Кільцеподібна гранульома - доброякісне захворювання шкіри, клінічно що виявляється кільцеподібно розташованими папулами, а патоморфологічні - гранулематозним запаленням.
Причина захворювання невідома. Передбачається поліетіологічность дерматозу, при цьому певна роль відводиться хронічної інфекції (туберкульоз, ревматизм, хронічні інфекції респіраторної системи), саркоїдоз, ендокринних порушень, можливо, цукрового діабету (частіше при генералізованої формі захворювання), тривалого вживання лікарських засобів (вітамін D). Іноді виявляють зв'язок з аутоімунний тиреоїдит. Провокують роль у виникненні кільцеподібної гранульоми може грати травма. Описана асоціація кільцеподібної гранульоми з проведенням туберкулінової шкірної проби і БЦЖ-вакцинацією. Вірусні інфекції (ВІЛ-інфекція, вірус Епштейна-Барр, вірус простого герпесу і вірус вітряної віспи) також можуть сприяти розвитку захворювання. Кільцеподібна гранульома, асоційована з імунодефіцитом (ВІЛ-інфекція, стан після трансплантації печінки) частіше буває генералізованої. В даний час розглядаються такі механізми розвитку дерматозу:
- Мікроангіопатії, що призводять до деградації сполучної тканини.
- Первинний дегенеративний процес в сполучної тканини з відповідною гранулематозной реакцією.
- Лімфоцитарною-опосередкована імунна реакція, активізує макрофаги.
- локалізована кільцеподібна гранульома;
- глибока (підшкірна) кільцеподібна гранульома;
- диссеминированная кільцеподібна гранульома;
- перфорує кільцеподібна гранульома.
Локалізована кільцеподібна гранульома є найпоширенішою формою захворювання і спостерігається переважно у дітей (90% випадків захворювання) і осіб молодого віку. Локалізована кільцеподібна гранульома характеризується появою дрібних (0,1-0,5 см в діаметрі), щільних, гладких напівкулястих, злегка сплощені блискучих дермальних вузликів рожевого кольору або кольору нормальної шкіри, розташованих в типових випадках кільцеподібно або групами у вигляді півкільця на тильній поверхні кистей , стоп, гомілок, передпліч (60% - на кистях і руках, 20% - на стопах і гомілках). Рідко зустрічається ураження периорбитальной області і волосистої частини голови. Діаметр осередків поступово збільшується, складаючи 1-5 см і більше, в центральній частині вогнища шкіра нормальна або злегка синюшна. Периферичний край вогнища становлять дотичні вузлики. Суб'єктивні відчуття відсутні. Вогнища можуть частково вирішуватися або рецидивувати на тому ж місці. Епідерміс не дивується. При папулезной формі вузлики розташовані ізольовано один від одного.
Глибока кільцеподібна гранульома характеризується підшкірним розташуванням вузликів. Спостерігається практично виключно у дітей у віці до шести років і проявляється у вигляді поодиноких або множинних клінічно виражених, глибоких дермальних або підшкірних вузликів на гомілках, передпліччях, ліктях, тильній стороні кистей, пальцях і особливо на волосистій частині голови. Може дивуватися також періорбітальна область, зазвичай верхню повіку. Вузлики на кінцівках зазвичай рухливі, хоча можуть бути пов'язані з фасції, на волосистій частині голови - завжди щільно з'єднані з окістям. Спостерігаються рецидиви після проведення хірургічного лікування.
Дисемінована кільцеподібна гранульома характеризується множинними вогнищами висипань на різних ділянках тіла. Ця форма зустрічається приблизно у 15% хворих кільцеподібної гранульоми, рідко у дітей. Більшість хворих знаходяться у віці старше 50 років. По всьому тілу спостерігаються групи папул, вузликів і плям кольору шкіри або фіолетового відтінку, але найчастіше вражаються дистальні ділянки кінцівок і тулуб. У цих випадках висипання множинні, розсіяні або зливаються, що може надавати вогнищ сітчастий характер, але без значної схильності до кільцеподібного розташуванню. Відзначається поліморфізм висипань. Типовою ознакою є симетричність. Ця форма захворювання має хронічний рецидивуючий перебіг, рідко дозволяється спонтанно і більш резистентна до терапії, ніж локалізована форма.
