Сторінка 5 з 8
Кісти і пухлини відносяться до числа рідкісних хвороб печінки. Вони об'єднані нами в одну групу, так як вони проявляються, як правило, ізольованим збільшенням органу. Одночасне збільшення селезінки зустрічається виключно рідко. Ми віддали перевагу етіологічним класифікацій цих утворень, так як вони більше за інших відповідають завданням диференціального діагнозу.
Кісти печінки. Кісти печінки можуть бути розділені на вроджені та набуті, паразитарні та непаразитарні.
Непаразитарні вроджені кісти печінки виникають внаслідок порушення нормальних процесів дегенерації внутрішньопечінкових жовчних проток. Вони можуть бути поодинокими і множинними. Придбані кісти мають травматичне походження. Вони виникають іноді через кілька тижнів або місяців після важкої травми в області печінки.
Вроджені кісти печінки у жінок зустрічаються в 4-5 разів частіше, ніж у чоловіків. Як поодинокі, так і множинні кісти можуть тривалий час залишатися безсимптомними. Поступово збільшуючись, вони починають здавлювати прилеглі органи. Це супроводжується виникненням великого числа симптомів і ознак, з яких найбільш частими є: збільшення печінки, болю в животі, порушення функції прилеглих органів. Полікістоз печінки часто поєднується з полікістозом нирок. Клінічні ознаки хвороби в більшості випадків з'являються вперше в 30-50-річному віці.
Хворі звертаються до лікаря зазвичай зі скаргами на важкість у правому підребер'ї, збільшення живота або болі в животі. Пальпація живота виявляє помірне або значне збільшення всієї печінки або тільки однієї її частки. Іноді в порожнині живота прощупується округле утворення з гладкою поверхнею. В спостерігався нами випадку хвора сама виявила цю пухлину, після чого у неї з'явилися скарги на розпирання живота, напади болю в животі, які з'являлися незабаром після їжі і супроводжувалися нудотою, а іноді і блювотою.
Напади болю в животі можуть бути викликані геморрагиями в порожнину кісти або розривом дрібних кіст, проривом кісти в прилеглі органи. Здавлення прилеглих жовчних проток може викликати жовтяницю, а іпфіцірованіе кісти призводить до утворення абсцесу печінки.
Діагноз кісти печінки може бути поставлений імовірно в кожному випадку гепатомегалии, що не супроводжується ні порушенням функції органу, ні скаргами. Це припущення стає більш ймовірним, якщо вдасться встановити, що гепатомегалия існує протягом багатьох років, і якщо одночасно з нею у хворого є ознаки полікістозу нирок. Остаточний діагноз може бути поставлений тільки після виключення паразитарних кіст печінки та інших пухлин верхньої половини живота.
Гепатома, дифузна або зростаюча з одного вузла, протікає з швидким і значним збільшенням печінки у всіх напрямках. Гепатомегалия при цих видах хвороби виявляється більш ніж в 90,7-92% випадків. Нижній край печінки завжди кам'янистійконсистенції, безболісний, опускається до рівня пупка. Верхня межа печінки в половині випадків піднімається до IV ребра. Одночасно відзначається збільшення переднезаднего розміру грудної клітини. Приблизно в 50-75% випадків зростання пухлини супроводжується помірною лихоманкою. Висока лихоманка з ознобами зустрічається рідко. Застосування антибіотиків не впливає на лихоманку, так як розвиток її, як і розвиток лейкоцитозу, пов'язують з розсмоктуванням некрозів і крововиливів, закономірно виникають в зростаючої пухлини.
Збільшуючись в розмірах, пухлина поступово здавлює прилеглі органи або проростає їх. Наслідком цього є портальна гіпертонія з поступовим розвитком асциту, спленомегалії, іноді розширенням вен стравоходу. Портальна гіпертонія є не єдиною причиною розвитку асциту. У цьому неважко переконатися на розтині: асцит зустрічаються значно частіше, ніж механічні перешкоди кровотоку. Клінічні спостереження теж вказують, що асцит є лише одна з ознак загального порушення обміну речовин при гепатоми. Набряки підшкірної клітковини, транссудату в плевральнихпорожнинах і інші клінічні прояви синдрому підвищених втрат білка в шлунково-кишковий тракт розвиваються у хворого нерідко раніше асциту. Порушення білкового та водно-електролітного обміну при гепатоми стають очевидними тільки в термінальній стадії хвороби, яка настає зазвичай через 4-6 міс після появи її перших симптомів.
