Клапани задньої уретри - це вроджені аномальні складки слизової оболонки у вигляді мембран, які утворюються в сечівнику (простатичний відділ) і сприяють порушенню відтоку сечі з сечового міхура. Вони є найбільш частою причиною, через яких настає обструкція сечових шляхів у дітей (1 випадок на 40 000 новонароджених). Дана аномалія зустрічається переважно у хлопчиків, проте описані її поодинокі випадки у дівчаток. Можлива обструкція сечового міхура з нирковою недостатністю при задніх клапанах уретри у хлопчиків, які народилися від літніх батьків.
Локалізація, форма і кількість задніх уретральних клапанів різноманітні: одно- або двосторонні, розташовані нижче насіннєвого горбка або вище його, у вигляді тонких перегородок і напівмісячних складок, воронкоподібні, одиночні і численні.
Клапани задньої уретри бувають 4 видів:
- Клапани 1 типу зустрічаються в 95% всіх випадків. Зазвичай вони виходять з нижнього заднього краю насіннєвого горбка і йдуть до мембранозной частини уретри, далі з'єднуються спереду біля її проксимального краю.
- Клапани 2 типу обструкції не викликають. Це гіпертрофована поверхнева трикутна м'яз, яка виникає через дистальної обструкції уретри.
- Клапани 3 типу складають 5% всіх випадків захворювання. Зазвичай це мембрана, яка розташовується дистальніше насінне-го горбка, по всьому колу, на рівні мембранозной частини уретри. При даному типі клапанів можуть утворюватися довгі складки, пролабує у вигляді конусовидного освіти дистально.
- Клапани 4 типи зустрічаються зазвичай у випадках, коли є погано фіксована, млява, що звисає простата.
Як обсруктівное поразку розпізнаються тільки клапани 1 і 3 типів.
Задні уретральні клапани часто поєднуються з різними вадами розвитку сечовидільної системи: контрактурой шийки сечового міхура і його дивертикулами, клапанами сечоводів, атрофією простати, ектопією яєчок, трикутником Ллє і гіпертрофією насіннєвого горбка.
Задні клапани уретри найчастіше виявляється в пренатальному періоді, коли виявляється розтягнутий сечовий міхур і гідронефроз. У новонароджених дітей можна в проекції живота пропальпировать об'ємне утворення (це збільшений сечовий міхур і гідронефротіческую змінена нирка), асцит. В результаті легеневої гіпоплазії може розвиватися дихальна недостатність.
Хвороба у більшості дітей починається з лихоманки, яка супроводжує інфекцію сечовивідних шляхів. Часто у таких пацієнтів можуть розвиватися уремія, дегідратація, порушення обміну електролітів, уросепсис. Іноді у дітей діагностується пневмоторакс. У надлобковій області визначається сечовий міхур, розміри якого, як невеликий горіх. Струмінь сечі зазвичай слабка. У більш старшому віці обструкція не так виражена і єдиним симптомом захворювання може бути денне нетримання сечі.
діагностика
Для діагностики клапанів задньої уретри виконують мікційну цистографию. При цьому в сечовий міхур через катетер Фолея або трубку для дитячого харчування під тиском вводиться контрастний препарат. Далі за допомогою рентгеноскопії спостерігають за тим, як наповнюється і спорожняється сечовий міхур. Під час дослідження звертається особлива увага на задню уретру.
На рентгенограмах видно розтягнуту простатичну частина уретри, яка має лінійний дефект наповнення, що йде від насінням горбка уретри до її мембранозной частини. Цей дефект і є клапан, який викликає обструкцію.
Можна побачити і розтягнутий сечовий міхур. Визначаються також інші рентгенологічні симптоми: значне міхурово - сечовідний рефлюкс (односторонній), сечовий асцит, дивертикули сечового міхура великих розмірів, які мають прогностично сприятливий значення, так як свідчать про «завмерлому» клапані. Крім того, можна виявити неповне випорожнення сечового міхура.
При ультразвуковому дослідженні діагностується двосторонній гідронефроз.
Визначити функціональний стан нирок допоможе таке дослідження, як ниркова сцинтиграфія.
профілактика
Для профілактики будь-яких аномалій сечовидільної системи, в тому числі клапанів задньої уретри, майбутнім мамам з різною ексрагенітальной патологією (захворювання нирок, серцево-судинної системи, пухлини і аномалії яєчників і матки) потрібно дуже уважно ставитися до своєї вагітності.
Існує високий ризик порушень розвитку плода у жінок, які на ранніх термінах вагітності перехворіли на простудні захворювання з високой температурою. Всім жінкам, які мають хронічні захворювання, необхідно ретельно спланувати вагітність, обов'язково відвідати генетика.
Найпростішим методом лікування є трансуретральне видалення клапана. Якщо сечовипускальний канал дитини достатніх розмірів, можна використовувати дитячий резектоскоп діаметром 10,5 одиниць. Для видалення клапана він використовується під візуальним контролем. Операція полягає в тому, що на клапані виконуються надрізи в проекції 5 і 7 годин. У деяких випадках резекція виконується в проекції 12 годин.
При занадто вузькому сечівнику використовувати дитячий резектоскоп неможливо. Тому здійснюється візуалізація клапанів за допомогою цистоскопа, клапани висікають під візуальним контролем, використовуючи електроди Багбі, які проводять уздовж цистоскопа. Якщо ж сечовипускальний канал дуже вузький і неможливо провести маленький цистоскоп і електрод Багбі, можна скористатися маленьким гачком Вайтекера.
Він зводиться в сечовипускальний канал і проводиться розсічення листків клапана. Всі інструменти, крім наконечника гачка, закриті чохлом, а це запобігає можливість термічного пошкодження сечівника. У новонароджених ця процедура виконується під рентгенологічним контролем з використанням наркозу або без нього. Вона найчастіше використовується у недоношених новонароджених або ж у дітей доношених, але дрібненькі, у яких через невеликі розміри сечівника неможливо ввести резектоскоп.
Існують і інші методи лікування. До них відноситься розсічення клапана маленьким катетером Фогарті. Можливо висічення клапана антероградно - при шкірної везікотоміі або через цістотоміческій канал в надлобковій області.
Трапляється, коли, незважаючи на дренування катетером, в Сироватко крові залишається підвищеним рівень креатиніну. У цих випадках можна провести чрескожную тимчасову везікостомію. При цьому верхівка сечового міхура підводиться до точки, яка розташовується посередині між лобковим симфізом і пупком. Так забезпечується постійне відведення сечі.
Альтернативною процедурою є двостороння піелостомія, при якій проводиться ектеріорізація ниркових мисок. Завдяки цьому забезпечується хороше дренування верхніх відділів сечовивідних шляхів. Перевага процедури - можливість виконати під час операції біопсію нирок.
Найбільш часте ускладнення при розтині клапанів цистоскопом - це стриктура уретри, яка виникає через використання цистоскопа занадто великих розмірів. Крім того, може виникати неповна резекція клапана. Досить рідкісним ускладненням є пошкодження зовнішнього сфінктера.