- група запальних захворювань з преимущ. пор-му альвеол і інтерстиціальної тканини легенів.
Все альвеоліти мають алергічну природу.
Результат: пневмосклероз, пневмофіброз.
Екзогенний алергічний альвеоліт
- алергічне запалення легеневого інтерстицію (гіперчутливий пневмоніт).
Найчастіше виникає на тлі БА при вдиханні органічного пилу.
Діаметр частинок не перевищує 5 мкм. Такими алергенними частинками можуть бути білки. У дітей більше значення має пил (домашня, бавовняна), утримуючи-щая в своєму складі алерген кліща домашнього пилу; алергенні субстан-ції інших комах; різні види цвілевих і дріжджоподібних грибів (Penicillium, Aspergillus, Alternaria, Rizopus Candida) і суперечки актиноміцетів; протеїни птахів і тварин, що містяться в екскрементах, пір'ї, хутрі; волосся, пральні порошки, що містять ферменти; харчові продукти. В основному професійна патологія.
Залежно від АГ описані: легке фермера, голубівника, любителя хвилястих папужок.
Виразність клініки залежить від:
- Імунологічної реактивності організму
- Аллергнних властивостей
- тривалості впливу
- Масивності попадання алергену
У разі поєднання БА та ЕАА, причиною якого є гриби роду Aspergillus, мова йде про так званому алергічному бронхо - легеневій аспергиллезе (Адлана).
Сімейна обтяженість по алергічних захворювань грає меншу роль. Ризик розвитку, вираженість клінічних проявів визначаються особливості-ми імунологічної реактивності хворого, алергенність, длитель-ністю і інтенсивністю впливу алергенів.
Провідне значення III і IV тип гіперчутливості.
За участю преципитирующих АТ, що відносяться до імуноглобулінів класів IgG та IgM.
АТ + АГ → крупномолекулярні імунні комплекси → відкладаються під ендотелієм альвеолярних Капілья-ляров → активується система комплементу, фіксується на ІК (С3 і С4-фракції комплементу діють як медіатори вос-паления). Цитокіни та інтерлейкіни стимулюють фібробласти
Пошкодження тканини відбувається в результаті активації компонентів системи компліменту, виділення лізосомальних ферментів, що утворюються ІК.
У остой фазі захворювання морфологічні зміни такі ж, як при васкуліті.
При тривалому впливі алергену в хр. фазу перебігу захворювання фомирующейся гранульоми, які трансформуються в волокнисті СТ структури, відбувається формування інтерстиціального і альвеолятного фіброзу.
- в гострій фазі захворювання виявляють зміни, ха-характерних для васкулитов.
- Сенсібіо-зірованние лімфоцити синтезують лімфокіни, які є мощ-ними медіаторами алергічного запалення. Гранульоми трансформуються в волокнисті сполучнотканинні структури, відбувається формування інтерсті-ціального і альвеолярного фіброзу, тобто захворювання набуває хро-ническое перебіг.
- через 4-6 години після контакту АГ. Грипоподібний СДМ.
- короткочасне підвищення темпе-ратури до фебрильних цифр, озноб, слабкість, нездужання, болю в конеч-ності.
- нападоподібний кашель з важко відокремлюємо мокротиння,
- задишка змішаного характеру посилюється при навантаженні.
- дистанційні хрипи,
- ціаноз,
- відсутність призна-ков інфекційного захворювання (гипе-реміі зіву, мигдаликів і ін.).
- перкуторний звук над легкими з коробочним відтінком, нерідко притуплення.
- при аускультації - розсіяні сухі, свистячі хрипи + разноколіберние вологі, в тому числі і ніжні, крепитирующие.
- ЯК: лейкоцитоз, еозинофілію, іноді ↑ ШОЕ.
У підгострій і хронічній фазі
кашель з відділенням слизистої мокроти,
періодичні крепитирующие хрипи.
Прогресування ДН (↑ фіброзу в легенях і дифузно-розподільчих, рестрік-тивних порушень: втома, погана переносимість фізичних нагрів-зок, зниження апетиту, втрата маси тіла, ознаки хронічної гіпоксії «барабанні впала-чки», деформації грудної клітки (сплощення); безпосередньо корелює з виразністю фіброзу)
- дифузні інтерстиціальні інфільтрати,
- смт «матового скла» (↓ прозорості легеневої тканини).
- При появі фіброзу - груба деформація легеневого малюнка, зменшення обсягу легеневих полів, високе стояння діафрагми, емфізематозно-буллезное здуття; збільшення правих відділів серця.
Виявлення обструктивних і рестриктивних (при хронічному перебігу тільки рестриктивних) порушень ФЗД.
Основне - припинити кон-такт алергеном.
Патогенніческой ткрапіі немає - симптоматичне.
- При гострому перебігу - ГКС (преднізолон в началь-ної добової дозі 1 мг / кг на добу) на 2 тижні і далі дозу поступово знижують.
