опис хвороби
Хвороба Таратинова - розростання клітин ретикулоендотеліальної системи з великою кількістю еозинофільних лейкоцитів, поступово заміщають кісткову тканину.
Симптоми хвороби Таратинова
Спостерігається переважно у дітей шкільного віку. Типові: загальна слабкість, підвищена стомлюваність, знижений апетит, біль в кістках (уражаються як плоскі, так і трубчасті кістки), підвищена ШОЕ, іноді еозинофілія. У ряді випадків хвороба протікає безсимптомно і закінчується мимовільним лікуванням. На рентгенограмах кісток виявляються вогнища деструкції, частіше округлої або овальної форми без зон склерозу.
У незначній кількості випадків клінічна картина хвороби більш яскрава: несахарное мочеизнурение, екзофтальм, гепато- або гепатоспленомегалія, анемія, різні зміни шкіри та ін.
Діагностика Таратинова
Діагноз грунтується на даних клініко-лабораторного дослідження, Мієлограма, біопсії шкіри і лімфатичних вузлів, в яких виявляють гіперплазію ретикулярної тканини, еозинофілів, ксантомних клітин.
Диференціальний діагноз необхідно проводити з остеомієлітом, кісткової формою туберкульозу, остеосаркомою, нейробластомою, фіброзної остеодистрофії, лімфогранулематоз, лейкоз, гліколіпідозамі (хвороба Гоше і Німана- Піка), портальною гіпертензією.
Лікування хвороби Таратинова
Лікування, як правило, проводиться в стаціонарі. При гострих проявах призначають глюкокортикоїди в поєднанні з цитостатиками (вінкристин, лейкеран, хлорбутин і ін.). Преднізолон в дозі 40 мг на 1 кв. м поверхні тіла дитини дають щодня протягом 2 тижнів. Вінкристин -1,5 мг / кв. м в / в 1 раз на тиждень або лейкеран - 0,1 мг / кг щодня всередину також 2 тижнів, потім перерва 2 тижні. Таких циклів лікування проводять до 10. При хворобах хенд -Шюллера - Крісчен і Таратинова, якщо немає генералізованого ураження внутрішніх органів, проводять менше масивну терапію. У всіх випадках основна терапія поєднується з симптоматичної (препарати задньої частки гіпофіза, гіпотіазид, вітаміни).