1. Иммунопатологические стан
2. Імунодефіцитні стану
3. Аутоімунні захворювання
Іммунопатоломгія - розділ імунології, що вивчає ураження імунної системи при різних захворюваннях. Відсутність однієї з декількох субпопуляцій клітин імунної системи проявляється як вроджене імунодефіцитний захворювання (стан). При деяких захворюваннях первинні ланки патогенезу пов'язані з імунною системою, хоча виражені прояви спостерігаються в інших системах (наприклад, при ревматоїдному артриті).
Хвороби імунної системи ділять на наступні групи: імунодефіцитні захворювання, які обумовлені відсутністю клітинної субпопуляції або молекулярним дефектом; Аутоімунні хвороби, що характеризуються імунною відповіддю на білки власного організму; Алергія уповільненої і негайного типу, що розвивається внаслідок підвищеного імунної відповіді на чужорідні білки; іммунопроліфератівние захворювання, що характеризуються неопластичними змінами лімфоцитів (наприклад, плазмоцитома, із злоякісною проліферацією клону плазматичних клітин); гемолітична хвороба новонароджених, обумовлена резус-конфліктом організмів матері і плоду.
Виявлено близько 30 вроджених і набутих імунодефіцитних захворювань, при яких повністю або майже повністю відсутня одна з ланок імунної системи. Найбільший практичний і теоретичний інтерес представляють імунодефіцитні захворювання, що характеризуються ембріональними дисплазиями (ураження Т-клітинної ланки імунної системи) і порушеннями гуморального імунної відповіді. Існує ряд імунодефіцитних захворювань, поєднаних з вродженими аномаліями (синдроми Ді Джорджа, Луї-Бар, ектодермальну і кісткової дисплазії, Чедіака - Хигаси і ін.). наприклад, при синдромі Ді Джорджа спостерігається ембріональна дисплазія органів, що походять з III і IV фарингеальной кишень. Це обумовлює вади розвитку вуха, обличчя, серця, дуги аорти і околощитовідних залоз (зазвичай повна відсутність).
1.Іммунопатологіческіе стан
Імунні реакції - це частина загальних захисних реакцій організму. Імунні реакції забезпечують життєздатність організму. Переважна більшість захворювань пов'язане з імунними порушеннями.
У нормально функціонуючому організмі імунні реакції повинні бути (подібно кров'яному тиску) адекватними (нормальними) - їх невиправдане підвищення або зниження призводить до патологічного стану організму (тобто і вище погано, і нижче погано).
Неадекватні підвищення імунних реакцій (гіперімунна відповідь) називаються алергії.
Неадекватні зниження імунних реакцій (імунної відповіді) називаються імунодефіцитні стани (імунодефіцити).
2.Іммунодефіцітние стану
Відмова того чи іншого специфічної імунної механізму призводить до розвитку імунодефіциту - хвороби, зумовленої недостатністю імунітету. Існують чіткі відмінності між клітинним та гуморальним імунодефіцитом.
До первинних специфічним імунодефіцитів, при яких переважно пошкоджуються клітинні фактори імунітету, відносяться близько двох десятків різних захворювань. В основі їх лежать клітинні функціональні дефіцити і клітинні відхилення від норми. Важкі поєднані імунодефіцити викликають найбільш глибокі клітинні дефекти. У страждаючих ними хворих немає ні Т-, ні В-клітин. Ці захворювання за своєю природою генетичні.
При обстеженні хворих зазвичай не виявляють мигдалин, лімфатичні вузли вкрай малі (або взагалі відсутні). Коклюшеподобний кашель, западання грудної клітини при диханні і хрипи, напружений атрофічний живіт і афтознийстоматит видають хронічне запалення легенів. У перші місяці життя у малюків починається завзяте розвиток інфекції легенів, кандидоз верхній частині глотки, стравоходу і шкіри, хронічна діарея, виснаження і затримка росту. Такі поступово прогресуючі симптоми призводять протягом 1-2 років до смертельного результату.
Діти, в організмі яких генетично не відбувається синтез гамма-глобуліну (агаммаглобулинемия), вкрай схильні до пневмонії та інших інфекцій. Раніше такі діти гинули. Сьогодні при ретельному догляді і вмілому лікуванні малюків нормальної сироваткою і антибіотиками вони залишаються живими, але зазвичай через кілька років у них розвиваються ревматоїдні артрити і симптоми інших аутоімунних хвороб.
