Первинний імунодефіцит є вроджені порушення імунної системи, які розвиваються внаслідок генетичних порушень. Захворювання призводить до розвитку важких хронічних інфекцій і запального ураження органів і тканин. Без лікування діти з первинним імунодефіцитом гинуть від різних інфекційних ускладнень вже в перші роки життя.
Первинні імунодефіцити зустрічаються набагато частіше, ніж вважалося раніше. На сьогоднішній день описується понад 170 різновидів подібних генетичних дефектів, які лежать в основі первинних імунодефіцитів. За даними Європейського Товариства з первинних імунодефіцитів, їх поширеність становить 1 випадок на 25 000 - 100 000 населення, при цьому селективний дефіцит IgA зустрічається з частотою 1: 700 осіб. В даний час в Республіці Білорусь зареєстровано трохи більше 160 хворих, що мають вроджений дефект імунної системи, але це лише вершина айсберга, так як очікуване на сьогоднішній день реальна кількість таких хворих може становити 1000 і більше осіб. На жаль, в даний час велика частина таких випадків залишається недіагносцірованние, хворі не отримують своєчасного лікування і часто вже в ранньому дитячому віці стають постійними пацієнтами інфекційних, пульмонологічних та інших відділень лікувальних установ і навіть гинуть від інфекційно-септичних, онкологічних, неврологічних, аутоімунних і інших ускладнень даної патології. Тим часом, впровадження нових технологій діагностики та лікування дає шанс на одужання навіть пацієнтам з найбільш важкими варіантами ПІД, що вважалися раніше не сумісними з життям. Особливо актуальна рання діагностика у хворих ТКИН, де виявлений протягом півроку після народження дефект залишає величезний шанс на проведення успішної трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин, яка на сьогоднішній день є єдиним методом лікування.
Всебічна своєчасна допомога хворим, що страждають імунодефіцитом - саме таку місію несе створення на базі ДУ «РНПЦ дитячої онкології та гематології» Центру з діагностики і вивчення первинних іімунодефіцітов імені Джеффрі Моделла. В даний час мережа таких високотехнологічних центрів під егідою Фонду ім. Джеффрі Моделл (www.jmfworld.com) активно розвивається у всьому світі, і Білорусь не стала винятком. Статус Центру по діагностиці та лікуванню первинних імунодефіцитів ім. Джеффрі Моделл пропонується діагностичним і лікувальним установам, які мають високий рівень діагностики первинних імунодефіцитів, і володіє сучасними технологіями терапії первинних імунодефіцитів.
Фонд був організований Вікі і Фредом Моделл в 1987 році в пам'ять про свого сина Джеффрі, який помер у віці 15 років від первинного імунодефіциту. Штаб-квартира фонду знаходиться в Нью-Йорку. Фонд об'єднує понад 50 Центрів по діагностиці та лікуванню первинних імунодефіцитів, в основному, в країнах Європи і США.
Отримання статусу Міжнародного Центру по діагностиці та лікуванню первинних імунодефіцитів ім. Джеффрі Моделл значно розширює можливості допомоги хворим з первинними імунодефіцитами. Налагоджена тісна взаємозв'язок між Національним Регістром первинних імунодефіцитів Республіки Білорусь і Європейським Регістром первинних імунодефіцитів, що дозволяє використовувати міжнародний досвід у питаннях діагностики і лікування хворих з ПІД. Центр зацікавлений в підвищенні освітнього рівня практикуючих лікарів-педіатрів та імунологів і приділяє велику увагу проведенню освітніх заходів (конференції, школи, семінари) із залученням провідних фахівців в області діагностики і лікування первинних імунодефіцитів з країн Європи та США.
Центр також надає підтримку при проведенні стажувань спеціалістів з ГУ «РНПЦ дитячої онкології, гематології та імунології» в провідних центрах по діагностиці та лікуванню первинних імунодефіцитів. Дані дії покликані поліпшити можливості раннього виявлення хворих з ПІД і надання їм своєчасної кваліфікованої допомоги і підтримки.
Створення Центру дозволяє використовувати сучасний світовий досвід в питаннях діагностики первинних імунодефіцитів (в тому числі, рідко можна зустріти типів) і підвищення ефективності проведення терапії первинних імунодефіцитів, включаючи трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин.
Білорусь, Мінський р-н, д. Боровляни, вул. Фрунзенська, 43