Ювенільний ксантогранулема - причини, епідеміологія, клініка
Причини, епідеміологія ювенільної ксантогранулеми.
• Ювенильная ксантогранулема є доброякісне вузлове шкірне освіту, що виникає переважно у новонароджених і дітей раннього віку.
• Вогнища являють собою скупчення ксантомних клітин, однак зв'язок захворювання з гіперліпідсміей відсутня.
• Освіти можуть бути присутніми з народження.
• Вогнища, розташовані в райдужній оболонці, нагадують ретинобластому і призводять до розвитку гіфеми.
Клінічна картина ювенільної ксантогранулеми.
• Виявляється у вигляді щільних папул або вузлів оранжевого або жовто-коричневого кольору.
• При виникненні вогнища мають червоне забарвлення, згодом, у міру накопичення ліпідів, стають все більш жовтими.
• Часто розташовані в області голови та шиї, хоча можуть з'являтися на будь-якій частині тіла.
• Вогнища можуть бути поодинокими і множинними.
• Крім шкіри можуть дивуватися очі (найчастіше), рідше м'які тканини, м'язи, легені, печінка, селезінка, ЦНС, нирки і наднирники.
Діагностика ювенільної ксантогранулеми.
• Як правило, діагноз встановлюють клінічно.
• При біопсії шкіри виявляють пінисті багатоядерні гігантські гістіоцити і поодинокі еозинофіли.
Диференціальний діагноз ювенільної ксантогранулеми.
1. Невус Шпіц.
• Папули яскраво-червоного кольору
• Вогнища не накопичують ліпіди, тому не жовтіють
• При диаскопии (огляді вогнища після його знекровлення натисканням предметним склом) можуть змінювати забарвлення на коричневу
2. Солітарна мастоцітома.
• Червоно-коричневі папули, шкіра над якими змінена за типом апельсинової кірки
• При розчісуванні осередки перетворюються в пухирі (симптом Дарині)
3. меланоцитарними невус.
• Зазвичай коричневий або кольору засмаги
• Може супроводжуватися гіпертрихоз
