Хвороба Шегрена (синдром Шегрена, сухий синдром) - хронічне запальне аутоімунне захворювання, що характеризується поступовим руйнуванням слинних і слізних залоз лімфоцитами і плазматичними клітинами. В результаті зменшується вироблення слини і сліз - розвиваються ксеростомія, ксерофтальмія і сухий кератокон'юнктивіт. У процес часто залучаються залози носової порожнини, глотки, трахеобронхіального дерева, верхнього відділу шлунково-кишкового тракту, піхви. Крім суглобового синдрому, може спостерігатися ураження м'язів, нирок, легенів, щитовидної залози, судин, центральної і периферичної нервової системи.
Сухий синдром може бути самостійною нозологічною формою (хвороба Шегрена) або спостерігається в рамках хронічного активного гепатиту, дифузних захворювань сполучної тканини, лімфопроліферативних захворювань (синдром Шегрена). Ксерофтальмія і (илн) ксеростомия розвиваються приблизно у 15% хворих на ревматоїдний артрит і ВКВ. Хворіють переважно жінки.
Середній вік пацієнтів складає близько 60 років, хоча захворювання зустрічається у жінок у віці і до 20 і більше 90 років.
Етіологія і патогенез хвороби (синдрому) Шегрена
У розвитку захворювання надають значення генетичним, імунологічних, гормональних, інфекційних (вірусних) чинників. Виявлення при хворобі Шегрена HLA В8, DR3 і сімейні випадки захворювання підтверджують генетичну схильність. Про роль імунопатологічних реакцій свідчить виявлення ревматоїдного фактора, різних аутоантитіл, імунних комплексів, лімфоцитів, сенсибілізованих до компонентів сполучної тканини. Морфологічно спостерігається системне ураження екзокринних залоз (особливо слинних) з їх лімфоїдної інфільтрацією, деструктивними змінами ацинусів і секреторною недостатністю. Поступово секреторна тканина атрофується, заміщаючи жировими інфільтратами.
Клініка хвороби (синдрому) Шегрена
Основними клінічними ознаками є сухість слизової оболонки порожнини рота і очей, збільшення привушних залоз і ураження суглобів.
Сухість слизової оболонки порожнини рота (ксеростомія) супроводжується ускладненням ковтання їжі (необхідність запивати будь-яку їжу, особливо суху, водою), печіння, хворобливістю, охриплостью голосу. Губи і язик стають гладкими, сухими і болючими, можуть з'явитися повільно гояться тріщини. Часто виявляють збільшення привушних слинних залоз.
Ксерофтальмія спостерігається майже у всіх хворих і призводить до появи відчуття піску в очах і підвищеної стомлюваності очей. У більшості випадків розвивається сухий кератокон'юнктивіт з почервонінням і свербінням століття, фотофобией, зниженням гостроти зору.
Сухість піхви може призводити до розвитку атрофічного вагініту.
Виразність суглобового сіндромачможет бути разлічной- від артралгій до важкого поліартриту. Поразка суглобів характеризується болем, обмеженням рухів, тугоподвижностью і ознаками воспаленія- припухлістю, еритемою шкіри і підвищенням шкірної температури над ураженими суглобами. Розвиток ерозійно-деструктивного ураження суглобів, а також анкілоз і контрактура спостерігаються вкрай рідко (на відміну від ревматоїдного артриту). Залучаються переважно дрібні суглоби кистей і стоп, променевозап'ястні, колінні, рідше - ліктьові, плечові, тазостегнові, гомілковостопні. Артрити зазвичай симетричні і множинні. Ранніми рентгенологічними ознаками ураження суглобів є атрофія субхондральній прикордонної платівки, розмита структура кістки епіфіза, епізарний остеопороз, крім того, спостерігаються ущільнення і потовщення м'яких періартрікулярних тканин, що пов'язано з ексудативно-проліферативними змінами. При наявності випоту в суглобову порожнину контури суглоба стають нечіткими. Ерозії і узури на суглобових поверхнях рідкісні.
У 25-40% хворих спостерігається синдром Рейно. Зустрічаються також лімфаденопатія, спленомегалія, міозит, периферична невропатія, васкуліти шкіри, пурпура, ураження легень, нирок (патологія канальців, аж до розвитку канальцевого ацидозу або нефрогенного нецукрового діабету).
У половини хворих виявляють анемію, лейкопенію, у 10% -тромбоцітопенію. ШОЕ збільшена, іноді значно. Часто зустрічається гіпергамаглобулінемія з поліклональним збільшенням рівня IgG, IgM і в меншій мірі IgA. У 70 - 80% хворих виявляють ревматоїдний фактор класів IgM та IgG, антитіла до ДНК. У хворих з васкулітом і пурпурой може спостерігатися змішана кріоглобулінемія. Характерно для хвороби Шегрена наявність аутоантитіл до нуклеопротеіновому антигену, званих SS-B і виявляються у 50-70% хворих.
Діагноз і диференційний діагноз хвороби (синдрому) Шегрена
Діагностика грунтується в першу чергу на наявності ксерофтальмии і ксеростомии. Ксерофтальмія підтверджується позитивним тестом Ширмера (змочування фільтрувального паперу - менше 5 мм через 5 хв, у здорових осіб-15 мм); забарвлення епітелію бенгальським рожевим дозволяє виявити поверхневі ерозії рогівки, властиві сухому кератокон'юнктивітом. В діагностиці ксеростомии істотну допомогу надають сіалографія, сцинтиграфія привушних залоз і біопсія малих слинних залоз. Біопсія дозволяє оцінити ступінь лимфоцитарной інфільтрації і пошкодження тканин.
Диференціальний діагноз найбільш складний з РА, що протікає нерідко з сухим синдромом. На відміну від РА артрит при хворобі Шегрена уповільнений, рідко спостерігаються ерозії, підвивихи, контрактури і анкілози. При РА ураження суглобів зазвичай передує появі сухого синдрому, в той час як артрити при хворобі Шегрена виникають одночасно з сухим синдромом. Суттєву допомогу в діагностиці первинного синдрому Шегрена надає виявлення SS-B аутоантитіл. При проведенні диференціальної діагностики слід пам'ятати, що синдром Шегрена може спостерігатися при аутоімунному тиреоїдиті, пернициозной анемії, лікарської хвороби.
Ревматологи в Москві
Ціна: 2100 руб. 1 365 руб.
Спеціалізації: Терапія, Ревматологія.
Халідова Кістеман Карпушевна
Ціна прийому: 21001365 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 735 руб.
Ціна: 2100 руб. 1 365 руб.
Спеціалізації: Кардіологія, Терапія, Ревматологія.