Клапани задньої уретри є наибо-леї частою причиною як вродженої обструкції уретри у хлопчиків, так і термінальній стадії захворювання нирок у дітей.
види клапанів
Описано 4 види клапанів задньої уретри. Од-нако тільки типи 1 і 3 зазвичай розпізнаються як обструктивне ураження. Клапани 1 типу зустрів чаются найбільш часто - 95% всіх клапанів. Вони зазвичай виходять із заднього та нижнього краю насіння-ного горбика і поширюються до мембранозной частини уретри, де вони з'єднуються спереду біля проксимального краю мембранозной уретри. Кла-пани 2 типу не викликають обструкції і зазвичай являють собою гіпертрофію поверхневої трикутної м'язи, розвивається у відповідь на дистальну обструкцію уретри. На 3 тип клапа-нів припадає 5% всіх випадків цієї патології. Вони зазвичай представляють собою мембрану, распо-лежання по всьому колу дистальніше насінне-го горбка, на рівні мембранозной уретри, можуть утворювати довгі складки, які пролабіруют дистально у вигляді конусовидного освіти. 4 тип клапанів зазвичай зустрічається при синдромі, при якому є млява, що звисає, погано фіксована простата.
діагностика
Мікційна цистоуретрографія (МЦУГ) - «зо-лотой стандарт» для підтвердження діагнозу клапана задньої уретри. На рентгенограмах видно розтягнуті сечовий пу-зирь і простатична частина уретри з лінійним де-фект наповнення, що йде від насіннєвого горбка до мембранозной частини уретри, цей дефект і представ-ляет собою клапан, що викликає обструкцію. Можуть визначатися і інші рентгенологічні симпто-ми, такі як масивний односторонній міхурово - сечовідний рефлюкс, великі дивертикули сечового міхура, сечовий асцит, які прогнос-тично сприятливі, оскільки свідчать про наявність «завмерлого» клапана. Вважається, що при наявності перелічених видів патології (ускладнень) знижується внутрішньопросвітний тиск, в результаті чого фетальная ниркова паренхіма розвивається більш нормально.
У минулому багато немовлята з клапаном задньої уретри потрапляли до лікарів з важкої дегідратацією, електролітними розладами, уросепсисі і ниркової недо-статочно. У подібній ситуації необхідно дренувати сечовий міхур тонким катетером і починати парентеральне введення антибіотиків і регидратационную терапію. Постановка катетера дозволяє уникнути вигину простатичної частини уретри, пов'язаного з наявністю піднятою шийки сечового міхура і розширенням простатичної частини уретри. Останнім часом, однак, у біль-шинства пацієнтів діагноз ставиться пренатально, що дозволяє уникнути розвитку важких ослож-нений, пов'язаних в минулому з цією аномалією.
З впровадженням дитячих цистоскопії (для грудних дітей) і мініатюрних електрокаутером ендоско-пическая аблация клапанів стала методом вибору в лікуванні новонароджених з клапаном задньої уретри.
Ендоскопічна аблация клапана включає три дуже важливих моменти: калібрування уретри, чет-кую оцінку анатомії і власне абляцію тканини клапана.
Для більшості новонароджених підходить ен-доскоп 7,5 або 8, для грудних дітей після періоду новонародженості і більш старших дітей - 9 або 10. Калібр уретрального меатуса і ладьевід-ної ямки уретри є факторами, визначаю-ські розміри використовуваних інструментів. Щоб визначити максимальні «можливості» уретри, дитячий зонд (Кемпбелла) проводять тільки в перед-ню уретру. Калібр передньої уретри повинен бути на один розмір більше інструмента, введеного з великою обережністю, щоб уникнути перерастяжения уретри.
Анатомічні особливості визначають без складнощів, вводячи ендоскоп під прямим контролем очі в сечовий міхур і потім обережно извле-кая його. Шийка сечового міхура може бути рас-покладена дуже високо, що вимагає при введенні цистоскопа практично вертикального його положе-ня. Вводячи потім рідину, поступово витягають цистоскоп. При клапанах I типу безпосередньо дистальнее шийки сечового міхура з'явиться ззаду виступає «губа», після чого - виступаючі уретральні складки, що йдуть радіально вгору від насіннєвого горбка. Парусовідние складки при клапанах I типу направляються потім дистально і латерально від нижньої частини насіннєвого горбка і зливаються спереду на 12 годинах. Складки більш чет-ко видно на 5 і 7 годинах, при цьому відразу дистальніше клапанних стулок видно зовнішній сфінктер.
Щоб краще побачити клапан, сечовий міхур повинен бути наповнений, а кінець цистоскопа распо-покладатися на рівні зовнішнього сфінктера. Потім на-давлівают на низ живота за способом Сгесіе (ручної акушерський прийом «вичавлювання» відокремилася посліду) з відкритим дренуючих-ющим каналом цистоскопа, щоб отримати струм сечі, завдяки чому стулки клапана, зближуючись, стають добре видно.
При клапанахзадней уретри 3 типу, що представляють собою вузьку, що викликає обструкцію мембрану в задній уретрі, проведення ендоскопа через отвір в цій мембрані часто призводить до її розриву.
Оптимальна анатомічна локалізація инстру-ментів для аблации клапана залишається предметом дискусій. Зазвичай згадується положення на 12 годинах, як найбільш «критична» зона для аб-Лаціі, оскільки тут розташована лінія злиття стулок клапана. Інші хірурги вважають, що оп-тімальное положення - 5 і 7 годин, тут стулки клапана найкраще візуалізуються і найбезпечніше можуть бути зруйновані. Ми краще третьому виробляти абляцію на 5 і 7 годинах, хоча знаємо, що і з одного положення (а не з двох) можна ефективно усунути обструкцію.