Перфорує кільцеподібна гранульома становить близько 5% від усіх випадків захворювання. Зазвичай спостерігається на тильній стороні кистей або пальців, але може бути просто травматичним варіантом локалізованої кільцеподібної гранульоми. Як мінімум 50% таких хворих - діти або особи молодого віку. Висипання представлені папулами, що зливаються в крупні бляшки і мають пробку в центрі, при натисканні на яку виділяється желатіноподобную вміст; потім утворюються корки та осередки з пупковідним вдавлення в центрі. Пізніше можуть розвиватися атрофічні рубці.
Діагноз кільцеподібної гранульоми грунтується на даних клінічної картини, проте в ряді випадків (підозра на дисеміновану і глибоку форму захворювання) необхідно патоморфологічне дослідження біоптатів шкіри.
При патоморфологічної дослідженні в верхній і середній шарах дерми спостерігаються хронічні інфільтрати і гранулематозное запалення, осередки некробіозу сполучної тканини, оточені частоколом гістіоцитів; гігантські багатоядерні клітини. При перфорує формі спостерігаються вогнища дегенерації колагену під епідермісом з проникненням некробиотических мас через епідерміс. В осередках, існуючих тривалий час, можуть з'являтися численні Т-лімфоцити і фібробласти. Запальний інфільтрат представлений в основному активованими Тh1-лімфоцитами. Туберкулоідная реакція гігантських клітин нетипова. Іноді дегенерація еластичних волокон спостерігається на відкритих впливу сонця осередках кільцеподібної гранульоми.
Диференціальна діагностика кільцеподібної гранульоми проводиться з ліпоїдним некробіозом, який розвивається переважно в осіб середнього віку, нерідко мають порушення вуглеводного обміну. При липоидном некробіозом висипання локалізуються переважно на гомілках.
Мелкоузелковий саркоїдоз характеризується висипаннями синюшно-бурого кольору з локалізацією на обличчі. Захворювання частіше виникає у дорослих. Характерний феномен запиленості при диаскопии. Типові вогнища кільцеподібної гранульоми відсутні.
Для висипань при червоному плоскому лишаї характерна Полігональний, блиск і фіолетового відтінку. Суб'єктивно хворих турбує виражений свербіж.
Також захворювання диференціюють зі стійкою підноситься еритемою. висипання при якій частіше локалізуються навколо великих суглобів. Вузлики більш численні, більшого розміру, мають запальний характер, більш щільну консистенцію, без вираженої тенденції до кільцеподібної угрупованню. Висип відрізняється більшою стійкістю.
Ревматоїдні вузлики частіше локалізуються в області великих суглобів, більшої величини, залягають глибше, болючі при натисканні. Характерні наявність артриту, зміни острофазних показників крові, наявність загальної симптоматики (слабкість, нездужання, лихоманка).
Загальні зауваження по терапії
При плануванні терапії слід врахувати тенденцію кільцеподібної гранульоми до спонтанного дозволу. Приблизно в 75% випадків вогнища спонтанно регресують протягом 2 років. Хоча частота рецидивів досягає 40%, нові вогнища також можуть зникати спонтанно.
При необхідності проводять корекцію вуглеводного обміну, лікування супутньої патології (вогнищ хронічної інфекції, туберкульозу, цукрового діабету).
Препаратами вибору при локалізованої кільцеподібної гранулеме є топічні глюкокортикостероїди. У разі дисемінованого ураження шкіри разом з топічної терапією призначаються системні препарати або фототерапія.