Залежно від форми імунної відповіді розрізняють дефекти з ураженням Т-системи, дефекти з ураженням В-системи або поєднані дефекти. До захворювань, які виникають в результаті вродженого дефекту Т-системи імунітету, відноситься недорозвинення тимуса. Ми знаємо хворих, у яких є комбінований дефект Т- і В-систем імунітету. Це захворювання протікає особливо важко. В американському місті Х'юстоні одного з таких хворих з моменту народження протягом ряду років містили в герметичній камері, куди подавали стерильні повітря, воду, їжу, іграшки. Дитина була беззахисний проти яких утримували в звичайному повітрі мікробів. иммунопатология захворювання субпопуляція молекулярний
Вроджені імунодефіцити правильніше називати первинними. У таких випадках затримується ріст і фізичний розвиток організму, легко виникають важкі захворювання (нерідко зі смертельним результатом).
Під імунологічної недостатністю первинного походження прийнято розуміти генетично обумовлену нездатність організму продукувати ту чи іншу ланку імунної відповіді. Первинні імунодефіцити називають також вродженими, оскільки вони проявляються незабаром після появи людини на світ і мають чітко виражений спадковий характер. Прикладом вроджених імунодефіцитних станів є гемофілія, деякі види глухоти і карликовості.
Народжена дитина з вродженим дефектом імунної системи зазвичай нічим не відрізняється від нормального новонародженого. Перші тижні життя (до тих пір поки в його крові циркулюють антитіла, отримані від матері, а також з першим материнським молоком) він виглядає цілком здоровим. Але дуже скоро приховане неблагополуччя проявляється. Починаються нескінченні інфекції - запалення легенів, гнійні ураження шкіри та ін. Дитина починає сильно відставати в розвитку, він ослаблений, часто не може ходити, неповноцінний в інтелектуальному відношенні. Багато форм первинних імунодефіцитів зазвичай ускладнюються розвитком злоякісних пухлин.
Придбані дефекти імунітету нерідко називають вторинними, так як вони виникають і розвиваються після будь-якого первинного впливу. Так, наприклад, іонізуюча радіація при впливі на організм, руйнуючи головний орган імунітету - лімфатичну тканину, різко послаблює імунну систему.
Значну групу складають вторинні імунодефіцитні стани, що виникають внаслідок пошкодження імунної системи патологічними процесами. До них в основному відносяться аутоімунні порушення. Вважають, що при цьому спостерігається або освіту агресивних антитіл проти нормальних або ж поява сенсибілізованих лімфоцитів.
Взагалі більшість захворювань зазвичай супроводжується імунологічної недостатністю в тій чи іншій мірі. Однак лише в ряді випадків вона стає фактором продовження хвороби. Зазвичай імунологічна недостатність виникає після вірусних інфекцій - грипу, кору, гепатиту. Вона також може бути наслідком застосування кортикостероїдів, цитостатиків, антибіотиків, опромінення. Синдром хронічної імунологічної недостатності може бути і самостійним захворюванням, обумовленим безпосереднім ураженням клітин імунної системи вірусним агентом.
До імунним хвороб відносяться і процеси, обумовлені імунопатологічними реакціями, які пошкоджують власні тканини організму. Ініціаторами цих реакцій можуть бути як чужорідні, так і власні антигени. У першому випадку окрему групу становлять алергічні захворювання.
3.Аутоіммунние захворювання
Аутоімунні захворювання - це група хвороб, при яких відбувається руйнування органів і тканин організму під дією власної імунної системи. До найбільш поширених аутоімунних захворювань відносяться склеродермія, системний червоний вовчак, аутоімунний тиреоїдит Хасімото, дифузний токсичний зоб та ін. Крім того, розвиток багатьох захворювань (інфаркт міокарда, вірусний гепатит, стрептококові, герпесні, цитомегаловірусні інфекції) може ускладнюватися появою аутоімунної реакції.
Механізм розвитку аутоімунних захворювань
Механізм розвитку аутоімунних захворювань повністю не вивчений. Очевидно, що аутоімунні захворювання викликані порушенням функції імунної системи в цілому або її окремих компонентів.
Зокрема, доведено, що в розвитку системного червоного вовчака, міастенії або дифузного токсичного зобу, задіяні Т-лімфоцити супресори. При цих захворюваннях спостерігається зниження функції цієї групи лімфоцитів, які в нормі гальмують розвиток імунної відповіді і запобігають агресію власних тканин організму. При склеродермії спостерігається підвищення функції Т-лімфоцитів помічників (Т-хелпери), що в свою чергу призводить до розвитку надлишкового імунної відповіді на власні антигени організму. Не виключено, що в патогенезі деяких аутоімунних захворювань задіяні обидва ці механізму, так само як і інші типи порушень функції імунної системи. Функціональність імунної системи багато в чому визначається спадковими факторами, тому багато аутоімунні захворювання передаються з покоління в покоління. Можливо порушення функції імунної системи під дією зовнішніх чинників, таких як інфекції, травми, стрес. На даний момент вважається, що несприятливі зовнішні фактори, як такі не здатні викликати розвитку аутоімунного захворювання, а лише підвищують ризик його розвитку в осіб зі спадковою схильністю до патології цього типу.
