1. Що таке ретинопатія недоношених
Ретинопатія недоношених (РН) - тяжке захворювання очей, що розвивається переважно у глибоко недоношених (незрілих) дітей. Імовірність виникнення РН безпосередньо пов'язана з вагою вижили недоношених дітей, ступенем їх загальної ваги, незрілості, умовами виходжування.
Вперше захворювання було описано в 1942р, отримавши назву «ретролетальна фіброплазія».
Згодом, завдяки успіхам неонатологів (лікарів, що займаються виходжування новонароджених дітей), у всіх розвинених країнах різко зросла кількість тих, що виживають глибоко недоношених і раніше нежиттєздатних дітей. Це, в свою чергу призвело до наростання зустрічальності ретинопатії недоношених, а також її важких форм, що ведуть до різкого порушення зору.
РН небезпечна не стільки її частим виникненням у недоношених дітей (тому що захворювання може спонтанно самоізлечівается на ранніх стадіях розвитку, не приводячи до тяжких наслідків), скільки тим, що володіючи прогресуючим перебігом, досягає термінальних стадій у великій кількості випадків. При цьому ризик прогресування захворювання не пов'язаний безпосередньо зі ступенем незрілості немовляти, а залежить від ряду супутніх факторів, умов виходжування, а також своєчасності проведеного профілактичного лікування - медикаментозного, лазерного і кріохірургічного. Завдяки впровадженню в практику профілактичного лікування частота важких форм РН в розвинених країнах істотно знизилася.
Проте, не дивлячись на явні досягнення у виявленні та лікуванні РН, в даний час РН стала однією з основних причин сліпоти та слабовидения з раннього дитинства в розвинених країнах. Так в США щорічно близько 500 дітей сліпнуть внаслідок РН, а в Великобританії реєструється 50-100 випадків сліпоти в рік.
У Москві розрахункове число дітей з тяжкими порушеннями зору через термінальних стадій РН досягає 200-250 дітей на рік.
Незважаючи на багаторічні клінічні та експериментальні дослідження причина виникнення і подальшого прогресування, а так само самовільного лікування РН до кінця не вивчена. Сучасні уявлення про РН зводяться до визнання мультифакторіальності її походження, коли безліч різних чинників ризику ведуть до порушення нормального утворення судин сітківки у глибоко недоношених немовлят.
Для розуміння причин розвитку захворювання необхідно спочатку розглянути нормальний хід розвитку судин сітківки. Око складається з трьох оболонок і внутрішньої субстанції (склоподібне тіло). Внутрішня оболонка - сітківка, сприймаючи світ своїм фоторецепторних шаром, передає імпульси в зорові центри головного мозку через зоровий нерв. Для такої роботи потрібні підвищені витрати енергії і відповідно добре розвинена кровоносна система (адже очей - є частина мозку, винесена на периферію). До 16 тижнів внутрішньоутробного розвитку з моменту зачаття сітківка плода не має судин. У цей період починається ріст судин від зорового нерва у напрямку до периферії очі, який закінчується повним покриттям судинної мережею всієї сітківки до 40 тижня, тобто до моменту народження доношеної дитини.
2. Фактори, які сприяють розвитку і прогресуванню РН.
Багатоцентрові дослідження ролі різних чинників ризику в розвитку і прогресуванні РН виявили наступні факти. Чим нижче маса тіла при народженні, тим більша ймовірність розвитку РН. Так у дітей до 1500г РН зустрічається в 19-47%, до 1000г - в 54-72%, а до 750г - досягає 90%. При терміні народження до 32 тижнів РН зустрічається у 12-29% тих, що вижили немовлят, а менше 28 тижнів - у 30-40%.
Збільшує ризик поганих результатів захворювання і багатоплідність, хоча встановлено, що частота розвитку ретинопатії при цьому пов'язана переважно з масою тіла і дією інших факторів ризику.
Важливими чинниками ризику розвитку РН є стан матері в період вагітності, переважно її захворювання: хронічні захворювання жіночих статевих органів, гестоз, кровотечі в пологах, хронічні інфекції організму, куріння, застосування бетаблокаторов і ін.
