Синдром Шегрена пов'язаний з ураженням залоз зовнішньої секреції (слина, сльози, піт, вагінальні виділення) викликаючи їх сухість. Виявляється в сукупності з аутоімунними захворюваннями і алергічними реакціями на власні тканини (вторинний синдром Шегрена).
Основний прояв - сухість слизових оболонок, у тому числі виділяються ознаки:
- Синдром сухого ока (кератокон'юнктивіт). Знижене вироблення сліз. З'являється відчуття печіння і різі в очах. Частіше хворіють жінки. особливо в період постменопаузи та літні люди, внаслідок низької вироблення слізних залоз.
- Ксеростомія або сухість слизової оболонки рота. Причина - знижене вироблення слини. Розвивається на тлі: карієсу, стоматиту.
Статистичні дослідження хвороби показують, що наявність синдрому Шегрена проявляється у 0,60 - 0,70% всіх людей, після 50 років у 3%. Жінки хворіють в середньому в 20 разів частіше, ніж чоловіки.
Що є головною причиною захворювання, на сьогоднішній день до сих пір не встановлено. Вледствие реакції імунної системи людини, виникають пошкодження клітин залоз ретровирусом (вірус імунодефіциту людини, герпесу). Однак доказів розвитку захворювання за цією гіпотезою не надано.
Фахівці виділяють ряд факторів:
- спадковий;
- вірусний;
- Перенесене емоційне перенапруження;
- Переохолодження або перевтома організму.
Прояви, при яких уражаються епітеліальні залози і порушуються їх функції:
- Патологія слинних залоз. Запалення привушних залоз, які збільшені в розмірі з хворобливими відчуттями. Сухість, ковтання їжі утруднене, нерідко хворим доводиться запивати їжу водою, внаслідок з проблемою проковтування. Яскраво-рожевий відтінок слизової оболонки рота.
- Патологія слізних залоз. Неприємні і болючі відчуття в очах (печіння, різь, пісок). Характерний свербіж, почервоніння. Знижується гострота зору, точкові крововиливи, набряки, чутливість до світла, очні болі.
- Поразка слизової оболонки носа. Сухість в носі, покриття внутріносовой кіркою.
- Захворювання дихальних шляхів, запалення бронхів, трахеї, легенів.
- сухість шкіри
Внежелізістие ознаки. симптоми:
- Підвищена температура;
- Болі в суглобах і м'язах.
- Виникнення трахеобронхита, що супроводжується кашлем, задишкою. Не рідко при обстеженні у хворого виявляється пневмонія або фіброз легень.
- Збільшені лімфовузли (підщелепні, шийні, потиличні), печінки і селезінки.
- Запалення судин, яке протікає на форі атеросклерозу нижніх кінцівок. внаслідок порушення кровообігу. Шкірні захворювання (висип), які супроводжуються сверблячкою, печіння і підвищеною температурою.
- Збільшення лімфатичних вузлів.
- Поразка периферичної нервової системи. Больові відчуття (поколювання, печіння).
- Поразка щитовидної залози. Є рідкісним порушенням, при якому починають проявлятися алергічні реакції на різні продукти харчування, ліки та інші засоби.
діагностика захворювання
Можливо, група гетерогенних аутоантитіл, що змінили властивості під впливом вірусу, відповідальні за виникнення циркулюючих імунних комплексів, які завищені у більшості пацієнтів з синдромом. Хоча достовірних фактів, що їх завищення грає роль в розвитку захворювання - немає.
Діагностика викликає утруднення, оскільки прояви виникають не відразу. Лікар-терапевт і стоматолог часто лікують кожен симптом окремо і не можуть розпізнати системного нарушенія.Сухость має властивість проявлятися і як наслідок медикаментозної терапії. Постановка діагнозу затягується до 5 років.
Сукупність ознак захворювання:
- За клінічними тестами
- Запалення слинних і слізних залоз, внаслідок зменшення їх виділення.
- Ревматоїдний артрит, червоний вовчак, аутоімунні порушення.
- Лабораторні та інструментальні тести:
- Аналіз крові на виявлення запальних ознак (зниження кількості лейкоцитів, еритроцитів, гемоглобіну, тромбоцитів).
- На наявність імунологічних порушень, виявленні аутоантитіл.
