під час розвитку 5 типу не спостерігається пухлин, можлива поява плям.
  • Для 6 типу, характерні незначні симптоми, які проявляються тільки після 20 років.

Хвороба Реклінгхаузена (нейрофіброматоз) що це таке

симптоми нейрофіброматозу

Нейрофіброматоз Реклінгхаузена може проявлятися по-різному.

В основному це плями на тілі, пухлинні розростання, патологічні відхилення в роботі нервової системи і рухового апарату.

Хвороба Реклінгхаузена (нейрофіброматоз) що це таке

Дерматолог Риков: "Якщо на шкірі з'явилися висипи, дерматит, екзема і вона свербить, не в якому разі не треба робити."

Найчастіше, на тілі з'являються світло-коричневі безболісні плями. Іноді можуть бути темні. Виникають як відразу після народження, так і в міру розвитку людини.

Плями можна помітити на тулубі та кінцівках, на цих ділянках шкіра не ущільнена, і нічим не відрізняється від решти покриву. Такі сліди залишаються на все життя, ніякого особливого дискомфорту не доставляють, за винятком косметичної вади. Присутність на тілі великого рідної плями не означає, що це нейрофіброматоз Реклінгхаузена.

Хвороба Реклінгхаузена (нейрофіброматоз) що це таке

Важливо звернути увагу на розміри плям і на їх кількість, тільки тоді можна судити про наявність захворювання. У дорослої людини їх повинно бути як мінімум шість штук, кожне з яких в діаметрі не менше 15 мм. Також синдром проявляється у вигляді веснянкуватих висипань. Зазвичай їх можна зустріти в нехарактерних при цьому місцях - області паху, пахвових западинах. Веснянки, які з'явилися на обличчі, що не вважаються ознакою хвороби.

Одним з проявів захворювання, є вузлики на райдужці ока. Збройним оком їх не помітити, для цього потрібно скористатися спеціальною лампою. У звичайному житті, це не приносить людині незручностей. У більшості хворих присутній цей показник. Тому такий симптом є достовірним доказом того, що у людини є нейрофіброматоз Реклінгхаузена.

Найнеприємніше, коли на тілі починають з'являтися нейрофіброми - розростання у вигляді пухлини. Зовні нагадують вузли, піднесені над рівнем шкіри. За кольором можуть нічим не відрізнятися від основного покриву, а можуть мати червонуватий, і навіть фіолетового відтінку. На деяких з таких утворень можуть рости волосся.

Кількість вузликів на тілі залежить від віку хворого. У дитинстві їх дуже мало, а може і не бути взагалі. А ось після статевого дозрівання, ознаки захворювання починають стрімко виявлятися. У деяких людей, таких вузликів всього кілька штук, а у деяких, вони покривають все тіло.

Розміри утворень можуть помітно відрізнятися. У деяких випадках величезні пухлини роблять кінцівки просто потворними. Саме в таких випадках, можна говорити про слоновости, коли нога людини більше схожа на ногу великого тварини. В цьому випадку, захворювання приносить хворому багато дискомфорту як фізичного, так і естетичного.

Хвороба Реклінгхаузена (нейрофіброматоз) що це таке

З боку нервової системи можуть спостерігатися:

  • зниження інтелектуальних можливостей;
  • неможливість швидко вирішити задачу (наприклад, помножити подумки);
  • припадки епілепсії;
  • депресія та інше.

З боку опорно-рухового апарату, неврофіброматоз Реклингхаузена передбачає:

  • деформацію хребта і нижніх країв ребер;
  • розширення в міжхребцевих отворах;
  • зміни грудної клітки;
  • надмірно великий череп;
  • псевдоартроз;
  • деформацію кісток гомілки.

діагностика недуги

Щоб точно діагностувати захворювання, необхідна наявність хоча б 2 ознак. У хворого має бути хоча б кілька плям, наявність вузликів, веснянок, деформації з боку кісткових тканин. Крім цього, потрібно перевірити, чи немає вузлів на оці, не страждають чи від подібного захворювання близькі родичі.

Щоб поставити правильний діагноз, необхідно пройти ретельне обстеження і проконсультуватися у декількох лікарів. Слід враховувати, що захворювання досить динамічний, і, якщо на перший погляд здається, що хвороба відсутня, це не означає, що її дійсно немає.

Хвороба Реклінгхаузена (нейрофіброматоз) що це таке

Нейрофіброматоз Реклінгхаузена - це поширене захворювання. Звичайно, заразитися ним неможливо, але якщо у вашій родині вже спостерігалася така проблема у кого-небудь з родичів, то ризик захворіти вкрай великий, крім цього, захворювання не піддається лікуванню, з ним доводиться жити все життя.

У більшості випадків таке відхилення не приносить людині особливих неприємностей, невеликі плями на тілі абсолютно безболісні, і, не шкодять здоров'ю. Але ось великі пухлини і деформації тіла, можуть значно знизити якість життя людини. Єдине, що можна зробити в такому випадку, видалити небезпечне освіту хірургічним способом.

І трохи про секрети.

У Вас коли-небудь були проблеми з дерматиту або позбавляємо. Судячи з того, що ви читаєте цю статтю - досвіду у вас не мало. І звичайно ви не з чуток знаєте що таке:

  • подряпати роздратування
  • прокинутися вранці з черговою зудить бляшкою в новому місці
  • постійний нестерпний свербіж
  • жорсткі обмеження в харчуванні, дієти
  • запалена, горбиста шкіра, плями.

Схожі статті