Хорея Гентингтона однозначно генетичне захворювання. Хвороба виникає через критичне збільшення числа повторів комплексів амінокислот (триплетів) білка гентінгтін під впливом однойменного гена.
Причини хвороби Паркінсона точно не відомі. Саме тому існує чимало гіпотез: травматична (повторні черепно-мозкові травми), інтоксикаційна, інфекційна, окислювальна і деякі інші. Передбачається, що спадкові чинники також важливі: виявлені гени, що відповідають за розвиток хвороби в молодому віці.
морфологічний субстрат
При хореї Гентингтона наступає атрофія смугастого тіла, пізніше взаємодіючих з ним відділів кори.
При хворобі Паркінсона гинуть клітини чорної субстанції, що виробляють дофамін. Її клітини поступово відмирають і при звичайному процесі природного старіння. Але при хворобі Паркінсона цей процес більш стрімкий і починається раніше.
Хорея Гентингтона зазвичай починається у віці 40-45 років. Однак існує ювенільний форма. яка дебютує в молоді роки, а іноді і у дітей.
Хвороба Паркінсона розвивається у людей середнього та похилого вікових груп. Початок у молодому віці вкрай рідко.
Початок хвороби. Хорея Хантінтона починається з метушливості, непосидючості, надлишкової і неадекватною жестикуляції.
Початкові симптоми хвороби Паркінсона. розлади нюху, сну, емоційного стану, підвищена стомлюваність. Потім додаються епізоди легкого тремору при хвилюванні і труднощі рухів рук в плечовому поясі.
Рухові порушення. Для хвороби Хантінгтона характерні ненавмисні ( «насильницькі») посмикування м'язів обличчя, язика та кінцівок - гіперкінези. Хода стає «танцюючою», з неузгодженими рухами ніг. Можливі падіння в разі, якщо пік гіперкінезу застане хворого при підйомі по сходах.
Ригідність і гіпокінезія можуть відзначатися при ювенільної формі. При цій же формі хвороби може турбувати інтенційний тремор. У 30% хворих ювенільної формою хореї Гентингтона бувають судоми, які не піддаються лікуванню традиційними протисудомними засобами.
Порушення рухів при хворобі Паркінсона дуже типові. Наростаючий тремор. поступово поширюється на обидві сторони і різні частини тіла і голову. Поєднання м'язової ригідності і сповільненості рухів (брадикінезія) призводить до нездатності здійснювати звичні побутові практичні дії.
Хода стає човгає, семенящей, формується «поза прохача». Також характерна постуральная нестійкість порушення балансу тіла при спробі змінити його положення.
Порушення мови. Хворі хореей Гентингтона доповнюють свою промову своєрідними звуками (схропування, присвистування, щебет і т.п.).
Мова при хворобі Паркінсона порушується інакше стає гугнявою, невиразною, уповільненою, з повторами одних і тих же слів.
Деменція. Деменція при хвороби Хантінгтона формується завжди. Їй передують неврозоподібні стани, дратівливість, емоційна нестабільність.
Деменція при хворобі Паркінсона ускладнює перебіг захворювання приблизно в 20-25% випадків в розвинених стадіях Їй передує депресія, апатія.
Основний напрямок лікування хвороби Паркінсона заповнення дефіциту дофаміну. Лікування крані складно, тому що самі препарати призводять до розвитку психозів. З успіхом застосовують сучасні хірургічні втручання, в тому числі глибоку електростимуляцію.
При хореї Хантінгтона. навпаки, використовують препарати знижують рівень дофаміну. В іншому ж, лікування симптоматичне. Хірургічні втручання неефективні.
Таким чином, ці два зовні схожі захворювання, мають багато відмінностей в перебігу, а підходи до лікування відрізняються принципово.
- Прогноз при хворобі Гентінгтона
- Хвороба Гентінгтона. прояви
- Каріотип при хворобі ...
- Хорея Гентингтона і ...