Метастази в лімфатичні вузли воріт печінки зустрічаються при гепатоми рідко; жовтяниця обумовлена зазвичай не блокадою відтоку жовчі, а некрозами печінкових клітин, т. е. є за своїм походженням гепатоцелюлярної. Вона, як правило, приєднується до гепатомегалії і рідко буває інтенсивної. Холангіоми розвиваються зазвичай з епітелію проток, розташованих поблизу воріт печінки, тому вони в більшості випадків починаються синдромом механічної жовтяниці, яка має схильність до швидкого прогресу.
Підсумовуючи викладене, можна сказати, що жовтяниця при гепатоми завжди приєднується до гепатомегалії, розвивається повільно і, як правило, не буває інтенсивної. Лихоманка з'являється раніше жовтяниці. Жовтяниця зазвичай виявляється першою ознакою холангіоми, вона швидко наростає і може привести до повного знебарвлення калу. Інтенсивна жовтяниця при первинному раку печінки виникає завжди під впливом механічних причин: проривом розплавився вузла гепатоми в жовчні шляхи, здавленням жовчних шляхів зростаючої пухлиною.
Гепатома з мультіцентральним зростанням зустрічається приблизно в 2 рази частіше за всіх взятих разом інших гепатит. У більшості випадків вона приєднується до будь-якої хронічної хвороби печінки (цирозу, гемохроматозу, сифілісу. Паразитарним хворобам). опиняючись як би її завершальним етапом. Приєднання раку до такого хронічно протікає цирозу діагностується по появі болю в області печінки і по досить швидко почався і як би безпричинного погіршення загального стану хворого.
Приєднуючись до приховано протікав хронічного гепатиту або цирозу, гепатома з мультіцентральним зростанням іноді призводить до кахексії і смерті раніше, ніж встигає розвинутися збільшення печінки.
Багатовузловий гепатома в цирротической печінки значно частіше поєднується зі збільшенням селезінки і значно раніше ускладнюється асцитом і набряками підшкірної клітковини, ніж гепатома, що росте з одного вузла у хворого без цирозу печінки. Пояснюється це існуванням при цирозі виражених порушень білкового обміну ще до виникнення раку. Розвивається при раку синдром підвищених втрат білка в шлунково-кишковий тракт тільки прискорює розвиток кахексії і гіпопротеінеміческіх набряків.
Системні прояви первинного раку печінки і цирозу принципово не відрізняються один від одного, тому використання їх в цілях диференціального діагнозу має проводитися з великою обережністю.
Велику допомогу в діагностиці первинного раку печінки надають лабораторні методи дослідження. Як і інші вогнищеві ураження печінки, гепатома протікає з підвищенням активності лужної фосфатази. Пошкодження зростаючої пухлиною паренхіми органу призводить до гіпербілірубінемії і підвищенню активності трансаміназ. В останні роки встановлено, що приблизно у 90% хворих на первинний рак печінки в крові виявляється специфічний глобулін. Хоча альфа-1-фетопротеїн зустрічається і при інших хворобах, але виявлення його у хворого з можливим діагнозом гепатоми вказує на необхідність обов'язкових пошуків пухлини із застосуванням інших методів.
Дані ізотопного і ехографічного сканування печінки дозволяють з'ясувати приблизну локалізацію пухлини, але вони не дозволяють відрізнити первинний рак від метастатичного. Лапароскопія з біопсією кількох ділянок печінки дозволяє діагностувати ті пухлини, які в своєму зростанні досягли поверхні печінки. Печінкова артеріографія і спленопортографія допомагають не тільки виявити і локалізувати гепатому, але і відрізнити її від пухлин інших органів.
Велике диференційно-діагностичне значення мають і результати простих і загальнодоступних методів дослідження хворого, таких, як оцінка змін в складі червоної і білої крові. Первинний рак печінки протікає з помірнимлейкоцитозом і помірною анемією. Випадків важкої анемії зазвичай не спостерігається, а в 4-9,6% випадків відзначається навіть еритроцитоз.
Первинний рак печінки, як і злоякісні пухлини іншої локалізації, ускладнюється синдромом підвищених втрат білка в шлунково-кишковий тракт і синдромом внутрішньоклітинного катаболізму білка. Наслідком цього є гіпопротеїнемія за рахунок головним чином падіння концентрації альбумінів в крові.
Клінічна картина більшості випадків первинної гепатоми настільки своєрідна, що діагноз її може бути поставлений біля ліжка хворого. На жаль, цього не можна сказати про її більш рідкісних або ускладнених формах, діагноз яких часто виявляється можливим тільки після подолання значних логічних і технічних труднощів.