Класичні аутоімунні захворювання зустрічаються відносно рідко. Набагато частіше виникають аутоімунні ускладнення деяких захворювань. Приєднання аутоімунного механізму може багато в чому погіршити еволюцію захворювання і тому визначає прогноз хвороби. Аутоімунні реакції виникають, наприклад, при опіках, хронічних ангінах, інфаркті міокарда, вірусних захворюваннях, травмах внутрішніх органів. Патогенез розвитку аутоімунних реакції дуже складний і багато в чому не ясний. На даний момент достовірно відомо, що деякі органи і тканини людського організму розвиваються у відносній ізольованості від імунної системи, тому в момент диференціювання імунних клітин, клони здатні атакувати ці типи тканин або органів не видаляються. Аутоіммунна агресія настає тоді, коли з якихось причин бар'єр, що відокремлює ці тканини або органи від імунної системи руйнується і вони розпізнаються імунними клітинами як "чужорідні". Таке відбувається з тканинами ока або яєчка, які можуть піддатися аутоімунної атаки під час різних запальних реакцій (при запаленні тканинні бар'єри порушуються). Іншим механізмом розвитку аутоімунних хвороб є перехресні імунні реакції. Відомо, що деякі бактерії і віруси, так само як і деякі ліки, за своєю структурою схожі з деякими компонентами тканин людини. Під час інфекційного захворювання, викликаного даним типом бактерії або вірусу, або під час прийому певних ліків імунна система починає виробляти антитіла, які здатні реагувати з нормальними тканинами організму, компоненти яких схожі з антигенами, що викликали імунну реакцію. Описаний вище механізм лежить в основі виникнення ревматизму (перехресна реакція на антигени стрептокока), цукрового діабету (перехресна реакція на антигени вірусу Коксакі В і гепатиту А), гемолітичних анемій (перехресна реакція на медикаменти).
В ході різних захворювань тканини організму піддаються часткової денатурації (зміни структури), що наділяє їх властивостями чужорідних структур. У таких випадках можливе виникнення аутоімунних реакцій, які спрямовані проти здорових тканин. Такий механізм характерний для пошкоджень шкіри при опіках, синдрому Дреслера (перикардит, плеврит) при інфаркті міокарда. В інших випадках здорові тканини організму стають мішенню для власної імунної системи через приєднання до них чужорідного антигену (наприклад, при вірусному гепатиті В).
Ще одним механізмом аутоімунного ураження здорових тканин і органів є залучення їх в алергічні реакції. Таке захворювання як гломерулонефрит (ураження клубочкового апарату нирок), розвивається в результаті осадження в нирках циркулюючих імунних комплексів, які утворюються в ході звичайної ангіни.
У нормі імунна система організму розпізнає і знищує чужорідні структури (бактерії, віруси, гриби, найпростіші, чужорідні білки, трансплантовані тканини та ін.), Проте в деяких ситуація функціонування імунної системи порушується, що призводить до агресії власних тканин організму факторами імунного захисту.
Показники клітинного імунітету не так інформативні. При більшості аутоімунної хвороби виявляється стереотипна реакція у вигляді зниження кількості Т-лімфоцитів, порушення співвідношення хелпери - супресори в бік зниження супресорної активності, ослаблення реакції на мітогени.
При синдромі порушення протиінфекційного захисту - адекватна антибактеріальна, противірусна, протигрибкова і антипаразитарна терапія; імуномодулюючі препарати; раціональний режим антигенних навантажень, що включають вакцинацію.
Лікування синдрому алергії - роз'єднання з прічіннозначі-мимі алергенами, елімінація продуктів порушеного обміну, замісна ферментотерапія, гіпосенсибілізуючі впливу, імуномодулюючі заходи за індивідуальною програмою. При лікуванні захворювань, пов'язаних з розвитком аутоімунного синдрому, безперспективна антибактеріальна терапія; показані цитостатики, екстракорпоральних методів лікування, в / в введення іммуноглобулінсодержащіх препаратів.
В стадії стихання запального процесу - іммуномоду-лірующая терапія і препарати, що містять цитокіни, - лей-кінферон, інтерферон, реаферон та ін. У всіх випадках - санація вогнищ хронічних інфекцій.
3. Паттерсон Р. Греммер Л.К. Грінберг П.А. Алергічні хвороби: діагностика та лікування. Переклад з англійської під ред. акад. РАМН Чучалина А.Г. 252-273
Розміщено на Allbest.ru