За сучасними уявленнями інтенсивна киснева терапія також є одним з важливих факторів ризику розвитку РН, проте не єдиною і головною причиною захворювання. Фактично інтенсивність кислородотерапии багато в чому визначається ступенем незрілості немовляти і наявністю у нього супутніх захворювань, що становлять загрозу для життя (пороки серця, недостатність кровообігу респіраторний синдром, що включає пневмонії, ателектази і ін.). Факторами ризику розвитку РН є перебування дитини в умовах штучної вентиляції легенів (ШВЛ) понад 5 днів, тривалість загальної кислородотерапии понад 20 днів.
Виявлено зв'язок розвитку РН з наявністю ацидозу, сепсису, анемії новонароджених, повторними переливання крові та ін.
3. Клінічні прояви РН
Практично всі діти, що народилися раніше терміну, мають відмінності при огляді окулістом від доношених дітей. На очному дні недоношених (в нормі) завжди виявляються безсудинні зони на периферії сітківки, причому їх протяжність тим більше, чим менше термін внутрішньоутробного розвитку дитини на момент огляду. Наявність безсудинних зон на периферії очного дна не є захворюванням, це лише свідчення недорозвинення сітківки, незавершеності розвитку судин і, відповідно, можливості розвитку ретинопатії надалі.
Важливо знати, що де б дитина не перебувала (в стаціонарі або вдома), він повинен бути оглянутий окулістом в період з 36 до 42 тижнів розвитку - момент найбільш ймовірного виявлення порогової стадії РН.
Огляд проводять з розширення зіниці і з застосуванням спеціальних дитячих векорасшірітелей (щоб не чинити тиск пальцями на око).
У своєму розвитку захворювання проходить декілька стадій. На зміну активної РН приходить стадія регресу, а потім рубцева стадія захворювання. Процес може бути різним по активності, протяжності і локалізації. У 1984 р в Канаді представниками 11 провідних країн світу була розроблена Міжнародна класифікація активної ретинопатії недоношених та єдина форма реєстрації патологічних змін в оці. Згідно з міжнародною класифікацією активна РН підрозділяється по стадіях процесу, його локалізації та протяжності.
1 стадія - поява розділової лінії на кордоні судинної і безсудинних сітківки.
2 стадія - поява валу (об'ємна лінія) на місці поділу. Сітківка в цій зоні потовщується, вдається всередину очі, в склоподібне тіло. Слід підкреслити, що в 70-80% випадків при 1-2 стадіях РН можливий мимовільне лікування захворювання з мінімальними залишковими змінами на очному дні.
3 стадія - характеризується появою зростання судин сітківки в склоподібне тіло в області валу. При невеликій протяжності процесу також як і в перших двох стадіях можливий мимовільний регрес, однак залишкові зміни при цьому більш виражені. Поширення екстраретінального процесу на 5 послідовних або 8 сумарно часових меридіанів прийнято вважати порогової стадією РН, коли процес прогресування РН стає практично незворотнім (годинні меридіани використовують лікарі для оцінки ураження округлих органів, подібно циферблату годин).
4 стадія - часткова відшарування сітківки - підрозділяється на 4а (без залучення в процес центральної зони, що відповідає за гостроту зору) і 4в (з відшаруванням сітківки в центрі).
5 стадія - повна, або тотальна, відшарування сітківки. 4 і 5 стадії РН прийнято називати термінальними в зв'язку з поганим прогнозом і різким порушенням зору.
Особливо виділяється прогностично несприятлива форма активної ретинопатії недоношених отримала назву «плюс» хвороба. Для неї характерним є ранній початок і швидке прогресування процесу в сітківці. «Плюс-хвороба» протікає з більш вираженою судинної активністю, різким розширенням судин сітківки, їх извитостью, освітою потужних судинних аркад на периферії, крововиливами і ексудативним (вихід плазми крові всередину очі) реакціями. Бурхлива течія захворювання, неефективність загальноприйнятих профілактичних заходів ведуть до швидкого розвитку термінальних стадій захворювання.
Активна РН триває в середньому 3-6 місяців і завершується або спонтанним мимовільним регресом в перших двох стадіях захворювання або фазою рубцювання з різним ступенем вираженості залишкових змін на очному дні аж до тотальної відшарування сітківки.
Залежно від того, чим закінчився активний процес, рубцеві зміни підрозділяють на стадії або ступеня:
1 ступінь - при наявності мінімальних змін на периферії очного дна, практично не впливають на зорові функції.
2 ступінь включає зміщення центру сітківки і дистрофічні зміни на периферії, які згодом можуть привести до розвитку вторинних отслоек сітківки.
