Червоний вовчак - аутоімунне захворювання з переважним ураженням сполучної тканини, обумовлене генними порушеннями імунітету з втратою імунної толерантності до своїх Аг. Розвивається гіперімунна відповідь, виникають Ат проти власних тканин, в крові циркулюють імунні комплекси, які осідають в судинах шкіри, внутрішніх органів, виникають васкуліти. У тканинах - запальна реакція. Руйнуються клітинні ядра - виникають МЕ-клітини або клітини червоного вовчака.
Дискоїдний червоний вовчак проявляється обмеженими вогнищами. Розташовується на будь-яких ділянках тіла, включаючи порожнину рота, червону облямівку губ, тулуб, волосяну частину голови, стопи і кисті. Але найбільш часто вражаються виступаючі ділянки обличчя: виличні частини щік, спинка носа, область лоба і підборіддя. Первинним симптомом є еритема з чіткими кордонами, спочатку набрякла, а потім инфильтрированная. Якщо еритематозних ділянок кілька, то вони зливаються, злегка лущаться і при подальшому прогресуванні перетворюються в еритематозно-інфільтративні бляшки, покриті щільно сидять лусочками. При видаленні лусочок на їх нижньої поверхні чітко виділяються рогові шипики, якими лусочки впроваджуються в гирлі фолікула або сальної залози. Ці рогові шипики отримали назву «дамського каблука». Рогові шипики формуються в розширених гирлах сальних залоз і волосяних фолікулів внаслідок гіперкератозу. Видалення щільно сидять лусочок, що впровадили роговими шипиками в гирла фолікулів, супроводжується відчуттям хворобливості (ознака Бенье-Мещерського). Після дозволу запалення в центрі вогнища формується рубцева атрофія. Таким чином, складаються три патогномонічних симптому ДКВ - інфільтративна еритема, фолікулярний гіперкератоз і рубцева атрофія. По периферії дискоїдний бляшок чітко виявляються другорядні симптоми ДКВ - телеангіектазії, зони пігментації і депігментації. Найбільш частою локалізацією ДКВ є симетричні ділянки виличні частин щік і спинка носа, що нагадують за зовнішнім виглядом крила і тіло метелика, що також є характерним симптомом. У разі локалізації вогнищ на шкірі вушних раковин в гіперкератотіческую змінених гирлах фолікулів концентруються точкові комедони, що зовні нагадують поверхню наперстка (симптом Хачатуряна). На волосистої частини голови початкова стадія процесу у вигляді еритематозно-шелушащихся вогнищ нагадує себорейний екзему, але відрізняється від неї гіперкератозом фолікулів і рубцевої атрофією, яка закінчується стійким облисінням. ДКВ вважають найбільш доброякісною формою. Однак під впливом УФО, інших променевих впливів, нераціонального лікування, інфекції та інших травмуючих факторів вона може трансформуватися в системну. Діагностика ДКВ слизової оболонки рота і червоної облямівки губ при поєднанні їх ураження з характерними висипаннями на шкірі труднощів не становить. Складною стає діагностика при ізольованому ураженні червоної облямівки губ, при якому червоний вовчак треба диференціювати від червоного плоского лишаю. Однак для останнього характерні виражена синюшність осередку ураження, що складається з злилися між собою папул, що утворюють певний малюнок, а також відсутність атрофії. Відсутність еритеми, атрофії, інший характер гіперкератозу відрізняють лейкоплакію від червоного вовчака. При ДКВ застосовують синтетичні протималярійні засоби - делагіл, плаквенил, резохин, хингамин, які призначаються всередину в возрастнихдозіровках 2 рази в день протягом 40 днів або 3 рази в день 5-денними циклами з 3-денними перервами. Вони володіють фотозахисні властивостями, попереджають полімеризацію ДНК і РНК і пригнічують реакцію освіти Ат і імунних комплексів. Одночасно вітаміни комплексу В, які надають протизапальну, фотосенсибілізуючу дію, а також вітаміни А, С, Е, Р, які нормалізують процеси окисного фофорілірованія і активують обмін сполучнотканинних компонентів дерми.
Туберкульозний вовчак являє собою важку форму туберкульозного ураження шкіри.
Епідеміологія. В даний час захворювання зустрічається рідко.
Етіологія і патогенез. Збудником є Mycobacterium tuberculosis. Захворювання розвивається в результаті гематогенного метастазування при наявності туберкульозного процесу іншої локалізації. Можливий перехід з навколишніх структур (шкіри обличчя, кон'юнктиви).
