Доброякісна ювенільний ксантогранулема. Ознаки ювенільної ксантогранулеми.
Доброякісна ювенільний ксантогранулема (син. Невоксантоендотеліома, множинна ксантома, ювенільний ксантома, множинна вулканічна ксантома в дитинстві, ювенільний гигантоклеточная гранульома) - доброякісна пухлина з гістіоцитів, яка трапляється головним чином у дитинстві і ранньому дитинстві і спонтанно регресує.
Етіологія ювенільної ксантогранулеми невідома. Пухлини є скупченнями диференційованих гістіоцитів нелангергансовоготіпа. Поява гігантських клітин і пінистих, наповнених жиром гістіоцитів зустрічається пізніше і вдруге, очевидно, у відповідь на продукцію цитокінів гистиоцитами пухлинного вогнища. Рівень сироваткових ліпідів нормальний.
Гістологічно в дермі ювенільної ксантогранулеми виявляються вогнищеві гістіоцитарні скупчення, що сполучаються з поліморфноклеточние запальною інфільтрацією, представленої сумішшю лімфоцитів, нейтрофілів, плазматичних клітин і еозинофілів. Гістіоцити, на відміну від клітин при гістіоцитоз X, не є клітинами Лангерганса. Вони мають полігональну або веретеноподібну форму, бліду, багату ліпідами цитоплазму і нечіткі клітинні кордону. У довгоіснуючих, зрілих утвореннях можуть зустрічатися пінисті макрофаги і гігантські багатоядерні клітини Тутон, але на ранніх стадіях гістіоцити мають більш однорідний склад. Дозвіл елементів супроводжується поступовим заміщенням фіброзною тканиною.
У 50% випадків ювенільний ксантогранулема зустрічається у немовлят у віці до 6 міс. Іноді спостерігається у дітей до 3 років, зрідка у дорослих. Отстствует зв'язок з підлогою. Сімейні випадки не описані.
Клінічно ювенільний ксантогранулема в більшості випадків виявляється солітарні вогнищем і лише іноді - декількома або навіть сотнями папул або вузлуватих елементів. Елементи розташовуються на волосистій частині голови, верхній половині тулуба, кінцівках. Суб'єктивні симптоми відсутні.
Елементи ювенільної ксантогранулеми з'являються у вигляді мідних папул, які збільшуються до 1 см в діаметрі і перетворюються в бляшки і плями жовто-коричневого кольору. Консистенція елементів щільна, гумова. На поверхні вогнищ можуть розвиватися поверхневі телеангіектазії. Описано великі елементи - до 2-3 см, а також виразки і вогнища-сателіти.
У більшості випадків ювенільний ксантогранулема починається в перші 9 міс життя. Описано генералізований ліхеноїдний варіант ксантогранулеми, при якому патологічний процес складається з дрібних, плоских, блискучих папул, дозволяються спонтанно.
Ювенільної ксантогранулемой можуть дивуватися глибокі м'які тканини і внутрішні органи: легені, печінка, селезінка, яєчка, перикард, шлунково-кишковий тракт. Поразка очей, наступає майже в 10% випадків, може привести до вторинної глаукоми і нерідко приймається за злоякісну пухлину - меланому або нейробластом. Найчастіше уражається райдужка, що сприяє виникненню крововиливів в передню камеру очі і також може призвести до глаукоми. Очні елементи в ряді випадків передують появі вогнищ на шкірі. Іноді ювенільний ксантогранулема асоціюється з нейрофіброматозом, хворобою Німана-Піка, мієлолейкоз і пігментного кропив'янкою.
Спонтанна інволюція ювенільної ксантогранулеми настає в терміни від декількох місяців до декількох років, після чого залишаються дрібні атрофічні рубці або ділянки пігментації.
Диференціальний діагноз ювенільної ксантогранулеми проводиться з ксантоми по розташуванню елементів і відсутності порушення жирового обміну. Мастоцитоз відрізняється від ювенільної ксантогранулеми за наявністю симптому Унни, а також на підставі гістологічних даних. Основну складність представляє диференціація вузлуватими формами гістіоцитоз з клітин Лангерганса - в таких випадках діагноз підтверджується за допомогою гістологічних та іммугногістохіміческіх методів.
Прогноз ювенільної ксантогранулеми сприятливий.
У лікуванні шкірних елементів ювенільної ксантогранулеми необхідності немає. При ураженні очей проводиться оперативне лікування, яке дає хороші результати.