- Проба Ширмера. Дозволяє визначити рівень продукції слізної рідини. Ступінь сухості очі виявляється на основі результатів:
- Норма: ≥15 мм (у людей старше 60 років ≥10 мм)
- Легка ступінь гноблення слезообразованія: 9-14 мм
- Середня: 4-8 мм
- важка: <4 мм
- Рентгенографія слинних залоз. Метод грунтується на поглинанні частини рентгенівського випромінювання органами щелепно-лицьової зони. Далі проводиться введення контрастної речовини в привушної протока. Метод має високу точність, для виявлення локальних розширень.
- Сіалометрії дозволяє дати оцінку секреторною функції (кількості виділеної слини).
Терапія синдрому Шегрена проводиться в залежності від тяжкості захворювання і прояв її симптомів.
Препарати для лікування:
- кортикостероїди
- Цитостатичні імунодепресанти (хлорбутин, циклофосфамід).
- Амінохінолінові препарати (делагіл, резохин, хингамин). Використовуються в якості засобів підтримуючої терапії. Мають імунодепресивною і протизапальну властивість.
- Нестероїдні протизапальні ліки;
- У разі якщо медикаментозне лікування не дало ніякого ефекту застосовується плазмаферез. Це процедура забору крові. подальшої її очищення і повернення її назад хворому.
- Використання препаратів для нормалізації функціонування слизової оболонки рота (масло обліпихи і шипшини, обробка мазями).
- Лікування порушень слиновиділення проводитися за допомогою новокаїнові блокад.
- У разі приєднання інфекції - антигрибкові і антибактеріальні препарати.
На початковому ступені захворювання при відсутності яскраво виражених симптомів і порушень починають тривалу терапію преднізолоном в дозах 5-10 мг в день.
У пізній стадії застосовується комплекс з преднізолону (5-10 мг в день) і хлорбутина (2-4 мг на добу), лікування тривале (2-4 роки). Після зниження частоти і тяжкості симптомів дозування метілпреда знижується в 2 рази (до 5 мг), а дозування хлорбутина від 6 до 14 мг на тиждень.
Один з нових методів лікування синдрому Шегрена - генотерапія (заміна дефектного гена). Вчені досліджують еффеківнее і бехопасность способу і можливості його застосування для лікування захворювання.
Якщо організм втрачає контроль над імунними клітинами організму, неврологи пропонують замінити на нові. У цьому напрямку вже проводилися тести, і метод був успішно застосований при лікуванні червоного вовчака і склерозу.
Добре зарекомендували себе препарати на основі антитіл, які здатні не усунути симптоми захворювання. а прибрати саму причину виникнення, блокуючи атаку власних тканин імунної системи.
Допомога народної медицини
При використанні методів сімейної терапії можливі алергічні реакції або протипоказання, про які ви не знаєте, але вони можуть погіршити ваш стан. Перед застосуванням рецептів бажано проконсультуватися лікарем.
На допомогу до основного лікування синдрому Шегрена, застосовуються народні рецепти:
Можливі ускладнення хвороби
Якщо лікування виявляється неефективним або знаходиться в запущеній стадії, то хворого можуть чекати важкі наслідки, аж до летального результату.
- Запалення судин.
- Поразка лімфатичних вузлів.
- Злоякісні утворення;
- Зниження вмісту в крові основних елементів (еритроцити, лейкоцити, тромбоцити).
- Високі шанси придбання вторинної інфекції.
висновок
Для підтримки організму рекомендується вживати рідини: морс, компот, зелений чай.
Застосовуйте різні зволожувачі повітря в своїй квартирі, при цьому не користуйтеся кондиціонером. Забороняється ходити в лазні, сауни, засмагати на сонці, цим ви тільки погіршить перебіг хвороби.
Стреси і емоційні перенапруги негативно позначаються на стані організму. Варто повністю відмовитися від шкідливих звичок (сигарет, алкоголю), які можуть спровокувати ускладнення. Куріння згубно впливає на слизову оболонку горла, рота і носа, будучи сильним подразником.
Прийом їжі повинен бути розбитий на 4-5 раз, маленькими порціями.
Синдром Шегрена Ларссона успішно лікується, хоч і є досить серйозним захворюванням.