- При хронічному перебігу і даних за дифузний пневмофіброз ГКС в індівідуальеой дозі призначають довший (уповільнюють швидкість склерозування легеневої тканини) і поєднують лікування із застосуванням купреніла (D-пеніціллінамін) в дозі 125-130 мг на добу в один прийом протягом 6 міс.
- При АБЛА застосовують у поєднанні кортикостероїди і ітраконазол. Однак, якщо діагностований інвазивний легеневий аспергільоз, то на- позначають амфотерицин В у високих дозах або каспофунгін.
При гострій фазі роз'єднання з алергеном і курс преднізолону роблять прогноз щодо сприятливим. При переході хвороби в хронічну - серйозний.
Токсичний фіброзуючий альвеоліт
- альвеоліт, обумовлений токсичним впливом хі-чеських речовин, а також відповідним хімічним агентом або лікарські-ством.
Критерії діагностики: ті ж, що і для ЕАА, при наявності вказівок на контакт з відповідним хімічним агентом або ліками.
Лек. препарати: мето-трексат, меркаптопурин, азатіоприн, циклофосфан, фурадонін, фуразолідон, гангліоблокатори, сульфаніламіди, бензогексоній, анаприлін, апрессин, хлорпропамид і ін.
Вважають, що вирішальне значення має безпосередню токсичну дію ліків на легеневу тканину схильного людини. Опосередкований вплив через імунну систему.
Морфологія: набряк міжальвеолярних пегородок, ураження капілярів, проліферація фібробластів з розвитком інтерстиціального ффіброза.
Переважають задишка, сухий кашель, нечисленні крепитирующие хрипи.
ФВД - ↓ дифузійної здатності легень, рестриктивні рас-стройства.
Rg - дифузне посилення легеневого малюнка при фіброзі.
Відміна препарату, що викликав заболева-ня.
Дітельного призначення ГКС, що прискорюють зворотний розвиток ле-гочних порушень.
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт
- захворювання невідомої етіології з локалізацією патологічного процесу в інтерстиції легені. При прогресуванні призводить до дифузного легеневого фіброзу.
Критерії діагностики: неухильно прогресуюче захворювання, з-супроводжуючих задишкою, кашлем, рестриктивні порушеннями вен-тиляцію, розвитком легеневого серця за відсутності вказівок на етіологію-етичні чинники, характерні для інших видів альвеолитов.
Не відома, вважають, що мова йде про один з варіантів дифузних захворювань сполучної тканини (колишнє на-звання - колагенози) з переважним ураженням легень.
змінюється співвідношення між окремими типами колагено-на легких (їх описано 5) і порушується структура формуються волокон.
У окремих хворих виявлені феномени, характерні для колагенозів, - антиядерні антитіла, ревматоїдний фактор, високі рівні имму-ноглобулінов, органоспецифічні аутоантитіла. Для всіх хворих ха-рактерна гіпергамаглобулінемія.
Морфологія: мало- повітряні, гумової щільності легкі, мають численні киць-ти і гіперплазію лімфатичних вузлів. При гістологічному дослід-вання виявляють запальний набряк і потовщення міжальвеолярних перегородок, там же клітинну інфільтрацію, інтерстиціальний фиб-роз.
Клінічно розвивається дуже повільно.
В ранньому віці:
- задишка,
- утруднене дихання при фіз. навантаженні,
- підвищена стомлюваність,
- рідкісний сухий кашель з невеликою кол-вом слизового мокротиння.
- кашель посилюється, з'являється невелике кількістю-ство світлої слизового мокротиння,
- наростає задишка в спокої.
- деформація грудної клітини,
- ознаки хронічної гіпоксії: відставання прибутку-вок маси тіла і росту, «барабанні палички», акроціаноз, ціаноз губ.
- дрібні вологі, іноді крепитирующие хрипи тримаються довго.
- збільшення окружності шиї (участь м'язів шиї в акті дихання).
- ознаки хронічного легоч-ного серця, артритичний синдром, поліцитемія.
Rg: картина «стільникового» легені (мнткрстіц. Фіброз), диф-фузное ↓ прозорості легень, високе стояння діафрагми.
ФЗД: рестриктивні на-рушення.
Бронхоскопія: ісслеюованіе бронхо-легеневого лаважу, биоптата легкого.
Сумісна терапія глюкокортикоїдами і купренілом, азатіоприном, плазмаферез, лімфоцітоферез, ЛФК.
Кортикостероидную терапію рекомендують проводити не менше півтора місяців в дозі 1-1,5 мг / кг на добу і далі в поєднанні з купренілом до 9-12 міс, підтримуючі дози преднізолону - 10-15 мг. Купреніл в добовій дозі 250 мг.
Якщо не допомагає - цитостатики.
Не можна робити фізіотерапію увч / свч - стимулює утворення фіброзу.
Санація вогнищ інфекції.