Метастатичний рак печінки. Метастатичний рак печінки зустрічається значно частіше гепатоми і, так само як вона, може рости мультіцентрально, дифузно або у вигляді однієї великої пухлини. Джерелами метастазів найчастіше виявляються рак бронха, шлунка, підшлункової залози і грудної залози.
Нерідко при безперечно метастатичному раку печінки первинна пухлина залишається безсимптомною. Метастази в печінку іноді можуть стати очевидними через 20-30 років після видалення первинної пухлини. З особливою закономірністю це спостерігається при раку молочної залози і меланоми ока.
Близько половини хворих з приховано протікає метастатичним раком печінки звертаються до лікаря з приводу болю в правому підребер'ї, виникнення яких пов'язують або з розтягуванням глиссоновой капсули, або з вогнищевим перигепатити. Цим пояснюються іррадіація болів під праву лопатку і посилення їх при глибокому диханні, кашлі.
У ранніх стадіях метастатичного раку виявляються збільшення печінки і підвищена активність лужної фосфатази в крові. У пізніх стадіях хвороби приблизно в половині випадків до вказаних ознак приєднуються жовтяниця, схуднення, анемія. Частіше за інших в печінці зустрічаються метастази у вигляді окремих вузлів. У центрі цих вузлів виникають некрози, розсмоктування яких супроводжується лихоманкою і лейкоцитозом. Якщо вузли розташовуються під капсулою печінки, їх вдається промацати. Приблизно в 20-30% випадків розвиваються ознаки портальної гіпертонії: збільшення селезінки, асцит, розширення вен стравоходу.
Обговорюючи диференційний діагноз між метастатичним і первинним раком печінки, необхідно перш за все оцінити дані анамнезу. Перенесена в минулому операція з приводу пухлини шлунка або іншого органу свідчить на користь метастатичного раку печінки. Негативні результати пошуків первинної пухлини різко зменшують, але повністю не виключають можливість метастатичного раку печінки.
Різко виражена жовтяниця нерідко спостерігається при метастатичному раку печінки. Гепатома протікає зазвичай з помірною жовтяницею. Значне збільшення лівої частки печінки часто зустрічається при метастатичному раку і відноситься до числа рідкісних ознак гепатоми. Ми вже вказували на помірну болючість збільшеної печінки при гепатоми. Різка болючість печінки, спонтанно виникає або виявляти при пальпації, характерна для метастатичного раку.
Первинний і метастатичний рак печінки протікає зазвичай з помірною анемією, але еритроцитоз зустрічається тільки при гепатоми. Альфа-фетоглобулін виявляється у 90% хворих гепатомой; іноді його знаходять при раку шлунка з метастазами в печінку, але не виявляють при іншій локалізації первинного раку.
Метастатична пухлина зберігає будову первинної, тому гістологічне дослідження дозволяє в більшості випадків відрізнити гепатому від метастатичного раку. Матеріал для гістологічного дослідження добувають або за допомогою аспіраційної біопсії, або за допомогою вибіркової біопсії, виробленої під час лапароскопії. Останній метод має значні переваги. Він дозволяє отримати шматочки тканини з кількох місць печінки, оцінити зовнішній вигляд органа і зовнішній вигляд доступних огляду пухлинних вузлів. На верхівках метастатических вузлів раку часто вдається бачити характерні пупкообразное вдавлення.
В даний час ми не маємо в своєму розпорядженні специфічними пробами, які допомогли б виявити метастатичний рак печінки. Найбільш цінними діагностичними методами є сканування печінки, лапароскопія і лапаротомія. Метод лапароскопії дозволяє виявити до 84% метастазів, розташованих на поверхні печінки. Для цього методу недоступні глибокі і розташовані на задній поверхні печінки метастази. Сканування печінки з ізотопами золота і техніці виявляє відповідно до 83 і 79,9% метастазів. Обидва методи можуть виявити тільки метастази, діаметр яких перевищує 2 см. Лапаротомия виявляє всі доступні огляду метастази на поверхні і частина глибоких метастазів печінки. Метод не міг виявити метастази у 5-14% хворих. Одночасне застосування декількох методик дозволяє виявити приблизно 90% всіх випадків метастатичного раку печінки.