Резектоскоп для грудних дітей дозволяє зробити безпечну абляцію під прямим ві-зуальним контролем. Як тільки сечовий міхур і уретра оглянуті через цистоскоп і проведена калібрування уретри, вводять тубус резектоскопа лише в передню уретру з використанням обтуратора. Потім в сечовий міхур під візуальним контро-лем направляють робочий інструмент. Видимість через резектоскоп зазвичай трохи нижче, ніж через цистоскоп, що пов'язано зі зниженим струмом іригації, тому на даному етапі необхідно знову встановити орієнтири.
При використанні нульових лінз складки можуть бути краще видно на 5 і 7 годинах. Як тільки кла-пан виявився в полі зору, петлею резектоскопа захоплюють його стулки і витягають їх в тубус резектоскопа. Використання струму напря-жением 20-30 Вт веде до аблации тканини клапана. Крім того, інструмент можна повернути на 180 °, щоб візуалізувати і зруйнувати тканину мемб-рани на 12 годинах. Перевагою резектоскопа є можливість визначити незначні за розмірами стулки клапана, які не можуть бути захоплені петлею.
Абляцію електродом виробляють шляхом віз-дії електродом на медіальні краї стулок і, просуваючись до сечового міхура, продовжують воз-діяти струмом. Напруга має бути 25 Вт.
Аблація з положення 5 і 7 годин не ліквідувати-дірует мембрану повністю. Залишки її стулок повинні виводитися струмом сечі. Іноді потрібно повторне проведення втручання, якщо виявив-лено наявність залишкової тканини клапана.
У маленьких грудних дітей може бути при-черезтрансформаційних альтернативний метод аблации клапана з використанням уретерального катетера ЗР і про-Волочна стилета. Розміри уретри у цих паці-тів можуть пропустити лише такий невеликий катетер через дитячий цистоскоп 7,5Р або поруч з ним, при одночасному проведенні ирриго-ції для адекватної візуалізації. Дротяний стилет обрізають дистально, щоб його можна було висунути з просвіту катетера, а проксимальний кінець під'єднують до електрода Каутер. Катетер сам по собі діє як ізолятор для дроту. Катетер зазвичай просувають через цистоскоп до рівня клапана перш, ніж висунути дріт. Потім стилет висувають на 2-3 мм з катетера і просувають безпосередньо до стулок клапана. Руйнування клапана виробляють таким же чином, як і великим електродом Bugbee, однак для еф-ність аблации клапана може знадобитися кілька коротких розрядів струму. Слід соб-люду обережність, щоб уникнути надмірного руйнування клапана, оскільки при цьому можуть бути пошкоджені простатична частина уретри і зовнішній сфінктер.
Постійний катетер залишають на добу пос-ле аблации, хоча в цьому не завжди є необхід-ність.
В окремих випадках можуть бути застосовані аль-тернатівние методи. У країнах, що розвиваються, де немає відповідних монетарних інструментів, або у недоношених дітей, безпечна аблация у яких обмежена розмірами уретри, цілком ус-пешню може бути аблация балонним катетером Фогарті, Ще одна можливість в таких умовах - застосування ізольованого гачка Whitaker.
висновок
З розвитком в останні роки пренатальної діа-гностики клапана задньої уретри з'являється спокуса внутрішньоутробних втручань для лікування обструкції сечових пу-тей, вторинною по відношенню до клапанів уретри. Однак даних про віддалені результати внутрішньо-утробних втручань поки недостатньо, а їх еф-ність повинна бути дуже ретельно сопостав-лена зі значним ризиком цих операцій як для плода, так і для матері. В даний час показу-ня до внутрішньоутробного втручанню обговорюються лише в тих випадках, коли у матері плоду чоловічої статі з діагностованим внутрішньоутробно клапаном уретри спочатку було нормальне кількість навколоплідних вод, а потім з'явилося маловоддя, але при цьому за даними дослідження електролітів сечі плода функція його нирок не порушена.
Трансуретральная аблация через мінімально інвазивний доступ зазвичай веде до усунення обструкції уретри і зникнення рефлюкса, при цьому втручання несе мінімальний ризик. Перевагами аблации є декомпресія сечового тракту і максимальне відновлення функції нирок в період інтенсивного їх розвитку. Крім того, вважається, що трансуретральна Абла-ція сприяє також встановлення нормально-го регулярного циклу наповнення і спорожнення сечового міхура, що в свою чергу забезпечує більш нормальний тип сечовипускання.
У літературі відображені фактори, які мають про-гностичне значення. Протягом першого року життя нижній рівень креатиніну 0,8 мг / дл і менш свідчить про нормальну довгостроковій функції нирок і сприятливий прогноз. З дру-гой боку, наявність денного нетримання сечі у дітей старше 5 років пов'язано з поганим прогнозом щодо функції нирок.
Проте, навіть при успішному руйнуванні клапанів задньої уретри завжди можливий розвиток дісфун-кції сечового міхура, яка в літературі описи-ється під назвою «синдром клапанного сечового міхура». Лікування цього синдрому полягає в призначенні препаратів-антіхолінергетіков (для зниження мимовільних скорочень детрузора), періодичної катетеризації (для досягнення адекватного спорожнення сечового міхура) або хірургічному лікуванні - операцій аугментации сечового міхура для поліпшення його розтяжності і збільшення обсягу.