Ксантогранулема ювенільний (застаріла назва невоксантоендотеліома) - це досить рідко зустрічається захворювання, що виявляється утворенням саморазрешающіхся гістіоцитарних пухлин. Захворювання отримало назву «ювенільний», так як в більшості випадків розвивається у віці від 0 до 3 років. Однак відзначені випадки ксантогранулеми і у дорослих пацієнтів.
Вперше це захворювання було описано англійським медиком Адамсоном в 1905 році, був представлений випадок появи у двотижневу дитину численних папул жовто-білого кольору. Адамсон назвав цей стан численними ксантоми. У 1912 році Мак Донахью був переставлений перший детальний огляд клінічних випадків, захворювання було названо невоксантоендотеліомой. Хоча назва це не цілком коректно, так як стан не пов'язано ні з ендотеліальними клітинами, ні з невусами.
У 1937 році були описані випадки розвитку невоксантоендотеліоми з ураженням внутрішніх органів, а пізніше - було представлено опис захворювання з ураженням очей. У 1954 році захворювання було перейменовано в ксантогранулему ювенильную.
Причини розвитку захворювання
Є версія, що прояви ксантогранулеми ювенільної - це гранулематозная реакція клітин гістіоцитів до невизначеного стимулу. Цей стимул, ймовірно, має інфекційну або фізичну природу.
Поява гігантських клітин і наповнених ліпідним вмістом гістіоцитів є вторинним, тобто, є відповідною реакцією організму на появу пухлини. Рівень вмісту ліпідів в сироватці при ксантогранулеме ювенільної не підвищується.
клінічна картина
Ювенільний ксантогранулема розвивається, в основному, у представників білої раси. У дитячому віці хворіють переважно хлопчики (співвідношення хворих хлопчиків і дівчаток 1,4 до 1). У дорослих ксантогранулема розвивається однаково часто у представників обох статей, однак, множинні висипання утворюються, в основному, у чоловіків.
Приблизно в 35% випадків ксантогранулема ювенільний проявляється відразу після народження, а 71% випадків прояву хвороби припадає в дитинстві. Найчастіше, захворювання мимовільно проходить до п'ятирічного віку. Незважаючи на те, що захворювання вважається дитячим, близько 10% випадок захворювання припадає на дорослих людей.
Захворювання не викликає порушення загального самопочуття, основний симптом ксантогранулеми - поява одиночної або (рідше) множинних папул. Освіта має червонуватий, коричневий або жовтий колір. У більшості випадків, папула виникає на шкірі шиї або голови, однак, освіта може утворитися на будь-якій ділянці шкіри.
Відомо дві форми ксантогранулеми:
- Папулезная ксантогранулема проявляється утворенням гладких, твердих по консистенції папул, що мають діаметр 2-5 мм. Спочатку колір папули червонувато-бурий, потім він змінюється на жовтий.
- Для вузлуватої ксантогранулеми характерно поява вузликів діаметр, яких 0,5-2 см, з тонкою, що просвічує покришкою. На початку захворювання колір вузликів червоно-жовтий, з часом відтінок змінюється на жовто-коричневий.
Рідше виникає змішана форма ксантогранулеми ювенільної, при якій утворюються згруповані папули. Приблизно в 5% випадків розвивається підшкірна форма, що характеризується появою одиночного або множинних елементів розташованих в глибоких шарах дерми.
Внекожние форми ксантогранулеми ювенільної зустрічаються приблизно в 3-4% випадків і найчастіше, виявляються на тканинах ока. При цій формі захворювання пухлина виникає на райдужній оболонці. Ще рідше уражаються внутрішні органи - кістки, кістковий мозок, наднирники, статеві залози, надниркових залоз, міокарда, кишечник, селезінка та ін.
Тільки в половині випадків при системній ксантогранулеме є шкірні прояви, і вони, як правило, множинні. Розміри одиночних папул при ксантогранулеме не пов'язані з наявністю або відсутністю внутрішніх поразок.
Мимовільне зворотне рішення ювенільної ксантогранулеми може статися в різний час. Як правило, потрібно 3-6 років. Після зникнення папул на шкірі можуть залишитися ділянки пігментації або атрофічні рубці.
методи діагностики
Діагностика ювенільної ксантогранулеми здійснюється на основі вивчення клінічних прояви і гістологічних досліджень тканин папули.
Основні діагностичні ознаки:
- Наявність одиночної або множинних папул або вузликів жовтуватого кольору.
- При проведенні гістології виявляється: наявність обмеженого новоутворення, що не має капсули. У тканинах папули виявляються гістіоцити, лімфоцити, гігантські клітини, нейтрофільні і еозинофільні лейкоцити. На ранній стадії можуть бути виявлено скупчення гістіоцитів вакуолізірованние.
Лікування шкірних елементів ксантогранулеми проводити немає необхідності. Видалення елементів може бути запропоновано лише для усунення косметичного дефекту.
При ураженні очей проводиться хірургічне видалення пухлини. При виявленні ксантогранулеми внутрішніх органів може бути призначено лікування з використанням системних стероїдів. Ці речовини володіють протизапальними властивостями і сприяють зменшенню розмірів вузликів.
Хворі з ксантогранулемой ювенільної повинні перебувати під наглядом лікаря, щоб переконатися у відсутності зв'язку захворювання з хвороба Реклингхаузена і іншими патологіями шкіри.
Лікування народними засобами
Компреси зі свіжої моркви. Необхідно очистити моркву і натерти її на дрібній тертці. Покласти масу на шматочок бинта або марлі, прикласти до таточку і закріпити бинтом. Тримати три години.
Масло обліпихи для лікування ксантогранулеми. Необхідно просочити шматочок бинта маслом і прикласти до таточку. Зверху компрес накривається шматком харчової плівки і закріплюється бинтом.
При ксантогранулеме ювенільної корисні ванни з додаванням відварів череди, дубової кори, липового цвіту та ромашки. Відвари можна готувати з одного виду рослин або їх суміші.
Прогноз і профілактика
Профілактики розвитку ксантогранулеми ювенільної не існує. Прогноз, в більшості випадків, сприятливий, захворювання самостійно дозволяється протягом 3-6 років. Після дозволу папул на шкірі можуть залишитися ділянки підвищеної пігментації або атрофічні рубці.
Ураження тканин ока може призвести до розвитку глаукоми, однак, хірургічне лікування, як правило, дає хороші результати.