Кільцеподібна гранульома - діагностика, лікування
Кільцеподібна гранульома - самокупірующееся дерматоз неясної етіології, клінічно характеризується утворенням дермальних бляшок кільцеподібної конфігурації, переважно локалізуються на тильній поверхні кистей, стоп, ліктів і колін.
Зверніть увагу! Кільцеподібні ураження часто розцінюються як прояви мікозів з проведенням відповідного лікування. При кільцеподібних нешелушащіхся висипаннях слід завжди пам'ятати про кільцеподібної гранулеме.
Класифікація кільцеподібної гранульоми
Виділяють кілька клінічних варіантів кільцеподібної гранульоми:
1. Локалізована форма (найбільш часта): поодинокі кільцеподібні бляшки на шкірі кінцівок у молодих людей.
2. Генералізована форма (15% випадків): численні папули на тулуб і / або кінцівках у пацієнтів молодше 10 років або у віці 30-60 років.
3. Підшкірна форма: виникає у дітей молодше 6 років. Характеризується утворенням вузликів в претібіальной області (в 75% випадків), на шкірі кистей, сідниць, волосистої частини голови.
4. перфорує форма (5% випадків): спостерігається у дітей. Характеризується папулами, покритими корочками і виразками на дорзальной поверхні кистей / пальців.
Синонім. псевдоревматоідние вузлики.
Епідеміологія кільцеподібної гранульоми
Вік. діти, особи молодого віку, серед яких 67% у віці молодше 30 років.
Підлога. особи жіночої статі хворіють в два рази частіше.
Захворюваність. 0,3% хворих на цукровий діабет.
Етіологія. відзначаються сімейні випадки. HLA-Bw35, HLA-A29, HLA-B8.
Патофізіологія кільцеподібної гранульоми
Відомі випадки, коли кільцеподібна гранульома була спровокована укусом комах, травмою, вірусною інфекцією (вірус Епштейна-Барр, вірус варицелла зостер, ВІЛ), сонячним випромінюванням, ПУВА-терапією, туберкуліновими шкірними пробами, злоякісними новоутвореннями. Генералізована кільцеподібна гранульома може сопуствовало цукрового діабету.
Передбачається, що в основі кільцеподібної гранульоми можуть лежати іммуноопосредованних некробиотическое запалення колагенових і еластичних волокон, специфічна лимфоцитарная (Th-1) реакція, що викликає дегенерацію матриксу, а також імуннокомплексний васкуліт або патологічні зміни тканинних моноцитів.
Анамнез кільцеподібної гранульоми. Поодинокі шкірні елементи виникають спонтанно і не супроводжуються суб'єктивними відчуттями, більшість з них мимоволі вирішуються протягом декількох місяців або років. Поширені висипання можуть існувати роки і мають більш впертий перебіг, улучшающееся взимку і погіршується влітку.
Клініка кільцеподібної гранульоми
Тип висипань. папули, бляшки.
Розмір. від 1 до 5 см.
Колір. здорової шкіри; від рожевого до фіолетового.
Взаиморасположение. кільцеподібні або дугоподібні комплекси.
Локалізація. тильна поверхня верхніх кінцівок (60%), нижніх кінцівок (20%), тулуб (5%).
Диференціальна діагностика кільцеподібної гранульоми. З огляду на різноманітних клінічних проявів кольцевидную гранульому слід диференціювати з широким спектром захворювань.
Диференціальний діагноз проводять з червоним плоским лишаєм, грибковими ураженнями, псоріаз. папульозний саркоидозом, кільцеподібної еритемою, підгострій червоний вовчак, многоформной еритемою, хронічної мігруючої еритемою, ліпоїдним некробіозом, ревматоїдний вузликами, ксантоми, гістіоцитоми, гострим варіоліформний і ліхеноідним парапсоріазом (PLEVA), шкірною формою Т-клітинної лімфоми, серпигинирующие перфорує еластоз і перфорує коллагнозом.
Лабораторна діагностика кільцеподібної гранульоми
Патогістології. на ранніх стадіях захворювання відзначаються зміни в інтерстиції, представлені гістіоцитами, розташованими між колагеновими волокнами. На пізніх стадіях виявляються палісадообразние гранульоми в верхньому / середньому шарах дерми: центральна зона з некробіотичними змінами колагену, оточена скупченням гістіоцитів, лімфоцитів і декількома гігантськими клітинами. Описані поодинокі випадки саркоідной форми кільцеподібної гранульоми.
Перебіг і прогноз кільцеподібної гранульоми
Поодинокі асимптомні поразки в 50% випадків регресують протягом двох років, тому все, що необхідно, це повторне обстеження. Можуть спостерігатися рецидиви. Дісемініровання форма кільцеподібної гранульоми може мати більш впертий перебіг, однак у дітей ця форма спостерігається нечасто. У 21% пацієнтів з генералізованою формою кільцеподібної гранульоми діагностується цукровий діабет.
Лікування кільцеподібної гранульоми
Як правило, висипання немає симптомів, з часом мимовільно вирішуються, і лікування не потрібно. При симптоматичних або поширених висипаннях можуть призначатися місцеве лікування кортикостероїдами (включаючи внутріочаговое введення), такролімус, пімекролімус або кріотерапія.
Генералізована форма кільцеподібної форми вимагає інтенсивного лікування (ПУВА-терапія, УФО, ізотретиноїн, дапсон, системні кортикостероїди, пентоксифілін, гідроксіхлороквін, циклоспорин, препарати фумарової кислоти, гамма-інтерферон, калію йодид, нікотинамід або лазерна терапія).