Клінічні ознаки і симптоми nуберкулезной вовчака. Як правило, в товщі шкіри утворюються дрібні напівпрозорі жовтувато-рожеві горбки розміром з просяне зерно. Процес поступово поширюється на прилеглі ділянки шкіри, вона стає инфильтрированной, ущільненої.
У рідкісних випадках відзначаються торпідний туберкульозні абсцеси століття.
Лабораторні методи дослідження туберкульозноївовчака:
-мікробіологічне дослідження вмісту Свищева ходів;
- постановка специфічних проб (реакція Манту).
Диференціальний діагноз проводять з абсцесом століття, Халазион, актиномикозом, споротрихоз.
Загальні принципи лікування туберкульозної вовчака:
Необхідне проведення тривалої специфічної терапії:
Ізоніазид всередину 300 мг 1 р / добу, 2 міс
Піразинамід всередину 15-20 мг / кг 1 р / добу, 2 міс
Рифампіцин всередину 8-10 мг / кг 1 р / добу, 2 міс
Лоратадин всередину 10 мг 1 р / добу (дорослим і дітям старше 12 років) або 5 мг 1 р / добу (дітям 2-12 років), 7-10 діб
Кальцію хлорид, 10% р р, в / в 10 мл 1 р / добу, 7-10 діб.
Відразу після завершення першого курсу лікування призначають протитуберкульозні лікарські засоби по одній з наступних схем:
Ізоніазид всередину 15 мг / кг / сут 3 р / тиждень, 4 міс
Рифампіцин всередину 15 мг / кг / сут 3 р / тиждень, 4 міс або Піразинамід всередину 50-70 мг / кг
3 р / тиждень, 4 міс або метазід всередину по 500 мг 2 р / добу 3 р / тиждень, 4 міс
Піразинамід всередину 50-70 мг / кг 3 р / тиждень, 4 міс.
Оцінка ефективності лікування. Критеріями ефективності лікування служать зникнення місцевих симптомів, а також поліпшення функції інших органів.
Ускладнення і побічні ефекти лікування туберкульозної вовчака. При використанні пиразинамида, рифампіцину, рідше ізоніазиду можливо виражене порушення функції печінки.
На тлі застосування рифампіцину може виникнути ураження нирок. Крім того, можливий розвиток алергічних реакцій.
Нераціональне застосування і / або недостатньо повне обстеження хворого перед призначенням протитуберкульозних лікарських засобів може призвести до ураження печінки і нирок. Несвоєчасна і недостатньо активна терапія призводить до виникнення виражених рубцевих змін шкіри.
Прогноз. В результаті процесу утворюються грубі рубцеві зміни століття.
40.Глубокая форма червоного вовчака. Етіологія, патогенез, клініка, диференційна діагностика, принципи лікування.
Червоний вовчак - аутоімунне захворювання з переважним ураженням сполучної тканини, обумовлене генними порушеннями імунітету з втратою імунної толерантності до своїх Аг. Розвивається гіперімунна відповідь, виникають Ат проти власних тканин, в крові циркулюють імунні комплекси, які осідають в судинах шкіри, внутрішніх органів, виникають васкуліти. У тканинах - запальна реакція. Руйнуються клітинні ядра - виникають МЕ-клітини або клітини червоного вовчака.
Глибока червоний вовчак Капоши-Ірганга проявляється підшкірними глибокими щільними вузлами застійно-червоного кольору, не спаяні з підлеглими тканинами. На поверхні вузлів є осередки фолікулярного гіперкератозу і ділянки атрофії. Глибока червоний вовчак супроводжується загальними симптомами (біль у суглобах, субфебрилітет, лейкопенія, анемія, збільшення ШОЕ). Для лікування застосовують синтетичні протималярійні засоби - делагіл, плаквенил, резохин, хингамин, які призначаються всередину в возрастнихдозіровках 2 рази в день протягом 40 днів або 3 рази в день 5-денними циклами з 3-денними перервами. Вони володіють фотозахисні властивостями, попереджають полімеризацію ДНК і РНК і пригнічують реакцію освіти Ат і імунних комплексів. Одночасно вітаміни комплексу В, які надають протизапальну, фотосенсибілізуючу дію, а також вітаміни А, С, Е, Р, які нормалізують процеси окисного фофорілірованія і активують обмін сполучнотканинних компонентів дерми.