Лекція: Вагітність і пологи при патології гепатобіліарної системи.
Доц. Барсуков А. Н.
(Кафедра акушерства і гінекології Бел МАПО зав каф проф Воскресенський С.Л.)
Відзначається збільшення частоти патології гепатобіліарної системи в молодому віці, у жінок в 4 -7 разів частіше, ніж у чоловіків. За даними експертів ВООЗ кожна 5 жінка і кожен 10 чоловік в Європі страждає патологією печінки і жовчовивідних шляхів. У структурі екстрагенітальної патології хронічні захворювання печінки і жовчовивідних шляхів (ЖВП) займають особливе місце і складають у вагітних 3%. Гострий холецистит (бескаменний), зустрічається при вагітності рідко -0,3%, за рахунок прогестеронового вплив на гладку мускулатуру жовчного міхура і ЖВП. Гіпомоторна дискінезія приблизно у третини жінок зустрічається в 1 трімесітре вагітності і у 2/3 - у 2 і в 3 триместрах. Частота холецистектомії при вагітності становить близько 0,1 - 0,3%. Перинатальні втрати серед вагітних з патологією гепатобіліарної системи складають близько 20-30 ‰ переважно за рахунок антенатальних втрат при загостренні захворювання під час гестації.
Фізіологія печінки - печінка здійснює метаболізм вуглеводів, ліпідів і амінокислот, а також виконує детоксикаційну функцію в організмі людини. Завдяки печінки підтримується рівень глюкози в плазмі (за рахунок глікогенолізу і глюконеогенезі), здійснюється синтез білків, зокрема багатьох факторів згортання, антитромбіну 111, протеїнів C і S. У наслідок фізіологічного збільшення ОЦК виникає гіпоальбумінемія (зниження на 20%) і гіпопротеінемія (за рахунок гемодилюції). Зміни біохімічних показників функції печінки під час вагітності обумовлені підвищенням шелочной фосфатази і холестерину в 2 рази, церулоплазміну, легке зниження γ - глобуліну, іноді дещо підвищується рівень γ - глутамілтранспептидази, рівень аминотрасфераз не змінюється, підвищується трансферітін, поступово підвищується протягом вагітності рівень тригліцеридів.
Патологія гепатобіліарної системи може бути пов'язана безпосередньо з гестації і супроводжувати їй. Першу групу (пов'язану з вагітністю) складають - гостра жирова дистрофія печінки (синдром Шихана), внутрішньопечінковий холестаз вагітних і HELLP - синдром. Другу групу складають захворювання, які не пов'язані з вагітністю і виникають під час вагітності (гострі вірусні гепатити) або вагітність розвивається на тлі наявної патології гепотобіліарной системи (хронічний гепатит, хронічний холецистит, дискінезія ЖВП, ЖКХ-жовчокам'яна хвороба, цироз печінки, доброякісні гіпербілірубінеміей - синдром Жильбера).
Незначні порушення функції печінки можуть тривалий час протікати безсимптомно. Клінічними ознаками порушення функції печінки включають: жовтяниця, значне підвищення рівня білірубіну в сироватці крові і активності ферментів (амінотрансфераз, γ - глутамілтранспептидази).
Гіпербілірубінемія при вагітності зустрічаються 1. 1500 вагітностей. Серед причин виділяють дві:
порушення функції печінки призводить до патології коньюгации або екскреції білірубіну (цироз печінки, інфекційні гепатити, захворювання пов'язані з вагітністю - синдром HELLP, холестаз вагітних, гостра жирова дистрофія печінки);
підвищене утворення білірубіну (ДВС, прийом лікарських засобів, серповидноклітинна анемія і інші анемії).
Холестаз вагітних (внутрішньопечінковий холестаз вагітних - ВХБ, доброякісна жовтяниця вагітних, ідіопатична жовтяниця вагітних, поворотна холестатична внутрипеченочная жовтяниця) - друга за частотою причина жовтяниці у вагітних після вірусного гепатиту. Патологія зустрічається у 0,1 - 2% вагітних (приблизно 1: 500 вагітних, 80-90% випадків у другій половині вагітності), може успадковуватися по аутосомно-домінантним типом. Сімейний анамнез обтяжений в 40-50% випадків, частота рецидивів при наступній вагітності досягає 45%. Ускладнення холестазу вагітних - загибель плода, передчасні пологи і малобсорбція у матері. У 10-20% випадків спостерігається післяпологова кровотеча, причиною якого є дефект і порушення синтезу вітамін-К залежних факторів згортання.
Первинна форма.
Рецидивуюча форма (рецидив при повторній вагітності).
Домінуючим і часто єдиним симптомом ВХБ є інтенсивний, болісний свербіж шкіри. Жовтяниця є непостійним симптомом і реєструється у 20-60% вагітних через 1 4 тижні після появи свербежу. В даний час свербіж вагітних розглядають як початкову стадію або приховану форму ВХБ.
Болісний свербіж призводить до появи екскоріацій, безсонні, підвищеної стомлюваності. Вагітні іноді скаржаться на нудоту, блювоту, що не сильні болі (дискомфорт) в правому підребер'ї. Однак болю не характерні для ВХБ. Печінка і селезінка, як правило, не збільшені і загальний стан хворої залишається задовільним.
Обсяг клінічного обстеження:
Диференціальний діагноз ВХБ проводять з паренхіматозної жовтяницею (вірусний гепатит, цитомегаловірусна інфекція та інфекційний мононуклеоз), механічною жовтяницею (ЖКХ, рак печінки), первинний біліарний цироз печінки, Гострою жировою дистрофією печінки, гемолітичної жовтяницею.
Специфічне лікування ВХБ відсутня, проводиться симптоматичне лікування, основним завданням якого є придушення свербежу.
HELLPсіндром - важке ускладнення вагітності, що виникає частіше в її третьому триместрі і характеризується тріадою симптомів: гемоліз, підвищення печінкових ферментів і зниження рівня тромбоцитів. Назва HELLP синдром отримав від англійської абровіатури: H (hemolysis), EL (elevated liver enzimes), LP (low platetelet count). Вперше синдром був описаний G. A. Pritchard в 1954 році, в 1982 році Weinstein запропонував термін «HELLP синдром» для визначення особливої групи вагітних з прееклампсією у яких відзначалися гемоліз, гиперферментемия і тромбоцитопенія. Багато клініцисти розглядають HELLP синдром як ускладнення гестозу. Однак HELLP синдром не завжди розвивається на тлі типового гестозу, при цьому може бути відсутнім типова тріада симптомів. При відсутності гемолізу, симптомокомплекс позначається як ELLP - синдром, при невираженою тромбоцитопенії, як HEL - синдром.
Частота HELLP синдром становить 2 - 15% у вагітних з артеріальною гіпертензією, при тяжкій прееклампсії - еклампсії синдром зустрічається від 4% до 12% випадків і характеризується високою материнською (до 75%) і перинатальної (79 ‰) смертністю. До тяжкої прееклампсії відносять вагітних з артеріальною гіпертензією 160/110 мм. рт. ст. і більше, що поєднується з олігурією та / або добової втратою білка з сечею до 5 г / добу і більше. Діагностично значущим критерієм при гестозі є альбумінурія.
Кафедра акушерства і гінекології Бел МАПО зав каф проф Воскресенський С. Л