Доброякісні пухлини печінки протікають, як правило, безсимптомно. З незрозумілих ще причин вони починають іноді збільшуватися. Спостерігається це зазвичай у жінок середнього віку. Зростання їх супроводжується збільшенням живота. Якщо ці пухлини розташовуються усередині печінки або на її поверхні, їх зростання призводить до розвитку гепатомегалії. Пухлина на ніжці маже здавлювати прилеглі органи і порушувати їх функції.
Пальпація виявляє безболісну пухлину, яка має зазвичай рівну поверхню і мягкоеластіческой консистенцію. Більшість доброякісних пухлин розташовується в епігастрії або в правому верхньому квадранті живота. Незважаючи на значні часом розміри пухлини, загальний стан хворих залишається задовільним.
Якщо пухлина є гемангіомою, то над нею нерідко вислуховується тривалий шум, помітно посилюється при натисканні фонендоскопом. На оглядовій рентгенограмі живота визначається збільшених розмірів печінку, на тлі якої іноді визначаються ділянки звапнення. За своїм характером воно помітно відрізняється від звапніння, що розвивається але контуру ехінококкових бульбашок і всередині злоякісних пухлин метастатичного раку і саркоми.
На сканограммах безсудинних доброякісна пухлина визначається як «холодна» зона, а гемангіома - як зона підвищеної концентрації ізотопу. Ультразвукове сканування печінки дозволяє відрізнити масивну пухлина від кісти і гемангіоми. Особливо велике діагностичне значення мають результати лапароскопії, яка в разі необхідності може бути доповнена біопсією. Локалізація і контури пухлини добре визначаються також на рентгенограмах, зроблених після накладення пневмоперитонеума.
Пухлина може бути визнана імовірно доброякісної, якщо вона існує давно у людини без ознак нездоров'я, без будь-яких змін у складі крові. Остаточний діагноз ставлять за результатами гістологічного дослідження. Гемангіоми (як і зазнали некрозу злоякісні пухлини) іноді ускладнюються кровотечею в порожнину, очеревини, тому діагностичну біопсію пухлин необхідно проводити завжди з обережністю.
Інші кісти і пухлини печінки. Гепатомегалия є постійною ознакою саркоми печінки, яка зустрічається рідко і головним чином в осіб молодого віку. Саркома локалізується зазвичай в правій частці печінки. При пальпації вона визначається у вигляді щільно-пухлини з нерівною поверхнею. В окремих випадках спостерігається дифузне збільшення печінки.
Центральна частина пухлини постійно піддається розплавлення з утворенням абсцесу. Пошкодження прилеглої до абсцесу печінкової паренхіми призводить до розвитку жовтяниці. Спостерігається це тільки в пізніх стадіях хвороби. Всмоктування продуктів розпаду супроводжується лихоманкою і лейкоцитозом. Нерідко спостерігається еозинофілія. Вміст утворилася в центрі пухлини кісти проривається іноді в черевну порожнину. У подібних випадках (як і при прориві в черевну порожнину розплавився первинного раку печінки) розвивається гострий перитоніт.
Клінічна картина первинної саркоми печінки нагадує картину її пиогенного абсцесу або нагноившейся кісти ехінокока, від яких її і доводиться диференціювати. Всі три хвороби протікають з гепатомегалією, лихоманкою і часто ускладнюються жовтяницею. Незважаючи на зазначені подібності, диференційний діагноз між ними в більшості випадків не представляє труднощів.
За багаторічну практику ми тільки 2 рази зустрілися з первинної меланомою (меланосаркома) печінки. У всіх інших випадках пухлина була метастатической.
Метастази меланоми в печінку виникають іноді через досить тривалий термін після видалення первинної пухлини ока або шкіри. Пухлина чорного кольору зростає у вигляді одиночного вузла або конгломерату вузлів. Уражена меланомою печінку має горбисту поверхню, край її гострий, щільної консистенції. Асцит і збільшення селезінки з'являються незадовго до смерті, яка настає зазвичай через 1-6 міс після виявлення гепатомегалії.
Якщо вдається з'ясувати, що хворий переніс в минулому операцію з приводу пігментної пухлини ока або шкіри, діагноз метастатической меланоми печінки представляється досить імовірним. Підтвердження діагнозу можна отримати за допомогою дослідження сечі на меланін. Свежевипущенной сеча цих хворих має нормальний колір, але при стоянні на повітрі стає чорною. Характерно також, що при цьому спочатку чорніють тільки верхні шари сечі, а при додаванні будь-якого окислювача сеча відразу стає чорною. Сеча темно-коричневого або чорного кольору зустрічається також при алкаптонуріі, Тирозиноз, охронозе і деяких інших захворюваннях.