Хвороби, що вражають гіпоталамус і гіпофіз, можуть проявлятися симптомами як з боку ендокринної системи, так і інших систем організму.
Гіпоталамус. Маса гіпоталамуса людини становить приблизно 4г. Порушення його функції проявляються лише при двосторонній поразці. Пухлини цієї локалізації ростуть, як правило, повільно. Вони можуть досягати великих розмірів, перш ніж проявляться симптоми хвороби. Поряд з ознаками гіпопітуїтаризму і дисфункції гіпоталамуса розвиваються симптоми гідроцефалії або вогнищевих мозкових порушень, що часом робить клінічну картину дуже заплутаною.
Гіпоталамус впливає на функції як ендокринної, так і неендокріннимі систем організму. Гіпоталамічна регуляція гіпофіза обговорювалася раніше. До неендокрннним функцій, які перебувають під впливом гіпоталамуса, відносяться наступні.
1.Потребленіе калорій і харчова поведінка. Базальна область гіпоталамуса необхідна для підтримки стабільної маси тіла. Вентромедіальної ядро бере участь у створенні почуття насичення, латеральний гіпоталамус - почуття голоду. Пошкодження ВМЯ зазвичай супроводжується гипоталамическим ожирінням. Це ожиріння пов'язане, мабуть, з перенастроюванням настановної точки для маси тіла. Поки маса не досягне нової установчої точки, відзначається виражена гиперфагия, обумовлена, можливо, швидким спустошенням шлунка. Після досягнення цієї точки хворі часто починають їсти рідше і менше. Пошкодження латерального гіпоталамуса можуть супроводжуватися афагія. До інших чинників, що впливає на харчову поведінку, відносяться гіпотиреоз і недостатність надниркових залоз, при яких знижується апетит.
2.Регуляція температури. У передньому гіпоталамусі знаходяться чутливі до тепла і холоду нейрони, які реагують на зміни локальної і навколишньої температури. Задній гіпоталамус генерує сигнали, необхідні для тепловіддачі. Підвищення температури тіла при інфекційних захворюваннях визначається гіпоталамусом. Фагоцитуючі клітини, присутні у всіх частинах тулуба, продукують інтерлейкін-1 (ендогенний пирога), який стимулює продукцію простагландину Е2 переднім гіпоталамусом. Простагландин Е2 зрушує настановну точку для температури тіла вгору, що обумовлює збереження тепла (наприклад, вазоконстрикцию) і збільшення теплопродукції (наприклад, тремтіння м'язів) до тих пір, поки температура крові і ядра не буде відповідати новому положенню настановної точки в гіпоталамусі.
При захворюваннях гіпоталамуса регуляція температури може порушуватися. Рідкісним наслідком дифузного ураження гіпоталамуса є гіпотермія. Може мати місце пароксизмальна гіпотермія з потовиділенням, гіперемією і зниженням температури тіла; при гострих патологічних процесах, таких як крововилив в III шлуночок, спостерігалася стійка гіпертермія без тахікардії. Поразки заднього гіпоталамуса зазвичай обумовлюють пойкилотермія (зміна температури тіла більше ніж на 1 "С при зміні температури навколишнього середовища). Зрідка виникає пароксизмальна гіпертермія з нападами приголомшливого ознобу, різким підвищенням температури і порушенням вегетативних функцій. Важливо пам'ятати, що лихоманка або гіпотермія можуть бути наслідком недостатності надниркових залоз і що гіпотермія може бути пов'язана і з гіпотиреозом.
3.Цікл сон - неспання. У передньому гіпоталамусі розташований центр сну; ушкодження цій галузі призводить до безсоння. Задній гіпоталамус забезпечує пробудження і збереження стану неспання; руйнування заднього гіпоталамуса внаслідок ішемії, енцефаліту або травми може супроводжуватися підвищеною сонливістю зі збереженням можливості пробудження. Більш великі пошкодження, захоплюючі ретикулярну формацію ростральної частини середнього мозку, викликають кому (див. Гл.21).
4.Память і поведінку. Пошкодження вентромедиального гіпоталамуса і премаммілярной області призводять до втрати короткочасної пам'яті, часто в поєднанні з корсаковський синдромом. Довготривала пам'ять зазвичай не страждає. Пошкодження гіпоталамуса можуть супроводжуватися також типовою картиною деменції. При вентромедіальних пошкодженнях виникають напади люті, тоді як при руйнуванні латерального гіпоталамуса - стан апатії.
5.Жажда. Гіпоталамус є центром продукції АВП і регуляції спраги за допомогою зміни осмоляльності плазми. При пошкодженні гіпоталамуса можуть мати місце порушення почуття спраги; зрідка виникає первинна полідипсія без нецукрового діабету.
6.Функція автономної нервової системи. Передній гіпоталамус стимулює парасимпатичні шляху, задній - симпатичні. У рідкісних випадках виникає діенцефальна епілепсія, що виявляється нападами гіперактивності автономної нервової системи.
Діенцефальний (гіпоталамічний) синдром у дітей, що характеризується виснаженням, гіперкінезом і неадекватними психічними реакціями, часто з оптимістичною забарвленням, зазвичай є наслідком інвазивних пухлин переднього і базального гіпоталамуса. Більшість таких дітей гинуть до 2-річного віку, але у тих, що вижили клінічна картина змінюється, і в ній переважають підвищення апетиту з ожирінням, дратівливість або напади люті.
Як правило, повільно зростаючі пухлини частіше обумовлюють деменцію, порушення споживання їжі (ожиріння або виснаження) і дисфункцію ендокринної системи. Гострі деструктивні процеси частіше супроводжуються комою або порушеннями автономної нервової системи.
Передчасне статеве дозрівання, особливо у хлопчиків, часто пов'язане з пінеалома, що породило уявлення про значення епіфіза.в регуляції секреції гонадотропінів. Однак ці пінеалома насправді є гермінома, і передчасне статеве дозрівання обумовлюється, по-видимому, ектопічної секрецією ХГЧ цими пухлинами, а не впливом на гіпофізарні гонадотропіни.