3 ступінь - груба деформація місця входження зорового нерва в сітківку з вираженим зміщенням і дистрофією центральній області сітківки в поєднанні з вищеописаними змінами на периферії очного дна.
4 ступінь - при наявності грубих складок сітківки, що ведуть до різкого порушення зору.
5 ступінь - тотальне відшарування сітківки.
4. Профілактичне лікування ретинопатії недоношених.
Останнім часом лікарі-окулісти все частіше стали застосовувати медикаментозну терапію РН на ранніх стадіях. На ранніх термінах розвитку РН і при низькій активності застосовують антиоксиданти (захищають судинну стінку від надлишкового впливу кисню, покращують його засвоєння в організмі) - Емоксипину, Віт. Е, Віт. З, і т.д. При посиленні активності процесу призначають місцево гормональні препарати (боятися їх застосування не слід, тому що при призначенні їх місцево в краплях впливу на організм в цілому вони не роблять) - Дексаметазон і ін. Застосовують медикаментозну терапію в до- і післяопераційному періоді.
Незважаючи на те, що кисню належить чільне місце в розвитку РН, призначення додаткової кисневої в «середніх» концентраціях веде до зниження активності, а іноді і до регресу процесу (тому іноді призначається спільно з медикаментозною терапією).
На сьогоднішній день вважається доведеною ефективність профілактичної лазерної та кріокоагуляції Аваскулярний сітківки (знищення бессосудітих зон сітківки, що стимулюють нестримне зростання судин в області валу), втручань, що дозволяють на 50-80% знизити число несприятливих результатів захворювання. Багаторічні дослідження ефективності профілактичної кріокоагуляції при РН переконливо довів доцільність її застосування.
Лікування частіше проводять під наркозом (рідше застосовують місцеву анестезію) щоб уникнути очі-сердечних і очі-легеневих реакцій. Оцінка результатів лікування - через 7-10 днів. При необхідності процедуру можна повторити.
Ефективність лікування багато в чому залежить від протяжності і локалізації РН, а також наявності плюс-хвороби.
При неефективності або недостатньої ефективності профілактичного лікування, а також при його відсутності, у цілого ряду немовлят розвиваються важкі рубцеві форми захворювання. Можливість і доцільність того чи іншого виду хірургічного втручання з метою ліквідації наслідків або поліпшення, хоча б часткового, зорових функцій визначається конкретними клінічними проявами захворювання. При часткових відшарування сітківки (4 стадія) або м'яких формах 5 стадії - можливо хірургічне втручання з метою профілактики розвитку важких рубцевих змін.
5. Хірургічне лікування рубцевих стадій ретинопатії недоношених
У 5 стадії РН, при наявності відшарування сітківки, проводиться видалення кришталика, склоподібного тіла зі спробою розправлення відшарованої і спаяних множинними складками сітківки.
Позитивний анатомічний результат вітректоміі (прилягання або часткове прилягання сітківки) в результаті однієї або серії хірургічних втручань при рубцевих формах РН досягається в 50% випадків.
Функціональні результати хірургічних втручань в рубцевих стадіях залишають бажати кращого. Після ленсвітректоміі гострота зору рідко перевищує 0,01. У більшості випадків лише покращується характер світловідчуття, светопроекцией, виникає здатність стеження за предметами у особи і можливість орієнтації в приміщенні.
6. Віддалені наслідки РН.
Навіть у дітей, які перенесли легкі стадії (1-3) РН в подальшому можуть розвинутися міопія (іноді транзиторна, тобто проходить з часом), глаукома, амбліопія (слабкість зору), дистрофія сітківки, пізня відшарування сітківки. Тому періодичне спостереження недоношеної дитини окулістом до 18 років має стати правилом для батьків (важливо розуміти, що сітківка вже не стане таким, яким воно є у доношеної дитини, тому можна порівняти фактори, що впливають на око - наприклад, травма - може викликати різну реакцію у цих дітей).
З усіх питань і для консультації можна звертатися в:
МНИИ очних хвороб ім. Гельмгольца, кабінет недоношеної дитини.
Вівторок 13.00-15.00 (тел. реєстратури для запису 208-0026)
МНИИ педіатрії та дитячої хірургії МОЗ РФ, центр корекції розвитку дітей раннього віку
Четвер 10.00-13.00 (тел. для запису 487-5205)
Скрипець Петро Петрович (пейджер 974-0111 для абонента 56902)
Буду радий допомогти!